Миастения глазная форма лечение

Миастения глазная форма лечение

Миастения — что это за болезнь?

Миастения — это одно из аутоиммунных хронических заболеваний. Оно характеризуется снижением мышечного тонуса и быстрой утомляемостью. Код МКБ 10 у этого заболевания – G70, оно находится в одной группе с различными нарушениями работы нервно-мышечного волокон.

Впервые такое состояние описали еще в 17 веке, а в последнее время растет число людей, столкнувшихся с ним. Миастения гравис, как полностью называют эту болезнь, чаще встречается у женщин, а развивается в возрасте 20-30 лет, у детей бывает очень редко. Если заболевание не лечить, то оно постепенно прогрессирует, что со временем может привести к смерти пациента.

Причины заболевания

Миастения – болезнь плохо изученная. Считается, что она имеет генетическую природу. Нарушается работа гена, отвечающего за работу нервно-мышечных волокон. В норме эти соединения, которые называются синапсами, передают импульсы от нервов к мышцам, заставляя их сокращаться. Этот процесс регулируется различными биохимическими реакциями с участием медиатора ацетилхолина и фермента хилинэстеразы.


Патогенез заболевания сложен: в некоторых случаях нарушается работа вилочковой железы и гипоталамуса, которые отвечают за синтез этих веществ. Если вырабатывается слишком мало ацетилхолина или много холинестеразы, нервные импульсы блокируются, и мышца не может выполнять свои функции.

Причинами возникновения такого нарушения являются сбои в работе иммунной системы, когда организм вырабатывает антитела к собственным клеткам, разрушая ацетилхолин. Это может случиться после простудного или инфекционного заболевания, сильного стресса, гормонального сбоя или ослабления организма вследствие переутомления.

Признаки заболевания

Основной симптом болезни – это повышенная утомляемость мышц. В процессе физической работы, особенно при повторяющихся движениях, постепенно нарастает мышечная слабость, что со временем может привести к их парезу или параличу. Но после отдыха эти симптомы миастении исчезают, а по утрам пациенты несколько часов чувствуют себя совсем хорошо. При различных стадиях и формах заболевания появляются такие признаки:

  • двоение в глазах;
  • птоз — опущение верхнего века;
  • слюнотечение;
  • изменение голоса;
  • нарушение функций жевания, быстрая утомляемость при употреблении твердой пищи;
  • поперхивание при еде;
  • затруднение дыхания;
  • бедная мимика;
  • изменение походки;
  • слабость мышц конечностей и шеи;
  • сухость кожи.

Миастения глазная форма симптомы
Одним из первых признаков миастении является птоз – опущение верхнего века

Формы миастении

Это заболевание у всех развивается по-разному. Чаще всего начинается миастения со слабости глазных и лицевых мышц, потом это нарушение переходит на мышцы шеи и туловища. Но у некоторых людей присутствуют только некоторые признаки заболевания. В соответствии с этим существует несколько видов миастении.

  1. Глазная форма характеризуется поражением черепно-мозговых нервов. Первым признаком этого является опущение верхнего века, чаще всего сначала с одной стороны. Больной жалуется на двоение в глазах, затруднения в движении глазными яблоками.
  2. Бульбарная форма миастении – это поражение жевательных и глотательных мышц. Кроме нарушения этих функций, у больного меняется речь, голос становится тихим, гнусавым, наблюдаются трудности в произношении некоторых звуков, например, «р» или «б».
  3. Но чаще всего встречается генерализованная форма заболевания, при которой сначала поражаются мышцы глаз, потом процесс распространяется на шею, верхние и нижние конечности. Особенно часто поражаются бедра и мышцы рук, больному сложно подниматься по лестнице, удерживать предметы. Опасность такой формы заболевания в том, что слабость распространяется на дыхательные мышцы.

Миастения глазная форма симптомы
Очень важно вовремя поставить правильный диагноз, чтобы начать лечение

Как определяется заболевание

Кроме жалоб больного и сбора анамнеза, диагностика миастении включает в себя различные тесты, аппаратное обследование и анализы.

Электромиография помогает определить реакцию мышц на нагрузку, а КТ или МРТ выявляют отсутствие заболеваний, которые могли бы вызвать похожие симптомы. Ведь миастенический синдром наблюдается при энцефалите, менингите, раковых заболеваниях, ботулизме, тиреотоксикозе. Но отличия в этом случае от миастении в том, что редко поражаются лицевые мышцы, а при проведении электромиографии наблюдается не замедление, а увеличение потенциала мышц при повторной стимуляции.

Следует также вовремя отличить миастению от мышечной дистрофии Дюшена, хотя симптомы у них разные. Мышечная дистрофия встречается в основном у мальчиков и начинается еще в детстве.

Чаще всего для постановки диагноза делают иммунологический тест для определения антител к ацетилхолину и проводят прозериновую пробу. Смысл ее в том, что после введения внутримышечно 1 мл препарата «Прозерина» состояние пациента через 30 минут значительно улучшается, а по прошествии 2-3 часов симптомы возвращаются.

Очень важным методом диагностики миастении являются различные пробы, позволяющие выявить степень слабости мышц, а также то, какие из них больше поражены. Так как утомляемость возрастает после повторяющихся движений, эффективными могут быть такие тесты:


  • если попросить больного не менее 30 секунд смотреть в сторону или вверх, проявляется птоз и двоение в глазах;
  • чтобы спровоцировать дизартрию и снижение силы голоса, нужно попросить пациента прочитать что-нибудь вслух;
  • обнаружить слабость мышц шеи можно, если больной ляжет на спину и приподнимет голову, он не сможет удержать ее на весу более минуты;
  • иногда при миастении проявляется феномен М. Волкер – многократно повторяющееся сжимание и разжимание кистей вызывает усиление птоза.

Миастения глазная форма симптомы
Электромиография помогает определить реакцию мышц на нагрузку

Кризы при заболевании

Миастения — это заболевание хроническое, оно постоянно прогрессирует. Если больной не получает правильного лечения, его состояние ухудшается. Тяжелая форма болезни может сопровождаться наступлением миастенического криза. Он характеризуется тем, что больной испытывает резкую слабость мышц, отвечающих за глотание и движение диафрагмы. Из-за этого его дыхание затруднено, сердцебиение учащается, часто наблюдается слюнотечение. Вследствие паралича дыхательных мышц может наступить смерть больного.


При передозировке антихолинэстеразных препаратов может наступить холинергический криз. Он выражается в замедлении сердцебиения, слюнотечении, судорогах, усилении перистальтики кишечника. Это состояние тоже угрожает жизни пациента, поэтому ему нужна медицинская помощь. Антихолинестеразный препарат необходимо отменить, а внутримышечно ввести его антитод – раствор «Атропина».

Как лечить заболевание

Миастения – это серьезная болезнь, которая требует постоянного врачебного наблюдения и лечения. Часто она приводит к инвалидности больного. Но правильное лечение миастении помогает добиться длительной ремиссии. Основное направление терапии заключается в применении препаратов, которые блокируют холинэстеразу. Наиболее эффективны при миастении «Калимин», «Оксазил», «Прозерин», «Галантамин», «Амбеноний». Их нужно применять длительное время, чередуя разные средства.

Препараты калия усиливают действие этих лекарств и улучшают сокращаемость мышц, поэтому их тоже назначают, например, «Калий-нормин» или «Хлористый калий». Помогает усилить действие антихолинэстеразных средств также диуретик «Верошпирон».

Генерализованная миастения требует более серьезного лечения. При тяжелом течении используются гормональные средства. Чаще всего это «Преднизолон» или препарат на его основе «Метипред». Обычно назначают по 12-16 таблеток в сутки по утрам через день. Если через пару месяцев наблюдается стойкая ремиссия, дозу понемногу снижают.


В последнее время также стали лечить миастению с помощью пульс-терапии. Этот способ заключается в том, что в течение 3-5 дней вводят высокие дозы «Метипреда». Если удалось добиться ремиссии, препарат постепенно отменяют. Но иногда приходится принимать его длительное время, часто в течение нескольких лет, по 60 мг через день.

Миастения глазная форма симптомы
При миастении очень важно постоянно принимать назначенные врачом препараты

Применяются для лечения таких больных также цитостатические иммунодепрессанты. «Азатиоприн» нужен для блокирования иммуноглобулинов и снижения концентрации антител к ацетилхолину. «Циклофосфамид» и «Метотрексат» тормозят их деятельность. Такая терапия показана больным, которым противопоказаны глюкокортикоиды. Но иногда эти лекарства чередуют.

Советуем вам прочитать:Миастения глазная форма симптомыКак лечить миозит шеи

В качестве вспомогательной терапии можно применять средства для улучшения метаболизма в мышечной ткани. Это препараты кальция, «Эфедрин», «Метионин», глутаминовая кислота, токоферола ацетат, витамины группы В. Лечение народными средствами не применяется, так как многие растительные препараты пациентам противопоказаны. Допустимы тонизирующие растения: женьшень, лимонник и другие по рекомендации врача.


Миастенический криз обязательно требует помещения больного в стационар в отделение неврологии. Там ему проводится плазмоферез для очищения крови от антител и искусственная вентиляция легких. Для более быстрого улучшения состояния вводятся «Прозерин», «Эфедрин» и иммуноглобулины.

При отсутствии эффекта от консервативной терапии и прогрессирующем течении заболевания применяется хирургическое лечение. Тимэктомия — это удаление вилочковой железы. У 70% пациентов после операции наблюдается улучшение состояния. Но сложность в том, что анестезия при этом заболевании имеет особенности.

Многие препараты противопоказаны таким больным, особенно миорелаксанты и транквилизаторы, а также морфин и бензодеазепины. Поэтому операцию проводят при серьезном состоянии больного и только у пациентов моложе 70 лет.

Миастения глазная форма симптомы
Больным миастенией очень важно внимательно относиться к принимаемым препаратам, так как многие из них им противопоказаны

Правила поведения при миастении


Если диагноз поставлен вовремя, и больной выполняет все предписания врача, его работоспособность и образ жизни почти не меняются. Лечение миастении заключается в постоянном приеме специальных препаратов и соблюдении некоторых правил.

Запрещено таким больным загорать, выполнять тяжелую физическую работу и пить лекарственные препараты без рекомендации врача. Пациенты обязательно должны знать, какие противопоказания при миастении есть для приема лекарств. Многие препараты могут вызвать осложнение течения заболевания или развитие миастенического криза. Это такие лекарства:

  • все препараты магния и лития;
  • миорелаксанты, особенно курареподобные;
  • транквилизаторы, нейролептики, барбитураты и бензодиазепины;
  • многие антибиотики, например, «Неомицин», «Гентамицин», «Норфлоксацин», «Пенициллин», «Тетрациклин» и другие;
  • все мочегонные препараты, кроме «Верошпирона»;
  • «Лидокаин», «Хинин», оральные контрацептивы, антациды, некоторые гормоны.

Можно ли вылечить миастению

Раньше это заболевание считалось неизлечимым, 30% случаев заканчивались летальным исходом. Сейчас же прогноз миастении более благоприятный. При правильном подходе к терапии у более чем 80% пациентов наблюдается стойкая ремиссия. Они могут продолжать нормальную жизнь и даже сохраняют работоспособность. Стойкая инвалидность или даже смерть больного могут наступить при несвоевременном обращении к врачу или при несоблюдении назначенного лечения.

О таком заболевании, как миастения, многие даже не слышали. Поэтому не всегда вовремя обращаются за медицинской помощью. Это опасно, так как может вызвать осложнения. Но правильное лечение и соблюдение всех рекомендаций врача поможет больному вести нормальный образ жизни.

Диагноз миастения: причины, симптомы и признаки разных форм заболевания


Миастения глазная форма симптомыМиастенией является заболевание нервно-мышечной структуры организма. которое характеризуется очень быстрым, патологическим «уставанием» поперечно-полосатых мышц, ярко-выраженной их слабостью.

Заболевание развивается вследствие отклонений от нормальной выработки аутоиммунных антител или быстрого деления аутоагрессивных копий клеток-убийц против здоровых, нормальных тканей организма и является аутоиммунным.

Заболеванию могут быть подвержены любые мышцы, однако преимущественно поражаются лицевые мышцы, губные, языковые, мышцы глотки и шеи, глазные мышцы.

Наследственная составляющая в появлении болезни учеными не обнаружена.

Миастения раньше считалась тяжким заболеванием, смертность достигала сорока процентов. При современных методах её диагностирования и лечения летальный исход составляет менее одного процента.

Причины заболевания


Первичная причина миастении на сегодня окончательно не выявлена.

Иммунная система человека запускает глубинные процессы в генах и начинается выработка множества антител, а те, в свою очередь, «нападают» на специфические рецепторы, находящиеся на стороне мышц нервно-мышечного системы.

В результате таких «атак» снижается количество и качество проведения нервных импульсов. За продуцирование антител зачастую бывает ответственна увеличенная в объеме из-за болезни вилочковая железа.

Активировать эти процессы могут:

  • острые респираторные вирусные инфекции;
  • органические нарушения нервной системы;
  • сбои иммунной системы (генная предрасположенность);Миастения глазная форма симптомы
  • стресс.

Чаще это заболевание встречается среди женщин в любом возрасте, однако, наиболее распространено для возрастной группы от 18 до 40 лет .

Причиной преобладания в данном виде заболеваний женщин в определенном возрасте, возможно, является наличие детородной функции, которая как раз и активна в эти годы.

Болезнь бывает как врожденной, так и приобретенной. Основными причинами возникновения считают:

  • генные мутации различных белков, которые отвечают за создание и работу нервно-мышечных соединений, служащих для передачи нервного импульса;
  • опухоли вилочковой железы (тимуса) или избыточное размножение специфических тканей данного органа.

Каких-либо характерных изменений при данном заболевании в центральной нервной системе, вегетативной, черепных или спинальных нервах, в мышцах не обнаруживается.

Однако иногда встречаются изменения атрофического и дистрофического характера в поперечно-полосатых мышцах.

Формы миастении их симптомы и признаки

Заболевание проявляется в трех основных формах:

Симптомы глазной миастении

Для глазной формы миастении типичны такие симптомы:

  • нарушениями в работе двигательных и глазовращательных мышц;
  • трудно открыть глаза;
  • проблематичны вращательные движения;
  • провисает верхнее веко.

Причем каждое последующее движение становится более затруднительным.

Т.е. утреннее первичное открывание глаз может происходить нормально, а вот все последующие движения глазами становятся все более затруднительными (моргания, вращения).

Миастения глазная форма симптомы Чем опасна гематома головного мозга. каковы ее последствия и как обезопасить себя от травмы в повседневной жизни.

Диагностирован тремор подбородка у новорожденного — не беда. Существует множество методов вылечить заболевание раз и навсегда.

Бульбарная

Бульбарная миастения характеризуется поражением таких нервов как:

Нарушаются такие функции как:

Миастения глазная форма симптомыНапример, человеку во время разговора становится затруднительно говорить, проявляется некая гнусавость в голосе и возникает труднопроизносимость некоторых звуков.

Лицо начинает приобретать некую маскообразность – отсутствуют морщины, снижается мимичность, в процессе улыбки задействована только верхняя губа (нижняя и уголки рта остаются практически не подвижны).

Далее нарушения проявляются все с большей частотой и силой:

  • трудно глотать;
  • становятся частыми поперхивания жидкой пищей;
  • слюна произвольно вытекает из уголков рта;
  • в более тяжких случаях затрудняется дыхание, изменяется ритм сердца, что может привести к летальному исходу.

Признаки генерализованной миастении

Генерализованная миастения затрагивает, в первую очередь, окологлазные мышцы, затем те, что отвечают за мимику лица, шейные.

  • становится затруднительным удерживание головы;
  • идет перекос улыбки;
  • образуются глубокие морщины на лбу;
  • при физических нагрузках слабость возникает с нарастанием во всех группах мышц.

Больным настоятельно не рекомендуется нервничать, поскольку вследствие этого возникают боль в груди и явления одышки. Все это постепенно может привести к тому, что человеку становится все трудней себя обслуживать.

Состояние больных, обычно, ухудшается к вечеру, а после отдыха и сна – улучшается. Считается, что это самая часто встречаемая форма болезни.

Все формы миастении требуют своевременно проведенного лечения. Поэтому обнаружение любого из вышеперечисленных признаков является поводом обратиться к специалисту для своевременного реагирования.

Миастенический криз: причины и симптомы

Как показывает клиническая практика, миастения является прогрессирующим заболеванием, а значит под воздействием тех или иных факторМиастения глазная форма симптомыов (внешней среды или причин эндогенного характера) степень и тяжесть симптомных проявлений болезни может нарастать.

И даже у больных с легкой формой миастении может случиться миастенический криз.

Причиной этого состояния могут стать:

  • травмы;
  • стрессовые состояния:
  • любые инфекции острого характера;
  • прием медицинских препаратов с нейролептическим или транквилизирующим эффектом;
  • хирургические вмешательства в организм и проч.

Симптоматика проявляется тем, что сначала появляется двоение в глазах. Затем больной ощущает внезапно нарастающий приступ мышечной слабости, двигательная активность мышц гортани снижается, что приводит к нарушению процессов:

  • голосообразования;
  • дыхания и глотания;
  • усиливается слюноотделение и учащается пульс;
  • могут расшириться зрачки, возникнуть тахикардия и наступить полный паралич без потери чувствительности.

Развитие острой недостаточности поступления кислорода в мозг могут привести к прямой угрозе жизни, поэтому в срочном порядке необходимо проведение реанимационных мероприятий.

Видео: Миастения

Как преодолеть мышечную слабость при миастении. Что нужно знать о заболевании и о методах профилактики.

Миастения — глазная форма болезни

Миастения глазная форма симптомы

Миастения является хроническим нервно-мышечным заболеванием, для которого характерен рецидивирующее либо постепенно прогрессирующее течение.

Главный признак данной патологии — чрезмерная мышечная слабость, которая без своевременного лечения может привести к парезу.

Глазная форма миастении проявляется в значительной слабости мышц органов зрения и век. Чтобы успешно вылечить эту патологию, необходимо ознакомиться со всеми ее причинами и симптомами.

Симптомы глазной формы миастении

Глазная форма является одной из наиболее широко распространенных форм миастении.

Проявляется данный недуг в повышенной слабости и быстрой утомляемости двигательных глазных мышц — при этом даже в результате незначительных нагрузок возникает парез, из-за которого мышцы утрачивают способность правильно функционировать.

Приблизительно у 50% пациентов развитие миастении начинается именно с поражения мышц органов зрения, а впоследствии может распространяться и на другие органы.

К самым главным симптомам глазной формы миастении относятся:

  • диплопия — раздвоение в глазах;
  • нарушение естественных функций двигательных и вращательных глазных мышц;
  • одностороннее или двустороннее опущение нижнего века — данное явление носит название «птоз»;
  • снижение четкости зрения — это вызвано значительной утомляемостью глазных мышц, которые отвечают за выпуклость хрусталика.

В большинстве случаев все перечисленные симптомы в утреннее время после полноценного сна выражены в минимальной степени либо полностью отсутствуют. Кроме того, если на несколько минут закрыть глаза, качество зрения становится лучше.

Однако при любых зрительных нагрузках — будь то чтение, работа на компьютере или просто вращение глазами — симптомы начинают проявляться в полной мере.

Наименьшую опасность для здоровья человека представляет локализированная миастения, при которой не затрагиваются другие мышечных группы и органы.

Миастения глазная форма симптомыОднако нередко случается и так, что патология прогрессирует, в результате чего усталость глазных мышц наступает чаще и быстрее, а, следовательно, требуется гораздо больше времени для отдыха.

При наличии таких признаков необходимо незамедлительно обратиться к высококвалифицированному доктору, который назначит оптимальный курс терапии.

Если миастения начинает распространяться на другие группы мышц, появляются следующие симптомы:

  • затруднения глотательного процесса;
  • нечеткое и невнятное произношение;
  • нарушения дыхания;
  • учащение сердцебиения;
  • проблемы с желудочно-кишечным трактом.

Миастения глазная форма симптомы Миастения характеризуется слабостью мышц. Чаще всего поражаются глазные и лицевые мышцы. Миастения на сегодняшний день полностью не излечивается, но эффективная терапия существует.

Если вам интересно знать, к каким последствиям может привести сотрясение мозга, читайте эту статью .

А вы слышали о таком термине, как синдром профессионального выгорания? Подробнее об этом по ссылке .

В настоящее время пока не выяснена точная первичная причина развития глазной формы миастении. Однако существует тесная связь между данной патологией и работой иммунной системы.

Миастения глазная форма симптомыКак известно, иммунная система активизирует в человеческих генах важные глубинные процессы, в результате чего запускается процесс выработки многочисленных антител.

Затем эти антитела начинают атаковать специфические рецепторы, которые располагаются на стороне нервно-мышечного аппарата.

В некоторых случаях выработка антител может быть спровоцирована поражениями вилочковой железы, которая увеличивается в своих размерах.

В результате атак со стороны антител ухудшается проведение нервных импульсов.

Различают врожденную и приобретенную форму миастении.

Основная причина врожденной миастении кроется в генных мутациях белков, которые отвечают за сокращение мышц. А среди причин, вызывающих развитие приобретенной миастении, выделяют:

  • чрезмерные физические нагрузки;
  • эмоциональные расстройства;
  • затяжные стрессовые состояния;
  • аутоимунные процессы;
  • вирусные заболевания;
  • опухоль вилочковой железы.

Согласно статистическим данным, в возрасте от 20 до 40 лет данное заболевание чаще встречается у женщин, нежели у мужчин.

Диагностика и лечение

Миастения глазная форма симптомыПеред тем как диагностировать у пациента глазную форму миастении, доктор должен исключить наличие других сопутствующих патологий.

Наиболее часто используемым методом диагностики миастении является прозериновая проба, которая обеспечивает максимально достоверные результаты — заключается данный метод в подкожном или внутримышечном введении препарата прозерин, который на некоторое время улучшает функции нервно-мышечных передач.

Диагностика глазной миастении включает в себя и некоторые другие способы:

  • тест охлаждения, при котором к веку пациента прикладывается кусочек льда — это позволяет на короткий срок восстановить его нормальное функционирование;
  • декремент-тест, при котором происходит ритмическая стимуляция мышц путем игольчатой электромиографии;
  • общий клинический осмотр;
  • проведение анализа крови на содержание антител;
  • компьютерная томография вилочковой железы.

Кроме того, при постановке диагноза доктор должен обязательно учитывать все жалобы пациента и изучить историю его болезни.

К сожалению, на сегодняшний день не существует возможности полного излечения миастении, однако есть методы, которые помогают поддерживать устойчивую ремиссию патологии.

Эффективная терапия подразумевает очень длительный или даже пожизненный прием лекарственных препаратов, которые призваны устранить дефект передачи импульсов с нервов к мышцам.

Миастения глазная форма симптомыК таким медикаментам относятся:

  • Калимин (антихолинэстеразный препарат);
  • Преднизолон (глюкокортизоид);
  • Циклоспорин, Азатиоприн и другие лекарства из категории цитостатиков;
  • Селлсепт (препарат на основе микофенолата мофетила);
  • Препараты на основе калия.

Оптимальные варианты лекарственных препаратов, а также их дозировку назначает доктор в индивидуальном порядке. В некоторых случаях при лечении глазной формы миастении применяются:

  • препараты-антиоксиданты, которые улучшают качество питания всех тканей организма, а также стимулируют происходящие в нем обменные процессы;
  • иммуноглобулин, способный значительно замедлять неблагоприятные аутоиммунные процессы;
  • гормональные медикаменты.

В исключительных случаях, а именно, при наличии такой патологии как тимома (опухоль вилочкой желез), лечение миастении подразумевает хирургическое вмешательство. Данная операция называется тимэктомией и преимущественно проводится посредством трансстернального хирургического доступа. Гораздо реже в этих целях применяется трансцервикальный доступ.

Медикаментозное лечение можно дополнять некоторыми народными средствами для наибольшей эффективности. Особенно рекомендуется употреблять различные сухофрукты, лук и чеснок, а также овес.

Категорически противопоказаны при миастении следующие медикаменты:

  • антибиотические препараты;
  • Аспаркам, Магнезия и другие препараты, содержащие магний;
  • D-пеницилламин;
  • препараты, оказывающие мочегонное действие (за исключением Верошпирона);
  • кортикостероиды, содержащие фтор;
  • средства, являющиеся производными хинина;
  • нейролептические препараты.

Миастения глазная форма симптомы Ослабленные сосуды головного мозга имеют более высокий риск разрыва, чем здоровые сосуды. Симптомы аневризмы сосудов головного мозга — тема нашей следующей статьи.

С народными методами лечения ишиаса вы можете ознакомиться, прочитав эту информацию .

В профилактических целях рекомендуется обогащать свой рацион питания качественными продуктами, характеризующимися высоким содержанием калия — в частности, курагой, изюмом, черносливом, картофелем, брюссельской капустой, томатами, морковью, бананами, хурмой, апельсинами, персиками, белыми грибами, подберезовиками и лисичками.

Глазная форма миастении негативным образом влияет на качество жизни, а в тяжелых случаях даже может привести к инвалидности. Поэтому при обнаружении малейших начальных признаков данной патологии, следует принять эффективные меры. Также важно всегда помнить о профилактике, которая поможет избежать самых неприятных последствий.

Видео на тему

Источники: http://moyaspina.ru/bolezni/miasteniya-chto-bolezn, http://neurodoc.ru/bolezni/drugie/diagnoz-miasteniya-prichiny.html, http://neuro-logia.ru/zabolevaniya/nervno-myshechnye-patologii/miasteniya-glaznaya-forma.html

Источник: nevrologmed.ru

Особенности проявления

Что такое миастения
Миастения — это аутоиммунное заболевание

Миастения отличается стремительностью развития патологического процесса. Происходит патологическое поражение мышечных волокон, которые провоцируют поднятие верхнего века, а также круговой и глазодвигательной мышцы.

Характерными симптомами болезни являются:

  • ощущение слабости и быстрой утомляемости мышц, приводящее к нарушению двигательной функции;
  • опущение глазного века;
  • возникновение диплопии, другими словами двоения в глазах;
  • уменьшение остроты зрения.

Обычно проявление неприятных признаков заболевания вечеру, а в утреннее время, после отдыха ночью, практически отсутствуют. К обострению на выраженность симптомов воздействуют следующие факторы:

  1. минимальная нагрузка на органы зрения;
  2. нервные расстройства, эмоциональные вспышки;
  3. физическая активность;
  4. стрессовое состояние;
  5. после курса антихолинэстеразных препаратов.

При этом зрение становится более четким при закрывании глаз даже на непродолжительное количество времени. Глазная миастения склонна к распространению на другие области, захватывая различные мышечные группы человеческого организма.

При возникновении первичных нежелательных симптомов заболевания следует незамедлительное посещение специалиста.

Проведение диагностирования

Что такое миастения
Миастения — мышечная слабость

Установление диагноза миастении для медицинского специалиста не вызывает особых трудностей, в связи с тем, что симптоматика ее проявления достаточна явно выражена.

При обнаружении у больного слишком сильной слабости и утомляемости мышц зрительных органов проводится клинический визуальный осмотр и сбор анамнеза пациента. Кроме того подтверждением наличия у человека глазной формы миастении выступают:

  • исследования крови;
  • тест охлаждения, при котором на верхнее веко накладывается лед, как следствие, эффектом охлаждения становится краткосрочное возобновление функционирования мышц;
  • электромиографическое обследование, то есть ритмическое стимулирование глазных мышц;
  • прозериновая проба, при которой на фоне введения «Прозерина» осуществляется проверка декремент-теста;
  • компьютерная томография области тимуса на выявление опухолевого образования вилочковой железы.

Истинные причины образования миастении до сих пор не выявлены. Существует мнение медицинских специалистов об аутоиммунном характере ее происхождения.

При возникновении сильных стрессов, ослаблении иммунных сил, проявлении инфекций и вирусов, действие антител в организме направлено в противоположное направление. Это влечет за собой трудности передачи нервных импульсов к глазным мышцам, чем вызывает развитие патологического процесса.

Лечение

Что такое миастения
Миастения — неизлечимое заболевание

К сожалению, полностью избавиться от миастении не представляется возможным, зато можно добиться приостановления развития заболевания.

Суть лечебной терапии заключается в регулярном продолжительном применении медицинских препаратов. К ним относятся:

  • Калимин;
  • Прозерин;
  • Преднизолон;
  • Медрол;
  • Азатиоприн;
  • Циклоспорин;
  • препараты калия.

В некоторых случаях используются различные препараты гормонального действия, лекарственные средства на основе человеческого иммуноглобулина. Чтобы улучшить обменные процессы в организме и улучшить питание тканей назначают прием антиоксидантов.

Достаточно эффективным действием обладает плазмафарез, в результате чего очищенная кровь возобновляет свое течение по кровеносной системе.

Применение всех видов лекарственных препаратов должно осуществляться по назначению врача в индивидуальном порядке в зависимости возраста и веса пациента, а также степени сложности проявления признаков и скорости протекания патологического процесса. Недопустим самостоятельный прием лекарственных средств без соблюдения дозировки и контроля специалиста.

Существует хирургический метод лечения миастении глаз — тимэктомия, который осуществляется путем ликвидации вилочковой железы. При данной форме заболевания его назначение допускается в исключительных случаях: при имеющихся опухолях и стремительности развития процесса.

После проведения операции больному назначают длительной курс лечения с применением медикаментозной терапии.

Пациентам необходимо откорректировать свой питательный рацион. В связи со значительным ослаблением иммунитета в период течения заболевания, данный аспект составляет серьезную терапевтическую роль для достижения положительных эффектов в лечении.

Полезными при этом является употребление:

  1. печеного картофеля;
  2. сухофруктов;
  3. гранатов;
  4. бананов;
  5. черники;
  6. клюквы;
  7. черноплодной рябины;
  8. смородины;
  9. рыбы и морепродуктов;
  10. зеленого чая, какао.

Необходимо применение препаратов кальция, калия, а также дополнительного комплекса витаминов и микроэлементов.

Из народных методов лечения можно выделить один достаточно действенный способ, который заключается в использовании масок для достижения эффекта расслабления на область век.

Для этого необходимо взять 200 г и прокипятить его в 500 мл воды в течение 30 минут на медленном огне. После выдержать около 1 часа. Применять в виде компрессов для век. С этой целью также можно использовать различные отвары из трав, обладающих противовоспалительными и снимающими напряжение свойствами.

Прогнозирование и методы профилактики

Что такое миастения
Миастения: опущение века

Миастения в большинстве случаев поражает женщин 20 — 40 лет, чуть меньше мужскую часть населения. В детском возрасте заболевание проявляется очень редко. Данная патология глаз не принадлежит к категории распространенных болезней.

Согласно статистическим данным ее развитие происходит у 8 из 100000 человек. Несмотря на это численность пациентов с миастенией возрастает с каждым годом, увеличивая риск ее возникновения для здорового населения.

Согласно статистическим данным при верном подходе к лечению заболевания из общего числа пациентов с миастенией глаз у 80% отмечается устойчивая ремиссия. Соблюдая врачебные рекомендации, люди с данным диагнозом способны жить обычной жизнью продолжительное время. Но всегда существует угроза прогрессирования заболевания, переходя на более серьезные стадии.

В связи со сложностью выявления достоверных причин образования миастении глаз профилактические мероприятия, направленные на ее недопущение заключаются в следующем:

  • необходимо включить в питательный рацион продукты, которые имеют в своем составе калий (пшеничные отруби, изюм, виноград, орехи, курага, банан, картофель, брюссельская капуста);
  • следует сократить выполнение физических нагрузок, а также избегать попадания солнечных лучей в область зрительных органов, используя для этого солнцезащитные очки;
  • запрещается прибегать к самостоятельному лечению во избежание ухудшения здоровья в целом, так как основная часть препаратов, направленных на усиление мышечной деятельности состоит из антибиотиков, средств психотропного и гормонального действия с большим количеством побочных эффектов, противопоказаний, которые могут привести к нежелательным осложнениям и даже миастеническому кризу.

Глазная форма заболевания миастении пагубно воздействует на нормальное функционирование человеческого организма, а при тяжелых стадиях способна довести до инвалидности.

В связи с этим при возникновении первых патологических симптомов необходимо принимать меры и своевременно обращаться к врачебной помощи для установления верного диагноза и назначения действенной лечебной терапии.

Как преодолеть мышечную слабость, подскажет видеоматериал:

Источник: glaza.online

Симптомы глазной формы миастении

Глазная форма является одной из наиболее широко распространенных форм миастении.

Проявляется данный недуг в повышенной слабости и быстрой утомляемости двигательных глазных мышц — при этом даже в результате незначительных нагрузок возникает парез, из-за которого мышцы утрачивают способность правильно функционировать.

Приблизительно у 50% пациентов развитие миастении начинается именно с поражения мышц органов зрения, а впоследствии может распространяться и на другие органы.

К самым главным симптомам глазной формы миастении относятся:

  • диплопия — раздвоение в глазах;
  • нарушение естественных функций двигательных и вращательных глазных мышц;
  • одностороннее или двустороннее опущение нижнего века — данное явление носит название «птоз»;
  • снижение четкости зрения — это вызвано значительной утомляемостью глазных мышц, которые отвечают за выпуклость хрусталика.

В большинстве случаев все перечисленные симптомы в утреннее время после полноценного сна выражены в минимальной степени либо полностью отсутствуют. Кроме того, если на несколько минут закрыть глаза, качество зрения становится лучше.

Однако при любых зрительных нагрузках — будь то чтение, работа на компьютере или просто вращение глазами — симптомы начинают проявляться в полной мере.

Наименьшую опасность для здоровья человека представляет локализированная миастения, при которой не затрагиваются другие мышечных группы и органы.

обследование глазаОднако нередко случается и так, что патология прогрессирует, в результате чего усталость глазных мышц наступает чаще и быстрее, а, следовательно, требуется гораздо больше времени для отдыха.

При наличии таких признаков необходимо незамедлительно обратиться к высококвалифицированному доктору, который назначит оптимальный курс терапии.

Если миастения начинает распространяться на другие группы мышц, появляются следующие симптомы:

  • затруднения глотательного процесса;
  • нечеткое и невнятное произношение;
  • нарушения дыхания;
  • учащение сердцебиения;
  • проблемы с желудочно-кишечным трактом.

Причины

В настоящее время пока не выяснена точная первичная причина развития глазной формы миастении. Однако существует тесная связь между данной патологией и работой иммунной системы.

слабость мышц глазКак известно, иммунная система активизирует в человеческих генах важные глубинные процессы, в результате чего запускается процесс выработки многочисленных антител.

Затем эти антитела начинают атаковать специфические рецепторы, которые располагаются на стороне нервно-мышечного аппарата.

В некоторых случаях выработка антител может быть спровоцирована поражениями вилочковой железы, которая увеличивается в своих размерах.

В результате атак со стороны антител ухудшается проведение нервных импульсов.

Различают врожденную и приобретенную форму миастении.

Основная причина врожденной миастении кроется в генных мутациях белков, которые отвечают за сокращение мышц. А среди причин, вызывающих развитие приобретенной миастении, выделяют:

  • чрезмерные физические нагрузки;
  • эмоциональные расстройства;
  • затяжные стрессовые состояния;
  • аутоимунные процессы;
  • вирусные заболевания;
  • опухоль вилочковой железы.

Диагностика и лечение

здоровый глаз и миастенияПеред тем как диагностировать у пациента глазную форму миастении, доктор должен исключить наличие других сопутствующих патологий.

Наиболее часто используемым методом диагностики миастении является прозериновая проба, которая обеспечивает максимально достоверные результаты — заключается данный метод в подкожном или внутримышечном введении препарата прозерин, который на некоторое время улучшает функции нервно-мышечных передач.

Диагностика глазной миастении включает в себя и некоторые другие способы:

  • тест охлаждения, при котором к веку пациента прикладывается кусочек льда — это позволяет на короткий срок восстановить его нормальное функционирование;
  • декремент-тест, при котором происходит ритмическая стимуляция мышц путем игольчатой электромиографии;
  • общий клинический осмотр;
  • проведение анализа крови на содержание антител;
  • компьютерная томография вилочковой железы.

Кроме того, при постановке диагноза доктор должен обязательно учитывать все жалобы пациента и изучить историю его болезни.

К сожалению, на сегодняшний день не существует возможности полного излечения миастении, однако есть методы, которые помогают поддерживать устойчивую ремиссию патологии.

Эффективная терапия подразумевает очень длительный или даже пожизненный прием лекарственных препаратов, которые призваны устранить дефект передачи импульсов с нервов к мышцам.

калиминК таким медикаментам относятся:

  • Калимин (антихолинэстеразный препарат);
  • Преднизолон (глюкокортизоид);
  • Циклоспорин, Азатиоприн и другие лекарства из категории цитостатиков;
  • Селлсепт (препарат на основе микофенолата мофетила);
  • Препараты на основе калия.

Оптимальные варианты лекарственных препаратов, а также их дозировку назначает доктор в индивидуальном порядке. В некоторых случаях при лечении глазной формы миастении применяются:

  • препараты-антиоксиданты, которые улучшают качество питания всех тканей организма, а также стимулируют происходящие в нем обменные процессы;
  • иммуноглобулин, способный значительно замедлять неблагоприятные аутоиммунные процессы;
  • гормональные медикаменты.

В исключительных случаях, а именно, при наличии такой патологии как тимома (опухоль вилочкой желез), лечение миастении подразумевает хирургическое вмешательство. Данная операция называется тимэктомией и преимущественно проводится посредством трансстернального хирургического доступа. Гораздо реже в этих целях применяется трансцервикальный доступ.

Медикаментозное лечение можно дополнять некоторыми народными средствами для наибольшей эффективности. Особенно рекомендуется употреблять различные сухофрукты, лук и чеснок, а также овес.

Категорически противопоказаны при миастении следующие медикаменты:

  • антибиотические препараты;
  • Аспаркам, Магнезия и другие препараты, содержащие магний;
  • D-пеницилламин;
  • препараты, оказывающие мочегонное действие (за исключением Верошпирона);
  • кортикостероиды, содержащие фтор;
  • средства, являющиеся производными хинина;
  • нейролептические препараты.

В профилактических целях рекомендуется обогащать свой рацион питания качественными продуктами, характеризующимися высоким содержанием калия — в частности, курагой, изюмом, черносливом, картофелем, брюссельской капустой, томатами, морковью, бананами, хурмой, апельсинами, персиками, белыми грибами, подберезовиками и лисичками.

Глазная форма миастении негативным образом влияет на качество жизни, а в тяжелых случаях даже может привести к инвалидности. Поэтому при обнаружении малейших начальных признаков данной патологии, следует принять эффективные меры. Также важно всегда помнить о профилактике, которая поможет избежать самых неприятных последствий.

Источник: neuro-logia.ru

  • Классификация
  • Диагностика
    • Физикальное обследование (в рамках офтальмологического осмотра)
    • Фармакологические тесты&nbsp
    • Лабораторные исследования
    • Инструментальные исследования
  • Лечение

Строение нервно-мышечного синапсаМиастения (болезнь Эрба – Гольдфлама – Жолли) является классическим аутоиммунным заболеванием, патогенез которой связан с выработкой антител к молекулярным мишеням нервно-мышечного синапса и мышцы. При диагностике миастении врач опирается на относительно типичный клинический паттерн распределения мышечной слабости с синдромом патологически выраженной мышечной утомляемости.

Риск заболеть миастенией существенно увеличивается при имеющемся семейном анамнезе. Однако у заболевших людей в одной семье очень часто проявления миастении варьируют от минимальных (глазная форма миастении) до максимально возможных (миастения гравис). Заболевания достаточно распространено, частота развития миастении варьирует от 5 до 10 человек на 100 000 населения. Заболевают чаще женщины (в соотношении 2 к 1), возраст дебюта заболевания в основном приходится на 15-45 лет. Описаны случаи, когда заболевание имеет место у детей. Чаще имеется ранняя мышечная слабость, которая проходит в течение первого месяца жизни. Следует отметить возможность развития миастенического синдрома на фоне имеющихся хронических заболеваний: дерматомиозит, опухоли эндокринных органов, системных заболеваниях соединительной ткани и т.д.

Глазная миастения проявляется, прежде всего, развитием слабости века, часто с одной стороны или неравномерно с двух сторон. При этом в начале заболевания веко опускается ближе к вечеру, после зрительной нагрузки. Нередко отмечаются двоение в глазах и иные преходящие нарушения зрения. Если за два года с момента дебюта заболевания процесс не перешел на другие анатомические зоны, то дальнейшая генерализация становится маловероятной. Локализованная миастения (глазная форма) не опасна для жизни

Классификация

  • По характеру течения: миастенические эпизоды (однократный или ремитирующее течение), миастенические состояния (т.е. стационарное течение), прогрессирующее течение, злокачественная форма.
  • По локализации
    • Локальные (ограниченные) процессы: глазные, бульбарные, лицевые, краниальные, туловищные
    • Генерализованные процессы: генерализованные без бульбарных нарушений; генерализованные и негерализованные с нарушениями дыхания.
  • По степени тяжести двигательных расстройств: легкая, средней тяжести, тяжелая.
  • По степени компенсации двигательных нарушений на фоне АХЭР препаратов: полная, достаточная, недостаточная (плохая).

В зависимости от динамики клинической картины выделяют несколько форм миастении:

  • миастенические эпизоды – представляющие из себя преходящие двигательные расстройства с полным восстановлением функции вне эпизода.
  • миастеническое состояние – форма миастении, при которой клиника сохраняется на протяжении многих лет без изменений.
  • прогрессирующая форма – форма миастении, при которой клинические проявления необратимо прогрессируют, без эпизодов восстановления сниженных двигательных функций.
  • злокачественная форма – форма миастении, остро начинающаяся и неуклонно прогрессирующая весьма быстрыми темпами с неуклонным нарушением функций нервно-мышечного аппарата.

Классификации Американской Ассоциации неврологов, основанной на оценке тяжесть клинических проявлений миастении по пятибалльной шкале MGFA и распространенности патологического процесса:

  • 1 — изолированная слабость только окулярных мышц, во всех других мышцах сила нормальная.
  • 2А — преобладание умеренной слабости мышц туловища, либо проксимальных отделов конечностей, либо и того и другого. Также могут быть умеренное вовлечение в процесс бульбарной мускулатуры и слабость окулярных мышц любой степени выраженности.
  • 2В — преобладание умеренной слабости бульбарной и дыхательной мускулатуры либо и того и другого. Также могут быть умеренное вовлечение мышц туловища либо проксимальных отделов конечностей и слабость окулярных мышц любой степени выраженности.
  • 3А — преобладание средней степени слабости мышц туловища, либо проксимальных отделов конечностей, либо и того и другого. Также могут быть умеренное вовлечение в процесс бульбарной и дыхательной мускулатуры и слабость окулярных мышц любой степени выраженности.
  • 3В — преобладание средней степени слабости бульбарной и дыхательной мускулатуры, либо и того и другого. Также возможны умеренное или средней степени тяжести вовлечение мышц туловища либо проксимальных отделов конечностей и слабость окулярных мышц любой степени выраженности.
  • 4А — преобладание тяжёлой степени слабости мышц туловища, либо проксимальных отделов конечностей, либо и того и другого. Также могут быть умеренное вовлечение в процесс бульбарной и дыхательной мускулатуры и слабость окулярных мышц любой степени выраженности.
  • 4В — преобладание тяжёлой степени слабости бульбарной и дыхательной мускулатуры. Также возможны умеренное, среднее или тяжёлое вовлечение мышц туловища либо проксимальных отделов конечностей и слабость окулярных мышц любой степени выраженности.
  • 5 -интубация (с механической вентиляцией/без таковой), кроме случаев обычных послеоперационных вмешательств.

NB! Использование шкалы существенно облегчает формулировку диагноза (например, миастения (1) — миастения, глазная форма или миастения (3А) — миастения, генерализованная форма средней степени тяжести с преимущественным поражением мышц туловища и конечностей).

Диагностика

Жалобы

  • слабость, патологическая утомляемость мышц, которая возникает после физической нагрузки;
  • патологическая слабость мышц конечностей, туловища, невозможность подняться по ступенькам городского транспорта;
  • невозможность удержать голову, нижнюю челюсть;
  • опущение век;
  • двоение предметов;
  • утомляемость жевательных мышц при пережевывании твердой пищи, разговоре;
  • осиплость голоса, «носовой» оттенок голоса, его «затухание»;
  • нечеткость речи, на затрудненное глотание.

NB! Предположение о миастении должно возникнуть в каждом случае глазодвигательных и бульбарных расстройств.

Анамнез

  • наличие в прошлом кратковременных эпизодов слабости и утомляемости, полностью/частично регрессировавших самопроизвольно / на фоне неспецифического лечения;
  • семейный анамнез, наличие у родственников нервномышечных, аутоиммунных и онкологических заболеваний.

NB! Наиболее высокая заболеваемость встречается в двух возрастных категориях: 20-40 лет (в этот период чаще болеют женщины) и 65-75 лет (в этот период женщины и мужчины поражаются одинаково часто). При расспросе больного нужно уточнить: Когда началось заболевание? – сколько времени назад (дни, недели, месяцы, годы). Нарастают ли слабость в ногах и руках к вечеру? Имеется ли двоение в глазах, нарушение глотания, изменения голоса? Если болезнь прогрессирует, то с чего она началась? Какими хроническими заболеваниями болеет и что постоянно принимает?

Физикальное обследование (в рамках офтальмологического осмотра)

  • нарушение зрения (двоение, слепота);
  • нарушение болевой и температурной чувствительности (на лице, туловище, в одной или нескольких конечностях с одной стороны, с двух сторон);
  • мышечная слабость (при повторении стереотипных движений она резко усиливается и может достичь степени пареза/полного паралича), после отдыха объем движений увеличивается;
  • характерна динамичность симптомов: интенсивность птоза может изменяться на протяжении суток в зависимости от физической нагрузки. Зрачковые реакции преимущественно живые, иногда встречается анизокория или истощение зрачковых реакций во время повторных обследований и феномен генерализации мышечной слабости (например усиление птоза после нагрузки на мышцы руки);
  • при вовлечении в патологический процесс глазодвигательных, мимических и жевательных мышц при внешнем осмотре у пациента наблюдается характерное маскообразное лицо, с отсутствием морщин, бедной мимикой, с опущением век. Во время улыбки поднимается лишь верхняя губа, в то же время нижняя губа и углы рта остаются неподвижными. 
  • Тест опущения век – имеется характерных взгляд из-под опущенных век, человек редко может смотреть с раскрытыми глазами, веки быстро опускаются.
  • Тест охлаждения. Проводится чаще на веках. На одно веко кладется кусочек льда, после охлаждения отмечается улучшение в работе века.

Фармакологические тесты 

Одним из наиболее значимых критериев диагностики миастении считают фармакологический тест с введением антихолинэстеразных препаратов.

  • Тенсилон-тест — эдрофониум хлорид (Tensilon) представляет собой коротко действующий ингибитор ацетилхолинэстеразы. Препарат вводится в/в в дозе 10 мг. Длительность действия 10 мин — за это время необходимо успеть оценить изменения — обычно это положение век или степень расхождения. При необходимости более длительного действия вводится простигмин (неостигмин).
  • Проба с введением неостигмина метилсульфата: 0.05 % раствор неостигмина метилсульфат 1.5 мл вводят подкожно при весе больного 50-60 кг, при весе 60-80 кг доза препарата соответствует 2.0 мл и при весе 80-100 кг 2.5 мл соответственно. Также вводят в/м 1,5 мг простигмина (неостигмина) смешанного с 0,6 мг атропина. В детской практике вводится 1.0 мл препарата. Оценка проводится от 40 минут до 90 минут после введения препарата. В основе оценки теста лежит колебания выраженности клинических симптомов. Проба оценивается как позитивная при полной и неполной компенсации клинических симптомов, сомнительной – при частичной компенсации и негативной при отсутствии каких либо изменений. При возникновении мускариновых эффектов антихолинстеразных препаратов после оценки эффективности теста вводят 0.1 % раствор атропина 0.2-0.5 мл. Самый серьезный побочный эффект этих препаратов – брадиаритмии вследствие нарушения сердечной проводимости.
  • Прозериновая проба — подкожно вводится 0,5-1 мл 0,05 % прозерина, на протяжении 30 минут должно наступить существенное улучшение, либо миастенические симптомы исчезают. Спустя один-два часа все симптомы возвращаются на прежний уровень.

Лабораторные исследования

  • исследование сыворотки крови на уровень аутоантител к мышечному ацетилхолиновому рецептору – важное значение имеет динамика этого показателя для оценки эффективности патогенетической терапии;

    В большинстве лабораторий для выявления антител используется человеческий рецептор к ацетилхолину, связанный с α-бунгаротоксином в местах связывания ацетилхолина (соответствующие антитела называются связывающими). Это позволяет определить любые антитела к рецептору ацетилхолина за исключением антител к α-субединице рецептора. Имеются также, так называемые, блокирующие антитела – они направлены против α-субъединицы. Их определяют используя несвязанные рецепторы ацетилхолина. Третий тип антител составляют модулирующие антитела, которые вызывают ускоренную деградацию рецепторов. Положительным считается уровень антител более 0,7 нмоль/л. Антитела к рецепторам ацетилхолина чаще обнаруживаются при системной миастении (86-100%), чем при изолированной глазной форме (50-80%). Положительная предсказательная значимость теста высока, однако негативная предсказательная значимость низка, эта значит, что тест очень специфичный, но недостаточно чувствительный (отсутствие антител не исключает миастению!). Частые отрицательные ответы теста в случае глазной формы миастении могут быть связны с тем, что в глазодвигательных мышцах (включая мышцу поднимающую верхнее века) часто встречается фетальная γ-субъединица рецептора вместо ε-субъединицы, распространенной в других тканях. Соответственно антитела направленные против этой субъединицы не обнаруживаются обычным тестом.
     

  • определение электролитов крови – снижение показателей калия крови;
  • гормоны щитовидной железы: нарушение функции щитовидной железы имеется у 13% больных миастенией. Учитывая наличие связи между миастенией и пернициозной анемией необходимо определять уровень витамина В12. Для исключения изменений тимуса (гиперплазия (до 70% пациентов с миастенией) или тимома (10-15%)) необходимо исследование органов средостения (КТ).

Инструментальные исследования

Электронейромиография (декремент тест):

  • повторная ритмическая стимуляция нерва низкой (3 имп/с) и высокой (50 имп/с) частотой с использованием функциональных (постактивационные облегчение и истощение) и фармакологических (введение антихолинэстеразных препаратов) проб. При миастении ЭНМГ-исследование проводится именно на «клинически пораженной мышце».
  • дополнительный метод диагностики – ЭНМГ с использованием концентрических игольчатых электродов (для выявления степени возможного вовлечения мышечного субстрата в патологический процесс, например, для выявления сопутствующего воспалительного процесса при полимиозите).
  • электронейромиографическое исследование – для выявления нарушения нервно-мышечной передачи. В мышцах больных миастенией при стимуляции частотами 3 и 40 имп/с выявляется декремент амплитуды М-ответа в серии последовательных импульсов, который определяет степень нарушения нервно-мышечной передачи. Большое значение для диагностики имеет обратимость электрофизиологических феноменов на фоне АХЭП – нарастание амплитуды М-ответа и уменьшение декремента.

КТ/МРТ органов средостения: для исключения/подтверждения патологии вилочковой железы (тимома, гиперплазия вилочковой железы) с целью определения дальнейшей тактики лечения.

Лечение

Следует сразу настроить больного на постоянный или очень длительный прием антихолинэстеразных препаратов, действующих на патогенез заболевания. Пациентам противопоказаны чрезмерные физические нагрузки, инсоляции, а также рекомендуется перейти на диету богатая калием (печеный картофель, курага, бананы и др.).

Тактика лечения миастении:

  • компенсация нервно-мышечной передачи (препараты калия, систематический прием антихолинэстеразных препаратов);
  • коррекция аутоиммунных нарушений (глюкокортикоидных препаратов, цитостатиков и плазмафереза);
  • влияние на вилочковую железу.

Антихолинэстеразные средства. Иньекционная форма неостигмина метилсульфат используется для оказания быстрого действия. Принцип дозирования – следующая доза принимается за 30 минут до окончания действия предыдущей. При переводе больных на парентеральное введение препаратов учитывается, что 1 таблетка пиридостигмина бромида (60 мг) равноценна 1 мл 0,05% раствора неостигмина метилсульфат. В некоторых ситуациях (mensis, инфекции, ремиссия) – чувствительность к АХЭ препаратам повышается. В этом случае доза препаратов уменьшается. Больных нужно обучать коррегировать дозу индивидуально в зависимости от течения болезни.

Препараты калия. Препараты калия улучшают синтез ацетилхолина и синаптическую передачу, пролонгируют действие АХЭП. Они показаны на всех этапах лечения. У больных с локальными формами заболевания и при стабильной длительной ремиссии их применяют в виде монотерапии, в других случаях – в составе комбинированного лечения. Назначают калия оротат в таблетках по 0,5 г 3 раза в сут; калия хлорид в порошке или таблетках по 0,5-1 г или 1 г или по 50 мл 4% раствора (10 мл 10% раствора) внутрь 2–3 раза в сут. Калийсберегающие диуретики. Применяют, в частности, спиронолактон в таблетках по 25 мг 3-4 раза в день.

Глюкокортикостероиды:

​Применяемые чаще схемы – прием ГКС ежедневно или через день. Дозу преднизолона (метилпреднизолона) подбирают индивидуально, ориентируясь на тяжесть состояния больного. В среднем она составляет 1 мг/кг/сут., но не менее 50 мг. Преднизолон 1 таблетка – 5 мг. При выраженном обострении назначают 60-150 мг/сутки утром ежедневно, через 5-7 дней (до терапевтического эффекта) переходят на схему через день. С больших доз следует уходить быстро. Эффект оценивают через 6-8 приёмов. В первые несколько дней некоторые пациенты могут отмечать эпизоды ухудшения состояния в виде нарастания мышечной слабости и утомляемости. Возможно, эти эпизоды связаны с прямым действием глюкокортикоидов на процессы освобождения синаптического медиатора и десенситизацией рецепторов. Это обстоятельство обусловливает необходимость временного уменьшения дозы антихолинэстеразных препаратов. По мере достижения эффекта и улучшения состояния больных дозу преднизолона постепенно уменьшают до поддерживающей. Длительно применяется поддерживающая доза через день 20-30 мг в сутки, возможно в течение нескольких месяцев или даже лет. При ухудшении состояния доза может быть увеличена.

Используется так же ступенчатая схема приема ГКС. В разработанной схеме предлагается увеличение начальной дозы препарата до 25-30 мг в один прием утром. Каждый последующий прием гормонов увеличивается на 25-30 мг до достижения максимальной дозы 100 мг.

При недостаточной эффективности глюкокортикоидов / развитии выраженных побочных эффектов целесообразно назначение цитостатических препаратов.

  • Азатиоприн можно использовать в качестве монотерапии / в сочетании с глюкокортикоидами, если они не оказывают достаточного эффекта / если из-за побочных эффектов необходимо снижение их дозы. Азатиоприн назначают перорально ежедневно по 50 мг/cyт с последующим увеличением дозы до 150-200 мг/cyт.
  • Микофенолата мофетил назначают в дополнение к глюкокортикоидам в случаях, когда необходимо снижение их дозы. Микофенолата мофетил назначают перорально ежедневно по 2 г/cyт с последующей коррекцией дозы в зависимости от эффективности лечения.
  • Циклоспорин успешно применяют при лечении тяжёлых форм миастении в случаях резистентности к другим препаратам. Препарат назначают перорально в дозе 3 мг/кг. При отсутствии токсических реакций дозу можно увеличить до 5 мг/кг 2 раза в день. После достижения стойкого терапевтического эффекта дозу циклоспорина можно снизить до минимальной поддерживающей.
  • Циклофосфамид используют при отсутствии эффекта от других иммунодепрессантов как в виде монотерапии, так и в сочетании с азатиоприном. Препарат вводят внутримышечно ежедневно в дозе 200 мг/через день в дозе 400 мг. Терапию начинают в условиях стационара, и только убедившись в хорошей переносимости препарата, можно переводить больных на амбулаторное лечение.

Источник: eyesfor.me


Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.