Дерматомиозит симптомы и лечение фото

Дерматомиозит симптомы и лечение фото

Среди заболеваний соединительных тканей есть грозная патология — системный дерматомиозит, которую называют также болезнью Вагнера или лиловой болезнью (последнее название обусловлено характерным лиловым цветом кожных пятен и эритем). Опасность ее в поражении не только кожи, но и мышц (как скелетных, так и гладких), внутренних органов (сердца, легких, ЖКТ, эндокринных желез), сосудов и нервов. Рассмотрим дерматомиозит, его симптомы и лечение, но вначале фото: Кисть руки больного дерматомиозитом.

Дерматомиозит симптомы и лечение фото

Что такое дерматомиозит (ДМ)

Дерматомиозит — редкое воспалительное заболевание мягких тканей с кожными проявлениями.


ДМ болеют несколько человек из 100 000, причем взрослые заболевают в два раза чаще, чем дети, а подверженность женщин этой болезни несколько выше. Более точные цифры: дети — около трех чел. из 100 тыс.; мужчины — около 6 из 100 тыс.

Причины дерматомиозита

Замечено большее распространение дерматомиозита в южных и южно-европейских странах весной и летом, из-за чего сделано предположение о возможном влиянии солнечных лучей на развитие патологии. Также эмпирические наблюдения помогли установить связь между инфекционными заболеваниями, прививками и некоторыми лекарствами и развивающимся через какое-то время (скрытый период может достигать трех месяцев) дерматомиозите.

Было установлено, что развитию ДМ способствуют:

  • из вирусных заболеваний — грипп, парвовирус, гепатит В и А, ящур, полиомиелит, ринит;
  • бактериальных — боррелиоз, гемолитический стрептококк;
  • вакцинации — прививки от кори, свинки, тифа, холеры;
  • лекарственные препараты — пеницилламин, СТГ (соматотропный гормон).

Виды дерматомиозита

Дерматомиозит классифицируют по типу и характеру течения.

По типу:

  • идиопатический (причина первичной патологии неизвестна);
  • паранеопластический (вызван онкологическим процессом);
  • ювенильный или детский (наблюдается преимущественно в юности и детстве);
  • полимиозит (без кожных проявлений, но с симптомами диффузного поражения многих тканей);
  • дерматополимиозит (присутствуют как кожные поражения, так и других системных тканей).

По характеру течения:

  • острый (с быстрым нарастанием симптомов);
  • подострый (умеренная симптоматика);
  • асимптомный (без явных клинических признаков, диагноз устанавливается на основании рентгенологического и функционального диагностирования);
  • хронический (медленное развитие болезни).

Симптомы дерматомиозита

ДМ обычно начинается с кожного поражения. Симптомы мышечных патологий могут присоединиться через несколько месяцев, а то и лет. Одновременно развитие миозита в коже и мышцах — нонсенс, то есть исключительно редкое явление.

Главные признаки ДМ — это сыпь различных типов.

Дерматомиозит симптомы и лечение фото

  • Симптом Готтрона — узелки или бляшки, порой с симптомами шелушения, или большие пятна красного или розового цвета, локализованные на сгибательных суставных поверхностях, преимущественно кистей рук (межфаланговых или пястнофаланговых), а также локтевых и коленных суставов.

  • Гелиотропная сыпь лилового цвета по типу очков около глаз, под бровями, или мантии на верхней области конечностей, спины и ключицы. Кожные высыпания возможны также на животе, ягодицах, бедрах и голени. Также бывают темные бордово-синие разветвляющиеся эритемы.
  • Начальный симптом дерматомиозита — это покраснение и припухание кожи у границ ногтей.
  • При дерматомиозите, отягощенными кальцинозом, появляются гнойные раны, наполненные крошкообразной массой — признак отложения кальциевых депозитов под кожей. Кальциноз наблюдается в пять раз чаще при ювенильном ДМ.

Симптомы полимиозита (ПМ)

Полимиозит способен чаще всего поражать мышцы скелета, суставы, легкие, сердце, эндокринную систему.

В соединительных тканях начинаются структурные преобразования, они уплотняются, разрастаются, а затем к этому процессу может присоединиться кальциноз. Образование отложений солей кальция может происходить достаточно глубоко и не проявляться внешне, но кальциноз всегда дает типичную картину одиночных или множественных узлов на рентгене.

Поражение скелетных мышц


  • При поражении скелетных мышц, которое происходит в основном симметрично, у больного развивается мышечная атрофия, возможна фибротизация мышц и образование контрактур.
  • Страдают чаще плечевые, тазобедренные и брюшные мышцы (в основном пресса), а также шейные сгибатели. Это проявляется в трудностях при определенных движениях, требующих усилий, таких как подъем вверх по лестнице или попытке приподняться с сидения, особенно с низкого.
  • Наиболее неблагоприятна форма мышечного полимиозита с поражением дыхательных мышц. При этом, кроме угрозы дыхательной недостаточности, у больного изменяется голос (появляется хрипота или гнусавость).

Легочная форма полимиозита

Легочная форма может быть осложнением полимиозита и считается наиболее опасной.

Дерматомиозит симптомы и лечение фото

Привести к ней могут:

  • поражение полимиозитом дыхательных мышц и м — ц диафрагмы, приведшее к недостаточной вентиляции легких;
  • вирусные и бак. инфекции;
  • попадание воды или пищи в легкие из пищевода;
  • интерстициальная пневмония;
  • злокачественные опухоли и метастазы в легких.

Симптомы легочного полимиозита:

  • поверхностность и учащенность дыхания;
  • прогрессирующая одышка;
  • гипоксемия (понижение О2 в крови);
  • шумы в легких;
  • фиброз легочной ткани и альвеол.

Острый легочный миозит имеет неблагоприятный прогноз: при нем очень быстро нарастает дыхательная недостаточность, а до 10% случаев заканчиваются фиброзом легких, что для легких означает ограниченную возможность осуществления дыхательной функции.

Асимптомная форма свойственна для ранних стадий паранеопластического ПМ. При развитии злокачественного процесса появляются далее симптомы:

  • инспираторной одышки;
  • надсадного сухого кашля;
  • в нижних отделах прослушиваются шумы и хрипы (крепитация).

Суставный полимиозит

Суставный ПМ чаще всего развивается из-за инфекций и поражает периартикулярные соединительные ткани (суставные мышцы, связки, сухожилия, капсулы). Он характеризуется болями, тугоподвижностью суставов, особенно в утреннее время. Порой происходит выпот в сустав, из-за чего он может опухать.

Эта форма ПМ обратима и имеет благоприятный прогноз: после проведенной антибактериальной/антивирусной терапии, приема цитостатиков суставные проявления регрессируют.

Сердечный полимиозит

Обычно это заболевание проявляется в поражении миокарда, но могут пострадать все три сердечные оболочки, а также коронарные артерии.


Дерматомиозит симптомы и лечение фото

Симптомы при сердечном ПМ:

  • учащение сердечного ритма;
  • аритмия;
  • приглушённость тонов сердца;
  • при неблагоприятном исходе инфаркт.

Поражение ЖКТ

Желудочно-кишечный полимиозит вызывается поражением кровеносных и нервных сосудов, и гладкой мускулатуры ЖКТ.

В результате этого нарушается питание слизистой оболочки и перистальтика кишечника:

  • начинают проявляться симптомы гастрита и колита;
  • на внутренних стенках желудка и кишок образуются эрозии и язвы;
  • увеличивается опасность желудочно-кишечных кровотечений и перфораций, что может привести к перитониту и летальному исходу.

Сбои эндокринной системы

Эндокринные нарушения возможны при воспалении сосудов (васкулите), которые вызываются непосредственно самим системным миозитом, а также в виде последствия терапии ГКС — основного метода лечения при симптомах полимиозита и дерматомиозита.

В первую очередь поражаются гипофиз, надпочечники, половые железы.

Диагностика при дерматомиозите

Основные методы обследования при диагностировании ДМ:

  • ОАК и БХАК (общий и биохимический анализы крови;
  • иммунологические анализы;
  • биопсия патологических соединительных тканей (является самым верификационным методом).

Дерматомиозит симптомы и лечение фото

Диагностическая картина при ДМ следующая:

  • СОЭ и лейкоциты незначительно повышены;
  • ферменты мышечных повреждений КФК (креатинфосфокиназа) и ЛДГ (лактатдегидрогеназа) могут превышать норму в десять раз;
  • также повышены альдолаза, АЛТ, АСТ.

Лечение дерматомиозита

Медикаментозные средства

Лечить воспаление соединительных тканей при ДМ необходимо при помощи:

  • глюкокортикостероидов;
  • иммуносупрессантов (метотрексат, сульфасалазин, азатиоприн, циклофосфомид и др.);
  • антибиотиков, антивирусных препаратов;
  • антигистаминных средств.

Дерматомиозит симптомы и лечение фото

Комплексная поддерживающая терапия

При полимиозите, поражающем органы, проводят также комплексную поддерживающую терапию и профилактику возможных осложнений:


  • Назначаются препараты для нормализации кровообращения и обмена в мягких тканях, антигипоксанты, витаминные комплексы.
  • При лечении острых форм легочного полимиозита может потребоваться срочная ИВЛ, при поражении ЖКТ — экстренная операция, а при сердечной патологии — меры по предотвращению инфаркта или постинфарктная терапия.

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство необходимо при разрастаниях соединительных тканей, их фиброзе или кальцинозе, если они затрагивают нервы, причиняя боль и ограничивая подвижность, или перекрывают сосуды.

Прогноз

В целом прогноз дерматомиозита благоприятен, за исключением паранеопластического и острого типа, в сочетании с поражением легких или сердца, либо приведшего к перитониту.

Источник: ZaSpiny.ru

Дерматомиозит: общие сведения

Дерматомиозит (болезнь / синдром Вагнера-Унферрихта) — редкое воспалительное заболевание хронического характера. Развиваясь в организме человека, оно видоизменяет кожный покров и мышцы, влияя на их двигательную функцию. Если недуг поражает гладкую и скелетную мускулатуру, при этом не затрагивает кожу, что случается в 25 % всех клинических случаев, то его диагностируют как полимиозит (другое название дерматомиозита).


Для справки! В год дерматомиозит диагностируют у 5 человек на 1 млн. населения. Женский пол более подвержен данному типу заболевания, чем мужской. У взрослых болезнь возникает чаще, чем у детей.

Красные пятна на руках

Симптомы заболевания

Первое подробное описание дерматомиозита было опубликовано в 1940 году:

  1. Начинается заболевание с субфебрильной температуры (37,1 — 38°С).
  2. У пациента возникает фоточувствительность кожи (чрезмерная чувствительность к солнечному свету вызывает покраснение, шелушение кожи).
  3. Выпадают волосы, на кожном покрове головы появляются очаги покраснения.
  4. Чувствуются боли в области бедра и конечностях.
  5. Больной быстро теряет вес.
  6. Происходит поражение кожного покрова: отекает внутренняя оболочка век и роговица (наружная оболочка глаз), а также область под глазами.

  7. На коже в области суставов появляются аномальные покраснения с глянцевым блеском. После того, как эти очаги исчезают, кожа уже не выглядит как прежде, она атрофируется (эпидермис истончается, становится сморщенным и обезвоженным). Позднее развивается пойкилодермия (гиперпигментация, расширение мелких кровеносных сосудов).
  8. На слизистой ротовой полости образуются воспаленные очаги (от чёрно-красного до сине-красного цвета). Язык, губы и нижняя десна отекают, на них появляются болезненные язвы. Утолщается и слущивается слизистая щек, поверхности языка и уголков губ.
  9. Нарушается мимика лица, оно приобретает выражение страха, лоб высоко поднят.

Нарушение мимики лица

Для справки! Из-за того, что при дерматомиозите на коже возникают голубовато-фиолетовые пятна, патология получила дополнительное название — «Лиловая болезнь».

Патологические изменения мышц

Вслед за атрофией кожи происходит поражение мышц. Такое состояние дает о себе знать ощущением болезненности и невозможности расслабить мускулатуру тела. Состояние больного ухудшается, наступает атрофия мышц, снижается их физическая сила. Мышцы-сгибатели практически все время находятся в сокращенном состоянии, что не позволяет крови полноценно доставлять к мышечным волокнам питательные вещества.

Изменение функций гладкой мускулатуры

Помимо поражения кожи и скелетной мышечной ткани, дерматомиозит может стать причиной патологии сердечной мышцы. В результате чего, у больного может появиться тахикардия (учащенное сердцебиение), аритмия (нарушение частоты ударов), экстрасистолия (неправильное сокращение сердечных камер).

Отрицательно может сказаться заболевание и на гладкой мускулатуре тела, в частности ЖКТ (желудочно кишечного тракта), вызывая дисфагию (расстройство глотания), болезненные спазмы в желудке, язвенные образования на слизистой.

Другие нарушения в организме

  • Сосуды. В некоторых случаях дерматомиозит (синдром Вагнера) становится причиной спазма сосудов головного мозга, вызывая кислородное голодание его клеток.
  • Легкие. Патология также может затронуть легкие и спровоцировать такие заболевания как бронхопневмония (воспаление стенок бронхиального дерева) и проникновение в легкие инородных тел по причине расстройства глотания (аспирация).
  • Лимфосистема (часть сердечно-сосудистой системы). При дерматомиозите из строя может выйти лимфатическая система, что грозит организму возникновением злокачественных и доброкачественных опухолей, а также увеличением селезенки.
  • Нервы. Кроме внутренних органов, дерматомиозит отрицательно сказывается на работе нервной системы больного. Такое состояние дает о себе знать нарушением психики и болью при надавливании на крупные нервы, которые располагаются в пояснично-крестцовой зоне, в области шеи и конечностях.
  • Скелет. Если дерматомиозит длится несколько месяцев, то патологические изменения затрагивают и скелет. У больного на фоне бездействия возникает атрофия скелета, что сказывается на функции опорно-двигательного аппарата.
  • Глаза. В глазном дне возникают атрофические очаги, поражается сетчатка, что становится причиной расстройства зрения.

Основные причины

На сегодняшний день точных причин, которые могут спровоцировать возникновение дерматомиозита, не существует. Ученые-медики отнесли данный тип патологии к мультифакториальной группе заболеваний (с наследственной предрасположенностью). Огромную роль в развитии заболевания играют:

  • Инфекционные факторы. Подтверждением этому служат результаты проведенных исследований, доказавших, что у пациентов, которые в течение 3 месяцев несколько раз переболели каким-либо инфекционным заболеванием (например: хламидиоз, сыпной тиф), увеличиваются шансы к появлению дерматомиозита.
  • Вирусные болезни. Вирус гриппа, пикорнавирусы (вызывают воспаление в кишечнике), парвовирусы (поражают суставы без дегенеративных изменений, кожу), предрасполагают к появлению ДМ.
  • Бактериальные возбудители. Причина: вакцинирование против тифа и кори, прием БАДов на основе гормона роста («Неотропин», «Джинтропин»).
  • Патогенетический фактор. Аутоиммунная реакция (состояние при котором иммунитет человека атакует здоровые клетки собственного организма) работает против содержимого клеток мышечной ткани (белки, рибонуклеиновые кислоты). Подобные реакции приводят к нарушению баланса между лимфоцитами и не дают притормозить слишком агрессивный иммунный ответ.

Другими предрасполагающими факторами являются:

  • Переохлаждение организма.
  • Солнечный / тепловой удар.
  • Травмы физического и психического типа.
  • Наследственная предрасположенность.
  • Обострение очаговой инфекции.
  • Аллергия на лекарственные препараты.

С учетом того, что факторов, которые могут спровоцировать развитие синдрома Вагнера (дерматомиозит), слишком много и они различны, ученые приняли решение распределить заболевание по классам.

Классификация заболевания

Существующие формы дерматомиозита различают с учетом происхождения и течения заболевания:

  • Первичный.
  • Вторичный (опухолевый).
  • Детский (ювенильный).
  • Полимиозит.

Первичный (клиническая картина)

Характеризуется ослаблением скелетных мышц, проявлениями на слизистых оболочках и коже (100 % поражение, отечность, покраснение).

Покраснение вокруг глаз

Патология развивается постепенно, но также может быть острой и хронической:

  1. В первом случае заболевание проявляет себя отечностью и гиперемией (переполнение сосудов кровью) вокруг глаз и на открытых частях тела (лицо, шея, кисти рук). Болью в области суставов и мышц, мышечной слабостью. Появлением субфебрильной температуры (37,1 — 38°С).
  2. При остром дерматомиозите (синдроме Вагнера) у больного наблюдается лихорадка с температурой 38 — 39°С. Резко ухудшается общее состояние здоровья. Возникают ярко выраженные воспаленные очаги на коже лица, конечностях и туловище. Интенсивно ослабляются мышцы, вплоть до потери двигательных функций.
  3. Хроническая форма дерматомиозита выражается появлением высыпаний на кожном покрове еще до поражения гладкой мускулатуры, которое развивается постепенно и не является таким ярко выраженным, как при первых двух формах.

Вторичный синдром

Патология дает знать о себе фиолетовой сыпью на коже и ослаблением проксимальных (ближайших к телу) мышц. Вокруг глаз появляется отечность с лиловым оттенком.

В 25 % клинических случаев у больных дерматомиозит сочетается с появлением злокачественного новообразования. У одних пациентов болезнь развивается до появления неоплазмы (опухоли) за 30-60 дней, у других одновременно с появлением новообразования, у остальных — после того как была диагностирована опухоль. Медики объясняют данный фактор возрастной особенностью и наличием ревматических заболеваний.

Пятна на теле

Сочетание дерматомиозита с опухолью наблюдается у мужского пола в 3 раза чаще, чем у женщин. Хотя именно женский пол преобладает среди пациентов, больных полимиозитом.

Развитие опухолевого дерматомиозита объясняется несколькими факторами:

  • Возможной перекрестной реакцией между мышечными и опухолевыми антигенами (производители антител, вызывают иммунный ответ организма).
  • Активирование скрытой вирусной инфекции (например, цитомегаловирус, герпес разных видов) с последующим иммунным ответом и развитием синдрома Вагнера.

Клинические симптомы вторичного ДМ могут совпадать с первичным (идиопатическим), но в данном случае отличие сводится к отсутствию реакции больного организма на проводимое лечение.

Детский дерматомиозит

У детей синдром Вагнера чаще всего появляется в возрасте 4 — 10 лет, одинаково как у мальчиков, так и у девочек. Практически в половине клинических случаев патология начинается остро (появляется резкая боль в мышцах, высыпания, температура). Симптомы и течение заболевания подобны картине развития дерматомиозита у взрослых.

Отличительные особенности сводятся к:

  1. Острому началу патологии.
  2. Сильному поражению мелких сосудов головного мозга.
  3. Наличию жидкости в отечных областях, в том числе в воспаленных суставах.
  4. К последствию в виде отложения солей в мягких тканях.

Начинается детский дерматомиозит с лихорадки, появления резкой боли в мышцах. Пациент чувствует общую слабость, в течение первых двух дней заметно теряет вес. Отдельные участки кожи лица приобретают лиловый оттенок, либо появляются лиловые и красные высыпания в области вокруг глаз, в некоторых случаях сыпь ярко заметна на щеках, шее, кистях рук, стопах, сзади и спереди грудной клетки.

Дерматомиозит ребенка

Для справки! Параллельно может развиваться: отечность кожного покрова и подкожной клетчатки, могут воспаляться ткани, окутывающие суставы (с появлением в них жидкости).

Нарастает мышечная слабость, это приводит к обездвиженности пациента. Нередко такое состояние сопровождается ощущением боли, в результате чего иногда возникает необходимость в уточнении диагноза. Симптомы болезни начинают походить на полиартрит (воспалительное заболевание суставов).

Хотя, если в этот период дает о себе знать дисфагия (нарушение глотания) и дисфония (проблемы с голосом), то в диагнозе дерматомиозит специалисты могут не сомневаться. Если только последние два нарушения, не являются результатом неврологического заболевания. По этой причине диагноз не может быть поставлен без проведения дифференциальной диагностики, которая позволяет вычислить единственную вероятную болезнь у пациента.

Основной причиной, способной привести к летальному исходу у детей, является интенсивное изменение мускулатуры дыхательного аппарата с последующим возникновением дыхательной недостаточности. Если описанное состояние сопровождается пневмонией застойного (воспаление легких с застоем кровообращения) или аспирационного (инфекционно-токсическое повреждение, при вдыхании инородного тела) характера, то при недостаточном лечении, иногда при остром или вялом течении болезни наступает летальный исход.

Полимиозит (разновидность ДМ)

Патология поражает скелетную мышечную ткань, преимущественно конечностей. Сопровождается болевым синдромом, ослаблением и атрофией мышц. При полимиозите патологические изменения также охватывают гладкую мускулатуру легких и сердца.

Атрофирование мышц

С целью диагностики заболевания пройдите консультацию у ревматолога, терапевта, дерматолога. Вам назначат:

  • Сдачу анализов на лабораторные исследования.
  • Электромиографию (для оценки функционального состояния мышц).
  • Биопсию (возьмут мышечную ткань на изучение).
  • УЗИ и ЭКГ (для обследования внутренних органов).

Что касается лечения, то его проводят с помощью стероидных гормонов (таблетки «Преднизолон»). Но если результат отсутствует, что случается в 50 % случаев, тогда больному назначают иммунодепрессанты («Метотрексат» для внутривенного введения).

Важно! В качестве альтернативы может быть использован «Азатиоприн», но с условием ежемесячной оценки состояния печени посредством биохимического теста.

Что касается прогноза полимиозита, то самый неблагоприятный исход ожидает пациентов с острой формой болезни, особенно при неграмотном лечении организма. Смерть пациента может наступить в результате осложнений в виде возникновения легочно-сердечной недостаточности или развития пневмонии.

Больше о симптомах, диагностике и лечении полимиозита расскажет специалист в предложенном видеоматериале. Из него вы узнаете, у каких врачей нужно получить консультацию, какие анализы нужно сдать для подтверждения диагноза.

Методы лечения

После точной постановки диагноза, пациенту с дерматомиозитом назначают лечение с применением глюкокортикостероидного препарата, обычно, это таблетки «Преднизолон».

Преднизолон

  • Острое течение заболевания — 80-100 мг/сут
  • Подострый тип патологии — 60 мг/сут.
  • Хронический дерматомиозит — 30-40 мг/сут.

Если доза гормонального препарата подобрана правильно, то уже по истечению 7 суток состояние больного начинает приходить в норму. Вначале пропадают симптомы интоксикации, затем через 2 недели постепенно с кожного покрова сходит отечность. Исчезают покраснения.

Доза препарата может быть увеличена при отсутствии должного эффекта. При этом максимальную дозировку пациент не может принимать более 60 дней, после чего доза снижается до поддерживающей.

Обратите внимание!Медицинская практика показывает, что лечение дерматомиозита длится около 2-3 лет.

При устойчивости организма к глюкокортикостероидам, больным назначают цитостатики, которые тормозят патологические процессы в организме:

  • «Метотрексат» — начальная доза 7,5 мг/нед. Увеличивают дозу каждые 7 дней на 0,25 мг до достижения нужного эффекта. Максимальная дозировка не может быть больше 25 мг/нед. При правильной терапии, клинический эффект показывает себя уже через месяц, максимальный достигается спустя полгода. Отмена высоких доз препарата происходит путем их еженедельного уменьшения на ¼ часть.
  • Метотрексат

  • «Азатиоприн» — начальная доза 2-3 мг/кг/день. Достичь максимального эффекта от приема препарата удается в течение 7-9 месяцев. После чего дозировка снижается каждый 1-2 месяца на 0,5 мг/кг до получения поддерживающего уровня.
  • Азатиоприн

При лечении острого и подострого типа патологии препаратом «Преднизолон», в период снижения дозировки, пациентам назначают прием хинолиновых средств («Делагил», «Плаквенил»), которые обладают свойством нормализовать иммунную реакцию организма. Если заболевание имеет хронический характер, то хинолиновые препараты приписывают изначально.

Кроме указанных лекарств для лечения дерматомиозита могут назначаться витамины группы В, «Аденозинтрифосфорная кислота» (поставщик энергии), нестероидные противовоспалительные препараты («Ибупрофен», «Диклофенак»).

Прогноз и профилактика

Запущенная форма дерматомиозита грозит человеку летальным исходом. В первые два года болезни смерть настигает 40% больных. Причина сводится к поражению дыхательной мышцы и возникновению желудочно-кишечных кровотечений. Тяжелая патология с затяжным характером вызывает сужение и деформацию конечностей, что становится причиной инвалидности.

Своевременное лечение болезни стероидными препаратами («Преднизолон») улучшает прогноз на выживаемость.Что касается профилактики, то специальных мер, которые способны предупредить возникновение синдрома Вагнера, не было обнаружено. Вторичная профилактика болезни, которую проводят во избежание рецидива, требует, чтобы больной стоял на диспансерном учете у ревматолога и поддерживал свое состояние посредством назначенных врачом лекарств.

Вопрос-ответ

К какому врачу обращаться при подозрении на дерматомиозит?

Обязательно к ревматологу. Этот специалист лечит повреждения соединительной ткани, заболевания суставов, воспаление сосудов кожи.

Можно ли при ДМ отказаться от гормональной терапии по причине возникновения побочных эффектов и лечиться только иммуноглобулинами?

Нельзя, так как данный тип патологии лечится большими дозами глюкокортикостероидов в сочетании с длительным приемом. Иммуноглобулины должны идти в комплексе с гормональными средствами, так как они лишь способствуют нормализации иммунитета.

Гормоны вымывают кальций из костей, можно ли как-то предотвратить эту проблему?

С этой целью, с ведома врача, можно принимать по 2 таб/день «Кальцемин Адванс», пропить курс Омега 3 (рыбий жир) по 2-3 капсулы в сутки. Кушать каждый день твердый сыр и кунжутные семечки.

Что запомнить:

  1. Дерматомиозит — серьезное воспалительное заболевание, поэтому при первых симптомах его развития следует обратиться к врачу-ревматологу.
  2. Оставляя заболевание без лечения, вы повышаете риск летального исхода.
  3. Вылечить ДМ без применения гормональных препаратов невозможно.
  4. Отмена высоких доз лекарств должна происходить постепенно.
  5. Профилактических мер по отношению к ДМ е существует, но после лечения патологии обязательно нужно встать на учет и принимать назначенные лекарства с целью поддержки здоровья.

Источник: nashdermatolog.ru

Симптоматика болезни

Об этой болезни свидетельствуют многие симптомы. Дерматомиозит может проявиться быстро или развиваться медленно.

При его развитии наблюдаются такие симптомы:

  • Термометрмышечный синдром (нарастающая слабость и боль в мышцах);
  • температура тела, достигающая высоких показателей;
  • сильные болевые ощущения в суставах;
  • мышечные боли во время движения и состояние покоя, при пальпации;
  • плотные отечности;
  • Покраснение векпораженные кожные покровы (сыпь лилового оттенка вокруг глаз, в области декольте, на фалангах пальцев рук, над локтевыми и коленными суставами);
  • объем мышц увеличивается, появляются уплотнения;
  • больной начинает испытывать затруднения при движении верхних и нижних конечностей;
  • пораженная область шеи и плечевого пояса (как следствие человек не может держать голову);
  • обездвижено лицо (когда поражаются заболеванием мимические мышцы);
  • Боль в горленарушение процесса глотания (если поражены мышцы глотки);
  • проблемы с дыханием (при локализации болезни в межреберных тканях и диафрагме);
  • поражение глазодвигательных мышц;
  • больной постепенно теряет возможность двигаться;
  • полная прострация.

Течение заболевания

О полимиозите свидетельствует обширная симптоматика. Это заболевание на ранней стадии течения характеризуется отечностью и болевыми ощущениями в мышцах.

Заболевание усугубляется, мышцы поддаются дистрофии, рассасываются и даже случается, что их замещает соединительная ткань. Это состояние называется миофиброз.

Происходит атрофия мышечных волокон. Также может наблюдаться отложение кальция в прилежащей подкожной жировой клетчатке.

О болезни свидетельствуют различные поражения, локализующиеся на коже. Это могут быть эритемы, папулезные и буллезные сыпи. Местами могут встречаться кожные ороговелости, меняется пигментный окрас кожных покровов. Изменения на коже, как правило, сопровождает зуд.

Ярким признаком развития болезни является отечность окологлазной области с пурпурной эритемой. Это состояние кожи называют дерматомиозными очками.

Зависимо от характера течения форма полимиозита может быть:

  • Поражение мышцОстрой (стремительными темпами происходит поражение поперечно-полосатых мышц, иногда доходящее до состояния обездвиживания, нарушения речевых функций и процесса глотания; может появиться лихорадка, кожные сыпи). Если не начать своевременное лечение, через 3-6 месяцев может наступить смерть;
  • Подострой (течение болезни цикличного характера, но патологический процесс заболевания неуклонно усугубляется). Ослабевание организма усиливается, становятся видны поражения кожных покровов. Больной чувствует сбой функционирования затронутых заболеванием органов и систем.

    Смерть от заболевания не исключается, но при правильной терапии можно поддерживать состояние пациента на должном уровне или же болезнь становится хронической с развитием контрактур, отложений кальция в тканях, а также полным или частичным обездвиживанием человека;

  • Хронической (наименее опасная форма болезни, для которой характерно циклическое течение). Исследования подтверждают, что в таком случае поражению поддаются лишь некоторые мышцы. Человек на протяжении долгого времени чувствует себя удовлетворительно, сохраняется двигательная активность, и даже способность к отдельным видам трудовой деятельности.

    Но, среди людей с хроническим полимиозитом, бывают исключения. Это люди, у которых начинает прогрессировать кальциноз в коже и подкожных тканях, мышцах. Такие процессы провоцируют возникновение стойких контрактур и обездвиживание человека.

Диагностика внутренних органов определяет нарушения в их деятельности, связанные с заболеванием:

  • Тахикардиявозникают миокардиты (воспалительные процессы в мышце сердца);
  • развивается тахикардия, нестабильный пульс;
  • понижается артериальное давление;
  • сердце расширяется влево, появляются систолические шумы;
  • проявляется сердечная недостаточность (как результат обширного поражения миокарда);
  • Одышкапоражаются легкие (это происходит как следствие патологического процесса в межреберных тканях или диафрагмальной перегородке, плохой вентиляции легочной ткани и присоединения вторичной инфекции);
  • одышка;
  • возникает цианоз (кожа приобретает синий оттенок);
  • медленное течение легочного фиброза с параллельным повышением кровяного давления в малом круге кровообращения;
  • отсутствие желания к принятию любой пищи;
  • болевые приступы в области живота;
  • Болезнь кишечникапроцессы воспаления желудка и тонкого кишечника;
  • развитие гипотонии верхней части пищевода;
  • слизистые оболочки органов ЖКТ поражаются с параллельным возникновением некрозов;
  • кишечная непереносимость;
  • увеличение печени и селезенки, а также лимфатических узлов.

Диагностика заболевания

Диагностировать полимиозит становится возможным при явно выраженных признаках, учитывая электромиографические данные, лабораторные анализы.

Критерии диагностики болезни

Для определения наличия болезни существуют диагностические критерии:

  1. Гелиотропная сыпь (локализуется в области век, имеет красновато-фиолетовый окрас).
  2. Признак Готтрона (пятнистость, которая возникает на кистях рук).
  3. Поражение кожиЭритема области локтевых и коленных суставов.
  4. Ослабленные мышцы рук и ног, туловища.
  5. Возрастание активности креатинфосфокиназы в крови.
  6. Ощущения болезненности мышечных тканей при надавливании.
  7. Недеструктивный артрит и /или артралгии.
  8. Наличие воспалительных процессов.
  9. Характерные изменения, выявляемые в мышцах и прилежащих мягких тканях при проведении гистологического исследования.

Именно такие критерии свидетельствуют о развитии болезни. Каждый врач должен тщательно исследовать нарушения в состоянии здоровья больного, чтобы вынести правильный диагноз, не спутав эту болезнь с другими.

Диагностические результаты, свидетельствующие о прогрессивном течении полимиозита:

  • лейкоцитоз;
  • иногда диагностируется малокровие;
  • ферменты отличаются нарастающей активностью;
  • увеличивается креатинин мочи;
  • истончаются мышечные волокна, теряется их поперечная исчерченность, нарушается трофика, часто вплоть до некрозов.

Особенности процесса лечения болезни

При любой из форм протекания заболевания назначается терапия глюкокортикостероидами (кортикостероидными гормонами). Во время применения стероидных гормональных препаратов наблюдаются положительные изменения в течении  болезни. Специалисты назначают большие суточные дозы гормональных лекарств: Преднизолон – 60–80 мг, Дексаметазон – 6–8 мг на протяжении 2–3 месяцев и дольше.

Современные антибиотикиКогда врач констатирует положительный результат лечения, он может дать рекомендации по снижению дозировки гормональных препаратов. Гормональные лекарства можно отменять полностью только в случае достижения стойкой ремиссии.

Вследствие принятия глюкокортикостероидов рассасываются уплотнения кожных покровов и мышечных тканей, нормализуется процесс глотания, возможность говорить, налаживается деятельность сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Положительный эффект нарастает медленными темпами, ведь сначала налаживаются функциональные способности мышц гладкой мускулатуры, потом – поперечно-полосатых волокон.

Можно применять при заболевании такие средства:

  • Кокарбоксилазапрепараты пиразолонового ряда (дозировка стандартная);
  • антибиотики. При тонзиллите и гайморите, а также других вторичных инфекциях;
  • витамины В1, В2, В6, В12 в инъекциях, а также витамин С внутривенно. Назначают при комплексном подходе к лечению;
  • Прозерин, АТФ, Кокарбоксилаза, Неробол (улучшают работу мышц);

Когда острая фаза болезни прошла, нужно начинать выполнять упражнения лечебной гимнастики, делать массаж рук и ног. Прогноз при этом заболевании удовлетворительный, когда больной начал своевременный прием оптимальных доз гормональных средств.

Если специалисты вовремя диагностировали болезнь и назначили лечение, дерматомиозит удается контролировать. Для хронической формы заболевания характерна волнообразность клинических признаков.

О детском (ювенильном) полимиозите

Полимиозитом в детские годы болеют с одинаковой частотой и мальчики, и девочки. Происходит это в возрасте 4–10 лет. Выделяется ювенильный дерматомиозит как особая форма болезни.

Это вызвано возникновением  васкулита, присущего для детской возрастной группы.

Ювенильный дерматомиозит часто начинается с острой или подострой формы. Для этого периода характерны лихорадочное состояние, бессилие, похудение, миалгии, артралгии, усугубление потери мышечной силы.

С развитием болезни появляется лиловый окрас лица, капиллярит ладоней и стоп, телеангиэктазии, микронекрозы в районе ногтевого ложа (вызванные васкулитом), сыпь на коже век, щек, лба, грудной клетки. У малышей до 6 лет чаще, чем у остальных, встречается генерализованное поражение сосудов.

Болезнь у детейЕсли течение полимиозита пребывает в одной из первых двух фаз, происходят выраженные трофические нарушения в виде ксеродермии, ломких ногтей, алопеции.

Вследствие симметричного поражения проксимальных мышц рук и ног больные начинают испытывать трудности во время ношения тяжелых предметов в руках, поднятия верхних конечностей, ходьбы. Такие пациенты не имеют силы самостоятельно вставать со стула, поднимать ноги. Если диагностируется острое поражение мышечных тканей шеи и спины, ребенок не может поднимать голову, отрывая ее от подушки, переворачиваться в лежачем положении, вставать.

Когда поражаются гортань и глотка, становятся заметными гнусавость и хрипота, возникают нарушения процесса проглатывания пищи.

Дерматомиозит у детей и взрослых имеет одинаковые симптомы. Но у маленьких пациентов часто образуются стойкие, иногда сопровождаемые болезненными ощущениями, сухожильно-мышечные контрактуры, которые ограничивают возможность двигаться. Для взрослых это не характерно.

Как осуществлять профилактику?

Первичная профилактика возникновения болезни подразумевает своевременное обращение к врачу при подозрении на развитие болезни, в первую очередь у лиц, страдающих ревматическими заболеваниями. Вторичная — предполагает диспансеризацию, поддерживающее лечение кортикостероидами, санацию очагов хронических инфекций, снижение уровня аллергизации организма.

Если появились симптомы, характерные для полимиозита, нужно обратиться за консультацией к дерматологу, инфекционисту, ревматологу.

Дерматомиозит можно контролировать, при этом избежать развития осложнений, если своевременно его диагностировать, начать активную терапию и профилактику обострений.

Источник: doloypsoriaz.ru

Причины дерматомиозита

Причины дерматомиозита

Дерматомиозит – это очень коварное заболевание, причину появления которого у человека до сих пор не удалось окончательно установить. Принцип его действия заключается в том, что организм пациента начинает рассматривать клетки органов и тканей как чужие и синтезировать против них антитела.

При заболевании очаг поражения распространен на соединительной ткани, но патогенез может обусловить распространение и возникновение воспалительного процесса в мышечной ткани и внутренних органах. В настоящее время врачи выделяют две наиболее вероятные причины его возникновения:

  • Генетическая предрасположенность, обусловленная различными факторами;
  • Инфекционно-воспалительные заболевания, стрессовые ситуации и нервное перенапряжение, чрезмерное воздействие ультрафиолета, аллергия на лекарственные препараты.

Симптомы дерматомиозита

Симптомы дерматомиозита

Дерматомиозит у детей начинается быстро с преобладанием повышенной температуры тела, болезненных ощущений и слабости в мышцах. У взрослых заболевание прогрессирует медленно с постепенным нарастанием признаков.

Самые первые симптомы дерматомиозита – это поражения мышц:

  • Слабость в мышцах конечностей;
  • Отечность и атрофия мышечной ткани;
  • Нарушения координации движений и трудности при физической активности;
  • Случайные падения при передвижении;
  • При развитии очага в области шеи человеку сложно поднять голову в положении лежа;
  • При поражении ткани в зоне пищевода он может испытывать проблемы с проглатыванием.

У больных возможны патологические кожные проявления (в медицинской практике диагностические критерии):

  • Красноватые пятна с синим оттенком на коже век;
  • Красные пятнышки с сиреневым тоном и сухими отшелушенными чешуйками на кожном покрове кистей рук, локтей и коленей;
  • Зудящие ощущения в области поражения;
  • Расширение капиллярной сетки;
  • Сильное шелушение кожи на кистях;
  • Поражения сосудов, при которых наблюдается нарушение кровотока. Под влиянием стресса или сильного холода пальцы рук могут приобретать красный, белесый или синий оттенок.

Все эти симптомы являются критериями, на основании которых врач может установить точный диагноз заболевания. В зависимости от формы, типа, прогрессирования и поражения внутренних органов у пациента могут наблюдаться некоторые или все вышеперечисленные признаки. Это является основанием для назначения безопасного и эффективного плана лечения.

Беременность негативно влияет на течение аутоиммунного заболевания, а осложнения выявляются практически у половины женщин. Очень часто дерматомиозит впервые диагностируется на раннем сроке беременности, в этом случае показано постоянное наблюдение у врача-гинеколога.

Ювенильный дерматомиозит характеризуется острым началом и тяжелым общим состоянием ребенка. У детей очень часто встречается такой симптом болезни как отложения кальция в мягких подкожных тканях, которые по мере отвердения превращаются в болезненные бляшки. Их можно увидеть в виде крошковатых образований.

Патогенез приводит к поражению сердца, легких, суставов, пищеварительной системы, почек и других внутренних органов, что приводит к ухудшению состояния больного и снижению качества жизни. В зависимости от факторов, обусловивших появление этой болезни, выделяют две ее формы:

  • Первичная. Проявляется как самостоятельная патология;
  • Вторичная. Прогрессирует на фоне других болезней, в том числе злокачественной опухоли.

Для определения формы и типа заболевания врач использует специальные диагностические критерии.

Диагностика дерматомиозита

Диагностика дерматомиозита

Дерматомиозит – это сложное для лечения заболевание, поэтому для своевременной постановки правильного диагноза и назначения эффективного и наиболее безопасного плана лечения необходимо тщательное обследование. Диагностика начинается с первичного осмотра врачом пациента и сбора анамнеза.

Пациент обычно жалуется на нарушения координации при движении рук и ног, непослушность мышц, прогрессирование слабости в мышечной ткани, падения и трудности в повседневной жизнедеятельности.

Визуальный осмотр и пальпация пораженных участков позволяет врачу поставить предварительный диагноз «дерматомиозит». Для этого он проводит ощупывание ткани, мышц, суставов и внутренних органов, оценивает полноту движений конечностей, а также прослушивает сердце и легкие для выявления других патологий.

Для подтверждения заболевания используются следующие методы диагностики:

  • Биохимический анализ крови. Используется для выявления нарушений ферментов, которые свидетельствуют о деформациях соединительной и мышечной ткани;
  • Обследование иммунной системы. Необходимо для определения наличия антител, которые приводят к повреждениям мышц;
  • Взятие биопсии. Применяется для выявления характерных для течения болезни нарушений;
  • МРТ. Позволяет обнаружить отечность мышечной ткани на ранней стадии прогрессирования заболевания;
  • Электромиография. Проводится для подтверждения различных нарушений в двигательной функции мышц.

Все эти критерии являются подтверждением наличия дерматомиозита. Для определения поражения внутренних органов проводятся рентгенография, ЭКГ, мониторинг по Холтеру, КТ, спирометрия, биопсия. Также возможно консультирование у врача-ревматолога, который к заболеванию предъявляет свои критерии.

Лечение дерматомиозита

Лечение дерматомиозита

Лечение дерматомиозита – это длительный процесс. Для снятия симптоматики и улучшения состояния здоровья пациенту необходим продолжительный прием сильнодействующих препаратов – глюкокортикостероидных гормонов.

Механизм действия медикаментов заключается в подавлении иммунной системы больного, которая вырабатывает тела для собственных клеток, а также в уменьшении распространения и характера воспалительного процесса.

Наряду с гормонами также по назначению врача возможен прием других препаратов:

  • Цитостатиков;
  • Иммуноглобулина;
  • Современных медикаментов, направленных на нормализацию иммунной системы;
  • Противомалярийных лекарств при выраженном поражении кожных покровов.

Наряду с медикаментозной консервативной терапией больному назначается аппаратное воздействие. Для очистки крови от антител используется плазмоферез. Улучает состояние больного лечебная физкультура и физическая нагрузка, но в период острого течения болезни она противопоказана.

Если дерматомиозит вызвал другие заболевания воспалительного или инфекционного характера, показано его лечение.

Лечение дерматомиозита народными средствами

Лечение дерматомиозита народными средствами

Лечение дерматомиозита с применением трав может проводиться только под тщательным контролем врача и в период стойкой ремиссии. Обычно оно назначается курсами в осенне-весенний период для нормализации состояния организма.

Хороший эффект дает терапия пораженной области компрессами, приготовленными на основе ивовых почек и листьев, а также лекарственного алтая. Для улучшения общего состояния организма и укрепления иммунной системы показан прием отваров из овса, хмеля и брусники.

Источник: narhiler.ru


Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.