Дерматомиозит прогноз

Дерматомиозит прогноз


Дерматомиозит прогноз

ДЕРМАТОМИОЗИТ

ДМ — тяжелое прогрессирующее системное поражение соединительной ткани, гладкой и скелетной мускулатуры с нарушением двигательной функции, кожных покровов в виде эритемы и отёка, сосудов микроциркуляторного русла с поражением внутренних органов, нередко осложняющееся кальцинозом и гнойной инфекцией. У 25-30% больных кожный синдром отсутствует, в подобных случаях диагностируют полимиозит.

Эпидемиология. Заболеваемость ДМ составляет 5:1 млн.
населения в год, у женщин диагностируется в 2-3 раза чаще, чем у мужчин. ДМ может развиваться в любом возрасте.
Выделяют два возрастных пика заболевания, первый в возрасте 10-14 лет (ювенильная форма), второй — 45-64 лет (нередко вторичная паранеопластическая форма). Ювенильный ДМ составляет от 1/5 до 1/3 общего числа случаев ДМ, идиопатический — 30-40% и около 25-30% случаев — сочетанные и вторичные (паранеопластические) формы заболевания.


Этиология. ДМ считается полиэтиологическим заболеванием, чаще встречается в южноевропейских странах, заболеваемость увеличивается в весеннее и летнее время. Основным считают инфекционный генез заболевания (вирусный, бактериальный), особенно у детей (ювенильная форма); у взрослых ДМ часто является паранеоплазией (при раке внутренних органов — желудка, легких, молочной железы).
В качестве этиологически значимых признаются вирусы гриппа, парагриппа, гепатита В, пикорнавирусы, парвовирусы, а также простейшие (токсоплазма); b-гемолитический стрептококк группы А; не исключается роль инсоляции. К другим предполагаемым этиологическим факторам относят некоторые вакцины (против тифа, холеры, кори, краснухи, паротита) и лекарственные вещества (Д-пеницилламин, гормон роста). Провоцирующими факторами являются переохлаждение, инфекционные заболевания, стресс, вакцинация.
 
Патогенез. Ведущей является иммунная теория патогенеза, которая тесно переплетается с генетической и вирусной (инфекционной), что доказывается выраженными нарушениями клеточного и гуморального иммунитета. На фоне дисбаланса Т- и В-лимфоцитов, снижения функции Т-супрессоров появляется широкий спектр антител, в первую очередь к собственной поперечнополосатой мускулатуре, а также циркулирующие и фиксированные иммунные комплексы.


60—70% больных обнаруживают антинуклеарные антитела класса IgG. Роль наследственных факторов подтверждается частой ассоциацией ДМ с антигенами тканевой совместимости В8 и DRW3. В генезе поражения мышечных волокон имеет значение поражение сосудов микроциркуляторного русла в результате иммунопатологических процессов с образованием иммунных комплексов; не исключается прямое повреждение вирусом мышечной ткани.
Гистологически в скелетных мышцах определяются выраженные дистрофические изменения (исчезновение поперечной исчерченности, гиалиноз саркоплазмы, фрагментация), в интерстициальной ткани — преимущественно периваскулярные воспалительные инфильтраты из лимфоцитов, гистиоцитов, фибробластов.

Характерно частое развитие заболевания на фоне злокачественной опухоли — вторичный, или опухолевый (паранеопластический) ДМ. Он может предшествовать опухолевому росту, развиваться на его фоне или возникать одновременно.
Первичный ДМ обозначается как идиопатический.

Классификация.
I. По происхождению:
— идиопатический (первичный);
— паранеопластический (вторичный, опухолевый);
— ювенильный дерматополимиозит (детский);
— дерматомиозит (полимиозит) в сочетании с другими диффузными болезнями соединительной ткани.
II. По течению: острое; подострое; хроническое.
III. Периоды заболевания:
— продромальный — от нескольких дней до месяца;
— манифестный с кожным, мышечным, общим синдромами;
— дистрофический или кахектический, терминальный (период
осложнений).
IV. Степени активности: I, II, III.
V. Основные клинические признаки (синдромы): кожный; скелетно-мышечный; висцерально-мышечный.


Клиника. Начало заболевания постепенное, реже подострое, с развитием мышечной слабости, лихорадки, значительного снижения массы тела. В дебюте болезни у большинства больных наблюдается артралгия, позже появляются стойкие воспалительные изменения в суставах кистей и стоп. Воспалительный процесс захватывает не только суставные ткани, но и связки, сухожилия, регионарные мышцы.
Поражение мышц встречается у большинства больных и характеризуется мышечной слабостью, особенно плечевого и тазового пояса (пальпаторно определяется болезненность). В более поздней стадии заболевания отмечается припухлость, уплотнение и спазм мышц. В патологический процесс могут вовлекаться мышцы диафрагмы, гортани, сердца, что характеризуется соответствующими клиническими симптомами. В поздней стадии ДМ обнаруживаются кальцификаты в подкожной жировой клетчатке, мышцах, сухожилиях, апоневрозах. Для ДМ типичны своеобразное поражение кожи лица, параорбитальный отек, эритема, телеангиэктазии и пигментные пятна. Клинические проявления, обусловленные генерализованным поражением микроциркуляторного русла, многообразны, при этом ведущими являются кожный и мышечный синдром.

Кожные изменения. Классическими кожными проявлениями являются симптом Готтрона и гелиотропная сыпь.


мптом Готтрона — наличие красных и розовых, иногда шелушащихся узелков и бляшек на коже в области разгибательных поверхностей суставов (чаще межфапанговых, пястнофалагновых, локтевых и коленных). Иногда симптом Готтрона представлен только неярким полностью обратимым покраснением. Гелиотропная сыпь — представляет собой пурпурно-лиловую эритему на верхних веках и между верхним веком и бровью (симптом «лиловых очков»), часто в сочетании с периорбитальным отеком. Сыпь может располагаться также на лице, передней поверхности грудной клетки по типу декольте, и шее, верхней части спины, плечах (симптом «шали»), животе, ягодицах, бедрах и голенях. Часто на коже в области плечевого пояса и проксимальных отделов верхних конечностей появляются изменения по типу древовидного ливедо бордово-синюшного цвета.
 
Ранним признаком заболевания могут быть изменения ногтевого ложа, в частности, покраснение околоногтевых валиков и разрастание кожи вокруг ногтевого ложа. Кожные проявления при ДМ обычно возникают на несколько месяцев или лет раньше, чем поражение мышц. Изолированное поражение кожи в дебюте встречается чаще, чем одновременное поражение мышц и кожи.

Поражение скелетных мышц. Главным симптомом является различной степени выраженности симметричная слабость мускулатуры плечевого и тазового пояса, сгибателей шеи и мышц брюшного пресса, что затрудняет выполнение повседневных действий: подъем по лестнице, вставание с низкого стула и т.


, больные плохо удерживают голову. Мышечная слабость может не сопровождаться болевым синдромом. Однако нередко пациенты испытывают мышечную боль Опасным является поражение дыхательной и глотательной мускулатуры.
Вовлечение межреберных мышц и диафрагмы может привести к дыхательной недостаточности. При поражении мышц глотки изменяется тембр голоса, появляется гнусавость, поперхивание, возникают затруднения при глотании. Воспалительные изменения в мышцах сопровождаются нарушением кровоснабжения, что приводит к уменьшению мышечной массы, разрастанию соединительной ткани и развитию сухожильномышечных контрактур.

Градация мышечной слабости при ДМ (A. Rose et J. Walton, 1966

Степень

Выраженность мышечной слабости

1

Нет нарушений в момент осмотра

2

Нет нарушений при осмотре, но имеются небольшая слабость и снижение толерантности к физической нагрузке

3

Небольшая атрофия одной или более мышечных групп без функциональных нарушений

4

Нарушения функций: неспособность бегать, сохранена способность передвигаться по лестнице без опоры на перила

5

Выраженная мышечная слабость, неспособность передвигаться по лестнице (спускаться) или подниматься со стула без использования рук (или посторонней помощи)

6

Неспособность встать без посторонней помощи


Примечание: Степени 1-3 отражают минимальную выраженность или отсутствие мышечной слабости, 4-я степень — умеренную, 5-6-я степени, — соответственно, выраженную и значительно выраженную мышечную слабость.

Поражение лёгких, встречающееся при ДМ в 5-46% случаев, обусловлено инфекцией, аспирацией    при глотании, развитием интерстициальной пневмонии и фиброзирующего альвеолита.
Мышечная слабость, которая распространяется на дыхательные мышцы, в том числе диафрагму, становится причиной снижения вентиляционной функции лёгких. Последнее клинически проявляется частым и поверхностным дыханием, инспираторной одышкой,    развитием гипостатической
пневмонии. Дисфагия с аспирацией жидкости и пищи обусловливает развитие аспирационной пневмонии.

Поражение легких проявляется интерстициальной пневмонией, фиброзирующим альвеолитом и фиброзом. Одышка и кашель, хрипы и крепитация наблюдаются при выраженном поражении; обнаруживается преимущественно рестриктивный тип нарушений вентиляции со
снижением общей и жизненной ёмкости лёгких, гипоксемия с умеренным снижением диффузионной способности лёгких.

Выделяют отдельные типы интерстициального поражения лёгких, которые необходимо учиты.


и др. Лёгочный фиброз развивается у 5-10% больных, характеризуется нарастающей дыхательной недостаточностью.

Другие симптомы. Кальциноз мягких тканей (преимущественно мышц и подкожной жировой клетчатки) является особенностью ювенильного варианта заболевания, начинающегося преимущественно в дошкольном возрасте, и наблюдается в 5 раз чаще, чем при ДМ у взрослых. Кальциноз может быть ограниченным или диффузным, симметричным или асимметричным с отложением солей кальция (гидроксиапатитов) в коже, подкожной клетчатке, мышцах или межмышечных пространствах в виде единичных узелков, крупных опухолевидных образований, поверхностных бляшек. При поверхностном расположении кальцинатов возможна воспалительная реакция окружающих тканей, нагнаивание и отторжение их в виде крошковатых масс. Глубоко расположенные кальцинаты мышц, особенно единичные, можно выявить при рентгенологическом исследовании.

Поражение суставов. Суставной синдром может проявляться болями и ограничением подвижности, утренней скованностью как в мелких, так и крупных суставах. Припухлость встречается реже. Как правило, в процессе лечения изменения суставов претерпевают обратное развитие. Нарушение функций суставов и контрактуры чаще связаны с поражением мышц.


Поражение сердца. В патологический процесс часто вовлекается миокард, однако при ДМ могут страдать все три оболочки сердца, а также коронарные сосуды, вплоть до развития инфаркта миокарда. В активный период у больных отмечается тахикардия, приглушенность сердечных тонов, нарушения ритма и проводимости.

Поражение желудочно-кишечного тракта при ДМ вызвано распространенным васкулитом, обусловливающим нарушение питания слизисгой оболочки, нервных окончаний и гладкой мускулатуры. Возможно развитие гастрита, колита, в том числе эрозивно-язвенного, осложняющегося кровотечением, перфорацией и перитонитом.

Поражение слизистых оболочек проявляется конъюнктивитом, стоматитом, гиперемией, отеком в области неба, задней стенки глотки.
Поражение почек, нервной и эндокринной системы встречается редко. Эндокринные нарушения характеризуются изменением функций половых желёз, гипофизарно-надпочечниковой системы, обусловленным васкулитом, а также проводимой стероидной терапией.

Диагностика. Основой для постановки диагноза является клиническая картина. При лабораторном исследовании крови определяется умеренно повышенная СОЭ, небольшой лейкоцитоз. В биохимическом анализе крови отмечается повышение т.


«ферментов мышечного распада» (креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы, АЛТ, ACT, альдолазы), что имеет диагностическое значение. При остром процессе КФК и ЛДГ может превышать норму в 10 раз и более. Иммунологические исследования обнаруживают антитела к гистидил тРНК-синтетазе (Jo-1). Из инструментальных методов используется электромиография, при данном исследовании определяются короткие волны с полифазовыми изменениями, фибриллярные осцилляции в состоянии покоя. Для подтверждения диагноза проводится проводится биопсия мышц плеча, бедра и др.; при гистологическом исследовании обнаруживают дегенерацию мышечных волокон, некрозы, воспалительные инфильтраты и др.

Диагностические критерии дерматомиозита (АРА)
Основные:
1. Характерное поражение кожи: периорбитальный отек и эритема — симптом «очков»; телеангиэктазии, эритема на открытых участках тела (лицо, шея, верхняя часть груди, конечности).
2. Поражение мышц (преимущественно проксимальных отделов конечностей), проявляющееся мышечной слабостью, миалгиями, отеком, атрофией).
3. Характерная патоморфология при исследовании биоптата мышц (дегенерация, некроз, базофилия, воспалительные инфильтраты, фиброз).
4. Увеличение активности сывороточных ферментов — КФК, альдолазы, трансаминаз на 50% и более от нормального уровня.
5. Характерные данные электромиографического исследования.

Дополнительные:
1. Кальциноз.
2. Дисфагия.

Диагноз ДМ достоверен:
а) при наличии 3 основных критериев и сыпи;
б) при наличии 2 основных, 2 дополнительных критериев и сыпи.


Диагноз ДМ вероятен:
а) при наличии первого основного критерия;
б) при наличии двух из числа остальных основных критериев; в) при наличии 1 основного и 2 дополнительных критериев.

Диагноз полимиозита достоверен при наличии четырех критериев при отсутствии сыпи.
 
Течение и прогноз. Течение заболевания волнообразное, прогрессирующее. Острое течение характеризуется лихорадкой, быстро нарастающим генерализованным поражением поперечно-полосатой мускулатуры вплоть до полной обездвиженности, распространенными эригематозными высыпаниями, прогрессирующей дисфагией, дисфонией. поражением сердца и других органов.
Без лечения летальный исход наступает в течение 6-12 месяцев от аспирационной пневмонии, легочной, сердечной и почечной недостаточности.
На фоне адекватной кортикостероидной терапии удается остановить прогрессирование процесса, улучшить состояние больных, добиться клинической ремиссии.

Подострое течение ДМ отличается более медленным нарастанием симптоматики, однако через 1-2 года от начала болезни обычно формируется развернутая картина заболевания с тяжелым поражением мышц, эритемой или дерматитом, висцеритами, возможен кальциноз тканей. При подостром течении заболевание начинается с постепенно нарастающей мышечной слабости, которая выявляется при физической нагрузке, реже — с дерматита. Позднее развивается характерная клиническая картина с преимущественным поражением мышц плечевого и тазового пояса, дисфагией, дисфонией, реже — миокарда, легких, почек.

Прогноз заболевания зависит от своевременности и адекватности терапии.
При хроническом течении заболевание протекает циклически, длительно; преобладают процессы атрофии и склероза мышц. Возможно локальное поражение мышц, включая дистальные отделы конечностей. Нередко развиваются дерматит, зуд, гиперпигментация, гиперкератоз. Висцеральные поражения редки.
Прогноз ДМ при хроническом течении благоприятный.

Назад — к оглавлению

Источник: www.invalidnost.com

Этиология и патогенез

Причина заболевания неизвестна. Существует мнение, что в его развитии имеют значение вирусная инфекция и аутоиммунные реакции. В крови больных дерматомиозитом детей обнаружены антитела к пикорнавирусам, а у больных полимиозитом взрослых к Toxoplazma gondii. У больных гриппом и инфекцией, вызванной вирусом Коксаки, может развиться легкий миозит. Но до настоящего времени вирусологические и серологические исследования и отсутствие эффекта от антибактериальной терапии токсоплазмоза не подтверждают вирусную природу этих заболеваний. Но, возможно, измененные вирусы содержат антигены, напоминающие собственные антигены организма и вызывающие образование аутоантител к цитоплазматическим белкам (антигену J0-1).

Аутоиммунная природа заболеваний подтверждается обнаружением аутоантител к ядерным или цитоплазматическим антигенам, культурам эпителиальных клеток человека (Нер-2), синтетазам транспортной РНК (например, к гистидил-тРНК-синтетазе) и внутрисосудистых отложений иммунных комплексов, повреждающих эндотелиальные клетки. Иммуногистохимические исследования мышечной ткани при полимиозите выявляют воспалительные инфильтраты, содержащие активированные цитотоксические лимфоциты СD8 наряду с лимфоцитами СD4 и макрофагами. При дерматомиозите в биоптатах мышц обнаруживают отложения иммуноглобулинов и компонентов комплемента С5b–С9, а вокруг мелких сосудов накапливаются СD4+-клетки и β-лимфоциты. Развивается поражение сосудов, опосредованное антителами и приводящее к образованию очагов некроза в мышечных волокнах, их дегенерации и потере поперечной исчерченности.

Регенерация скелетных мышц проявляется увеличением числа мышечных ядер и базофилией мышечных элементов. В последующем развивается интерстициальный фиброз.

Классификация

В настоящее время используется классификация (по R.L. Woltman, 1994), в которую вошли идиопатические воспалительные миопатии и миопатии, вызываемые инфекциями, лекарствами и токсинами.

  1. Идиопатические воспалительные миопатии:
    • Первичный полимиозит.
    • Первичный дерматомиозит.
    • Ювенильный дерматомиозит.
    • Миозит, ассоциирующийся с опухолями.
    • Миозит с «включениями».
    • Миозит, ассоциирующийся с эозинофилией.
    • Локализованный или очаговый миозит.
    • Оссифицирующий миозит.
    • Гигантоклеточный миозит.
  2. Миопатии, вызываемые инфекциями.
  3. Миопатии, вызываемые лекарственными средствами.

Симптомы

Первичный полимиозит. Может начинаться внезапно или постепенно. Вначале развивается симметричная мышечная слабость проксимальных мышц конечностей, особенно бедер. Больным трудно подниматься и спускаться по лестнице, вставать из положения на корточках. При поражении мышц плечевого пояса больные испытывают затруднение при подъеме рук вверх и причесывании. Нередко поражаются мышцы шеи, что сопровождается нарушением ее сгибания. У многих больных развивается слабость поперечнополосатых мышц глотки и верхней трети пищевода, приводящая к дисфагии. У некоторых больных поражаются дыхательные мышцы, что приводит к тяжелым дыхательным нарушениям. Дистальные мышцы конечностей поражаются сравнительно редко. Атрофия мышц и контрактуры могут развиться на поздних стадиях заболевания. Примерно у 35% больных имеются поражения сердечной мышцы, проявляющиеся инфарктоподобными изменениями на ЭКГ, аритмиями и сердечно-сосудистой недостаточностью. У некоторых больных развиваются артралгии и синдром Рейно.

Первичный дерматомиозит. Составляет треть случаев дерматомиозита-полимиозита. Поражение мышц развивается у большинства больных одновременно с изменениями кожи. На коже появляются локальные или диффузные эритематозные участки с характерным лиловым оттенком, шелушением и атрофией. Высыпания чаще всего локализуются на веках, переносице, щеках, лбу, над локтевыми, коленными и пястнофаланговыми суставами и распространяются на шею и верхнюю часть туловища. Нередко выявляется синдром Готтрона (шелушение и атрофия кожи, наиболее выраженная на кистях и стопах), гелиотропные («солнечные») веки (припухшие и имеющие фиолетовое окрашивание) и «руки мастерового» (эритематозные гипертрофические изменения кожи ладоней и пальцев).

Поражения суставов. Иногда у больных развиваются симметричные воспалительные поражения мелких суставов кистей и лучезапястных суставов. Но деструктивные изменения суставов обычно отсутствуют. Воспаление носит преходящий характер и быстро купируется при лечении глюкокортикоидами.

Поражения легких. Чаще всего проявляются интерстициальными пневмониями, альвеолитом и медленнопрогрессирующим фиброзом, обусловленными антителами к синтетазам транспортных РНК. Проявляются эти поражения непродуктивным кашлем и прогрессирующей дыхательной недостаточностью. Поражение диафрагмальных мышц и развивающаяся сердечная недостаточность усугубляют смешанную одышку.

Поражение почек. Развивается редко и проявляется протеинурией и нефротичексим синдромом. Иногда вследствие выраженной миоглобинурии развивается острая почечная недостаточность.

Дерматомиозит и полимиозит при злокачественных новообразованиях. Примерно у 10–25% больных выявляют онкологические заболевания, главным образом, у взрослых старше 40 лет. Особенно высок риск у онкологических больных старше 60 лет. Миопатии чаще всего развиваются при раке легкого, ЖКТ, молочной железы, матки, яичников и лимфопролиферативных заболеваниях. Данные формы дерматомиозита–полимиозита рассматривают как самостоятельные и относят к паранеопластическим синдромам. Для исключения злокачественных новообразований проводят тщательное клиническое, гинекологическое, ректальное и по показаниям рентгенологическое исследование, общий и биохимический анализ крови, цитологическое исследование мокроты и мочи. Дополнительно рекомендуют определение простатспецифического антигена у мужчин и СА-125 у женщин (антиген опухоли яичника). Прогноз неблагоприятный, больные погибают от основного заболевания, осложнений или не поддающегося лечению поражения мышц.

Ювенильный дерматомиозит. Среди больных дерматомиозитом примерно 25% составляют дети, у которых наблюдается клиническая и гистологическая картина васкулита с поражением кожи, мышц, ЖКТ, почек и других органов. Нередко развиваются очаги некроза кожи, ишемические инфаркты мышц, почек и ЖКТ. При прогрессировании заболевания развиваются контрактуры вследствие кальцификации мышц и околосуставной подкожной клетчатки. Прогноз заболевания такой же, как у взрослых. Но существует мнение, что у детей прогноз лучше, чем у взрослых. Возможно, эта противоречивость обусловлена различием диагностических критериев ювенильного дерматомиозита.

Миозит с «включениями». Данная форма относится к воспалительным миопатиям, носит спорадический характер и по клинике напоминает полимиозит. Болезнь развивается обычно у пожилых мужчин, проявляется очаговым порождением как проксимальных, так и дистальных мышц конечностей и имеет медленное прогрессирование. Характерно для миозита с «включениями» раннее появление выраженной слабости четырехглавой мышцы, сгибателей пальцев и запястья. Типичный гистологический признак, выявляемый в биоптате мышц, – вакуоли, окруженные ободком из базофильных гранул, содержащих амилоид. С помощью электронной микроскопии обнаруживают в саркоплазме и ядрах включения, напоминающие по форме нуклеокапсиды парамиксовирусов. В сыворотке крови отсутствуют аутоантитела. Характерна резистентность к глюкокортикоидам и другим иммуносупрессивным препаратам. Через 5–10 лет при хроническом прогрессировании течения больные утрачивают способность к самостоятельному передвижению.

Дерматомиозит и полимиозит, ассоциированный с ревматическими болезнями. Поражение проксимальных мышц, идентичное полимиозиту, может быть при системной склеродермии, ревматоидном артрите, системной красной волчанке и реже при узелковом периартериите и ревматизме. Но чаще всего миозит является компонентом смешанного заболевания соединительной ткани. На долю этой формы дерматомиозита–полимиозита приходится 20% всех перекрестных синдромов, для которых характерны полиартрит и феномен Рейно, высокий титр антинуклеарных аутоантител и повышение активности КФК. Биопсия мышц не всегда позволяет привести дифференциальную диагностику, так как выявляемые патологические изменения в мышцах сходны при полимиозите и других заболеваниях соединительной ткани. Как правило, хорошо поддается лечению глюкокортикоидами.

Диагностика

Лабораторные и инструментальные исследования

Для всех форм полимиозита характерно повышение активности мышечных ферментов (КФК, альдолазы, ЛДГ, АСЛ и АЛТ), выраженность которой коррелирует со степенью активности заболевания. Показатели общего анализа крови нормальные. У большинства (80–90%) больных выявляют аутоантитела к ядерным и цитоплазматическим антигенам. Наличие аутоантител к НEр-2 клеткам является стандартным диагностическим тестом.

Все воспалительные миопатии сопровождаются образованиями специфических аутоантител. К ним относятся аутоантитела к синтетазам транспортной РНК (антитела J0-1 к гистидил-тРНК-синтетазе) и распознающим сигналы частицам, взаимодействующим с нуклеопротеинами миозина. При сочетании полимиозита с системной склеродермией обнаруживают антитела к Sel-70, a с СКВ и синдромом Шёгрена – к Sm, Ro/SS-A La/SS-В.

При регистрации электромиограмм у большинства больных (80%) выявляют типичную миопатическую триаду: мелкие, короткие и полифазные (более чем из четырех фаз) потенциалы действия двигательных единиц. При гистологическом исследовании биоптата мышц выявляют очаговый некроз, дегенерацию и фагоцитоз мышечных волокон и воспалительные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов, макрофагов и плазматических клеток. В скелетных мышцах развивается регенерация с базофилией мышечных элементов, увеличением числа и величины мышечных ядер. По периферии мышечных пучков развивается атрофия мышечных волокон, обусловленная некрозом эндотелия и уменьшением количества капилляров. При хроническом течении заболевания формируются интерстициальные фиброзные инфильтраты.

Диагностические критерии

Диагностические критерии были разработаны A. Bohan et J.B. Petter в 1975 г. Эти критерии следует дополнить пунктами о наличии недеструктивного артрита и обнаружении аутоантител J0-1. При обнаружении одного типа поражения кожи и четырех других признаков из пунктов 1–4 и аутоантител J0-1 диагноз будет достоверен (чувствительность – 98,9%, специфичность – 95,2%).

Диагностические критерии дерматомиозита–полимиозита (по А. Bohan, J.B. Petter, 1975):

  • Симметрическая слабость мышц плечевого и тазового пояса и передних сгибателей шеи, прогрессирующая в течение нескольких недель или месяцев в сочетании или при отсутствии дисфагии или поражения дыхательной мускулатуры.
  • При гистологическом исследовании мышц признаки некроза мышечных фибрилл 1-го и 2-го типов, фагоцитоз, регенерация с базофилией, крупные ядра и ядрышки в сарколемме, перифасциальная атрофия, вариабельность размера миофибрилл, воспалительный экссудат.
  • Повышение сывороточной концентрации мышечных ферментов (КФК, альдолаза, АСТ, АЛТ и ЛДГ).
  • Электромиографические изменения: короткие, мелкие полифазные моторные единицы, фибрилляции и т.д.
  • Дерматологические проявления, включающие гелиотропную окраску кожи век с периорбитальным отеком; чешуйчатый эритематозный дерматит на тыльной поверхности кистей, особенно над пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами (симптом Готтрона) и поражение кожи над коленными, локтевыми суставами, лица, шеи, верхней половины грудной клетки.

Дифференциальная диагностика

Генерализованная мышечная слабость или слабость проксимальных мышц в сочетании с типичными кожными изменениями являются характерными признаками дерматомиозита–полимиозита. Но мышечная слабость, сопровождающаяся или не сопровождающаяся миалгиями, может быть при многих других заболеваниях.

  1. Инфекционные миозиты: миозит при токсоплазмозе, трихинеллезе, цистициркозе, миозит вирусный;
  2. Метаболические миопатии: острая алкогольная миопатия, болезнь Мак-Ардла, дефицит карнитин-пальметил-трансферазы;
  3. Эндокринные миопатии: гипотериоз, первичный и вторичный гиперпаратиреоз, остеомаляция любой этиологии;
  4. Другие: гипокалиемия, прием левостатина, гемфиброзила, эпсилон-аминокапроновой кислоты и др.
  1. Демиелинизирующие полиневропатии;
  2. Интермиттирующая острая порфирия;
  3. Болезни с поражением нервно-мышечного синапса: миастения, синдром Ламберта–Итона, спинальная амиотрофия Кугельберга-Веландера, ювенильная или взрослая формы;
  4. Прогрессирующие мышечные дистрофии: конечно-поясная (миодистрофия Эрба), лице-лопаточно-плечевая (миодистрофия Ландузи-Дежерина);
  5. Эндокринные миопатии: гиперкортицизм, гипертиреоз, акромегалия;
  6. Метаболические миопатии: дефицит кислой мальтазы (взрослая форма), хроническая алкогольная миопатия;
  7. Лекарственно-индуцированные миопатии (как побочное действие лекарственных препаратов: пеницилламин, азидотимедин, циметидин, ипеак, колхицин, плаквенил).

Лечение

Основными препаратами при лечении тяжелого дерматомиозита–полимиозита являются глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон). Начальная доза глюкокортикоидов колеблется от 1 до 2 мг/кг/сут, которую в течение 2–3 нед принимают 3 раза в день, затем – один раз в утренние часы. Улучшение наступает в течение 3–4 нед лечения, но у некоторых больных оно наступает через 3 мес. Отсутствие эффекта к этому времени являются основанием для увеличения дозы глюкокортикоидов.

После улучшения состояния больных, нормализации мышечной силы и КФК суточную дозу преднизолона уменьшают на 5 мг каждые 4 нед с обязательным регулярным контролем мышечной силы и активности КФК в сыворотке. Но следует учитывать то, что преднизолон в начале лечения может снижать активность КФК без уменьшения воспаления и инфильтрации мышц. Для уменьшения побочных эффектов больших доз глюкокортикоидов необходимо сочетать их с приемом Н 2 -блокаторов, витамина Д и препаратов кальция. После снижения суточной дозы до 40 мг переходят на прием 80 мг препарата через день. Если развивается рецидив заболевания дозу препарата вновь увеличивают до стойкого улучшения.

При неэффективности лечения в течение 3 мес высокими дозами глюкокортикоидов рекомендуют назначение азатиоприна в дозе 2–3,5 мг/кг/сут в 2–3 приема. Эффект развивается через 4–5 мес, показателем эффективности является снижение числа лимфоцитов до 750 мкл-1. В последние годы используют метотрексат в начальной дозе 10 мг/нед с последующим ее постепенным повышением до 0,5 мг/кг/нед. Сочетанная терапия этих препаратов с глюкокортикоидами позволяет снизить дозу последних. Циклофосфамид и циклоспорин менее эффективны и их применяют при развитии интерстициального фиброза легких. Но все эти препараты угнетают кроветворение, вызывают нарушения ЖКТ и повышают риск инфекций.

По данным последних исследований, при неэффективности глюкокортикоидов улучшение может быть достигнуто с помощью в/в введения нормального иммуноглобулина в дозе 0,4 г/кг/сут в течение 5 сут. Применение плазмафереза показано больным с тяжелыми формами дерматомиозита–полимиозита, которым проводится лечение сочетанием глюкокортикоидов с азатиоприном или метотрексатом.

Очень важное значение имеет реабилитация больных с помощью физиотерапии, ЛФК и вспомогательных приспособлений. В острую фазу заболевания больной с помощью методиста выполняет пассивные упражнения и напряжение мышц, при улучшении состояния показаны изометрические и изотонические упражнения для восстановления мышечной силы.

Прогноз

Лечение большинства больных эффективно, но общая смертность при дерматомиозите-полимиозите в 4 раза выше, чем среди населения в целом. Пятилетняя выживаемость составляет 80%, у детей она еще выше.

Прогноз хуже у женщин и пожилых больных, при остром и тяжелом течении заболевания (высокая лихорадка, выраженная дисфагия, поражение внутренних органов), поздней диагностике и неадекватном лечении, наличии в сыворотке антител к J0-1 и злокачественных новообразованиях.

Источник: medicoterapia.ru

Дерматомиозит — симптомы

Дерматомиозит на руке

Степень

Выраженность мышечной слабости

1

Нет нарушений в момент осмотра

2

Нет нарушений при осмотре, но имеются небольшая слабость и снижение толерантности к физической нагрузке

3

Небольшая атрофия одной или более мышечных групп без функциональных нарушений

4

Нарушения функций: неспособность бегать, сохранена способность передвигаться по лестнице без опоры на перила

5

Выраженная мышечная слабость, неспособность передвигаться по лестнице (спускаться) или подниматься со стула без использования рук (или посторонней помощи)

6

Неспособность встать без посторонней помощи


Примечание: Степени 1-3 отражают минимальную выраженность или отсутствие мышечной слабости, 4-я степень — умеренную, 5-6-я степени, — соответственно, выраженную и значительно выраженную мышечную слабость.

Поражение лёгких, встречающееся при ДМ в 5-46% случаев, обусловлено инфекцией, аспирацией    при глотании, развитием интерстициальной пневмонии и фиброзирующего альвеолита.
Мышечная слабость, которая распространяется на дыхательные мышцы, в том числе диафрагму, становится причиной снижения вентиляционной функции лёгких. Последнее клинически проявляется частым и поверхностным дыханием, инспираторной одышкой,    развитием гипостатической
пневмонии. Дисфагия с аспирацией жидкости и пищи обусловливает развитие аспирационной пневмонии.

Поражение легких проявляется интерстициальной пневмонией, фиброзирующим альвеолитом и фиброзом. Одышка и кашель, хрипы и крепитация наблюдаются при выраженном поражении; обнаруживается преимущественно рестриктивный тип нарушений вентиляции со
снижением общей и жизненной ёмкости лёгких, гипоксемия с умеренным снижением диффузионной способности лёгких.

Выделяют отдельные типы интерстициального поражения лёгких, которые необходимо учиты.


и др. Лёгочный фиброз развивается у 5-10% больных, характеризуется нарастающей дыхательной недостаточностью.

Другие симптомы. Кальциноз мягких тканей (преимущественно мышц и подкожной жировой клетчатки) является особенностью ювенильного варианта заболевания, начинающегося преимущественно в дошкольном возрасте, и наблюдается в 5 раз чаще, чем при ДМ у взрослых. Кальциноз может быть ограниченным или диффузным, симметричным или асимметричным с отложением солей кальция (гидроксиапатитов) в коже, подкожной клетчатке, мышцах или межмышечных пространствах в виде единичных узелков, крупных опухолевидных образований, поверхностных бляшек. При поверхностном расположении кальцинатов возможна воспалительная реакция окружающих тканей, нагнаивание и отторжение их в виде крошковатых масс. Глубоко расположенные кальцинаты мышц, особенно единичные, можно выявить при рентгенологическом исследовании.

Поражение суставов. Суставной синдром может проявляться болями и ограничением подвижности, утренней скованностью как в мелких, так и крупных суставах. Припухлость встречается реже. Как правило, в процессе лечения изменения суставов претерпевают обратное развитие. Нарушение функций суставов и контрактуры чаще связаны с поражением мышц.


Поражение сердца. В патологический процесс часто вовлекается миокард, однако при ДМ могут страдать все три оболочки сердца, а также коронарные сосуды, вплоть до развития инфаркта миокарда. В активный период у больных отмечается тахикардия, приглушенность сердечных тонов, нарушения ритма и проводимости.

Поражение желудочно-кишечного тракта при ДМ вызвано распространенным васкулитом, обусловливающим нарушение питания слизисгой оболочки, нервных окончаний и гладкой мускулатуры. Возможно развитие гастрита, колита, в том числе эрозивно-язвенного, осложняющегося кровотечением, перфорацией и перитонитом.

Поражение слизистых оболочек проявляется конъюнктивитом, стоматитом, гиперемией, отеком в области неба, задней стенки глотки.
Поражение почек, нервной и эндокринной системы встречается редко. Эндокринные нарушения характеризуются изменением функций половых желёз, гипофизарно-надпочечниковой системы, обусловленным васкулитом, а также проводимой стероидной терапией.

Диагностика. Основой для постановки диагноза является клиническая картина. При лабораторном исследовании крови определяется умеренно повышенная СОЭ, небольшой лейкоцитоз. В биохимическом анализе крови отмечается повышение т.


«ферментов мышечного распада» (креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы, АЛТ, ACT, альдолазы), что имеет диагностическое значение. При остром процессе КФК и ЛДГ может превышать норму в 10 раз и более. Иммунологические исследования обнаруживают антитела к гистидил тРНК-синтетазе (Jo-1). Из инструментальных методов используется электромиография, при данном исследовании определяются короткие волны с полифазовыми изменениями, фибриллярные осцилляции в состоянии покоя. Для подтверждения диагноза проводится проводится биопсия мышц плеча, бедра и др.; при гистологическом исследовании обнаруживают дегенерацию мышечных волокон, некрозы, воспалительные инфильтраты и др.

Диагностические критерии дерматомиозита (АРА)
Основные:
1. Характерное поражение кожи: периорбитальный отек и эритема — симптом «очков»; телеангиэктазии, эритема на открытых участках тела (лицо, шея, верхняя часть груди, конечности).
2. Поражение мышц (преимущественно проксимальных отделов конечностей), проявляющееся мышечной слабостью, миалгиями, отеком, атрофией).
3. Характерная патоморфология при исследовании биоптата мышц (дегенерация, некроз, базофилия, воспалительные инфильтраты, фиброз).
4. Увеличение активности сывороточных ферментов — КФК, альдолазы, трансаминаз на 50% и более от нормального уровня.
5. Характерные данные электромиографического исследования.

Дополнительные:
1. Кальциноз.
2. Дисфагия.

Диагноз ДМ достоверен:
а) при наличии 3 основных критериев и сыпи;
б) при наличии 2 основных, 2 дополнительных критериев и сыпи.


Диагноз ДМ вероятен:
а) при наличии первого основного критерия;
б) при наличии двух из числа остальных основных критериев; в) при наличии 1 основного и 2 дополнительных критериев.

Диагноз полимиозита достоверен при наличии четырех критериев при отсутствии сыпи.
 
Течение и прогноз. Течение заболевания волнообразное, прогрессирующее. Острое течение характеризуется лихорадкой, быстро нарастающим генерализованным поражением поперечно-полосатой мускулатуры вплоть до полной обездвиженности, распространенными эригематозными высыпаниями, прогрессирующей дисфагией, дисфонией. поражением сердца и других органов.
Без лечения летальный исход наступает в течение 6-12 месяцев от аспирационной пневмонии, легочной, сердечной и почечной недостаточности.
На фоне адекватной кортикостероидной терапии удается остановить прогрессирование процесса, улучшить состояние больных, добиться клинической ремиссии.

Подострое течение ДМ отличается более медленным нарастанием симптоматики, однако через 1-2 года от начала болезни обычно формируется развернутая картина заболевания с тяжелым поражением мышц, эритемой или дерматитом, висцеритами, возможен кальциноз тканей. При подостром течении заболевание начинается с постепенно нарастающей мышечной слабости, которая выявляется при физической нагрузке, реже — с дерматита. Позднее развивается характерная клиническая картина с преимущественным поражением мышц плечевого и тазового пояса, дисфагией, дисфонией, реже — миокарда, легких, почек.

Прогноз заболевания зависит от своевременности и адекватности терапии.
При хроническом течении заболевание протекает циклически, длительно; преобладают процессы атрофии и склероза мышц. Возможно локальное поражение мышц, включая дистальные отделы конечностей. Нередко развиваются дерматит, зуд, гиперпигментация, гиперкератоз. Висцеральные поражения редки.
Прогноз ДМ при хроническом течении благоприятный.

Назад — к оглавлению

Источник: www.invalidnost.com

Этиология и патогенез

Причина заболевания неизвестна. Существует мнение, что в его развитии имеют значение вирусная инфекция и аутоиммунные реакции. В крови больных дерматомиозитом детей обнаружены антитела к пикорнавирусам, а у больных полимиозитом взрослых к Toxoplazma gondii. У больных гриппом и инфекцией, вызванной вирусом Коксаки, может развиться легкий миозит. Но до настоящего времени вирусологические и серологические исследования и отсутствие эффекта от антибактериальной терапии токсоплазмоза не подтверждают вирусную природу этих заболеваний. Но, возможно, измененные вирусы содержат антигены, напоминающие собственные антигены организма и вызывающие образование аутоантител к цитоплазматическим белкам (антигену J0-1).

Аутоиммунная природа заболеваний подтверждается обнаружением аутоантител к ядерным или цитоплазматическим антигенам, культурам эпителиальных клеток человека (Нер-2), синтетазам транспортной РНК (например, к гистидил-тРНК-синтетазе) и внутрисосудистых отложений иммунных комплексов, повреждающих эндотелиальные клетки. Иммуногистохимические исследования мышечной ткани при полимиозите выявляют воспалительные инфильтраты, содержащие активированные цитотоксические лимфоциты СD8 наряду с лимфоцитами СD4 и макрофагами. При дерматомиозите в биоптатах мышц обнаруживают отложения иммуноглобулинов и компонентов комплемента С5b–С9, а вокруг мелких сосудов накапливаются СD4+-клетки и β-лимфоциты. Развивается поражение сосудов, опосредованное антителами и приводящее к образованию очагов некроза в мышечных волокнах, их дегенерации и потере поперечной исчерченности.

Регенерация скелетных мышц проявляется увеличением числа мышечных ядер и базофилией мышечных элементов. В последующем развивается интерстициальный фиброз.

Классификация

В настоящее время используется классификация (по R.L. Woltman, 1994), в которую вошли идиопатические воспалительные миопатии и миопатии, вызываемые инфекциями, лекарствами и токсинами.

  1. Идиопатические воспалительные миопатии:
    • Первичный полимиозит.
    • Первичный дерматомиозит.
    • Ювенильный дерматомиозит.
    • Миозит, ассоциирующийся с опухолями.
    • Миозит с «включениями».
    • Миозит, ассоциирующийся с эозинофилией.
    • Локализованный или очаговый миозит.
    • Оссифицирующий миозит.
    • Гигантоклеточный миозит.
  2. Миопатии, вызываемые инфекциями.
  3. Миопатии, вызываемые лекарственными средствами.

Симптомы

Первичный полимиозит. Может начинаться внезапно или постепенно. Вначале развивается симметричная мышечная слабость проксимальных мышц конечностей, особенно бедер. Больным трудно подниматься и спускаться по лестнице, вставать из положения на корточках. При поражении мышц плечевого пояса больные испытывают затруднение при подъеме рук вверх и причесывании. Нередко поражаются мышцы шеи, что сопровождается нарушением ее сгибания. У многих больных развивается слабость поперечнополосатых мышц глотки и верхней трети пищевода, приводящая к дисфагии. У некоторых больных поражаются дыхательные мышцы, что приводит к тяжелым дыхательным нарушениям. Дистальные мышцы конечностей поражаются сравнительно редко. Атрофия мышц и контрактуры могут развиться на поздних стадиях заболевания. Примерно у 35% больных имеются поражения сердечной мышцы, проявляющиеся инфарктоподобными изменениями на ЭКГ, аритмиями и сердечно-сосудистой недостаточностью. У некоторых больных развиваются артралгии и синдром Рейно.

Первичный дерматомиозит. Составляет треть случаев дерматомиозита-полимиозита. Поражение мышц развивается у большинства больных одновременно с изменениями кожи. На коже появляются локальные или диффузные эритематозные участки с характерным лиловым оттенком, шелушением и атрофией. Высыпания чаще всего локализуются на веках, переносице, щеках, лбу, над локтевыми, коленными и пястнофаланговыми суставами и распространяются на шею и верхнюю часть туловища. Нередко выявляется синдром Готтрона (шелушение и атрофия кожи, наиболее выраженная на кистях и стопах), гелиотропные («солнечные») веки (припухшие и имеющие фиолетовое окрашивание) и «руки мастерового» (эритематозные гипертрофические изменения кожи ладоней и пальцев).

Поражения суставов. Иногда у больных развиваются симметричные воспалительные поражения мелких суставов кистей и лучезапястных суставов. Но деструктивные изменения суставов обычно отсутствуют. Воспаление носит преходящий характер и быстро купируется при лечении глюкокортикоидами.

Поражения легких. Чаще всего проявляются интерстициальными пневмониями, альвеолитом и медленнопрогрессирующим фиброзом, обусловленными антителами к синтетазам транспортных РНК. Проявляются эти поражения непродуктивным кашлем и прогрессирующей дыхательной недостаточностью. Поражение диафрагмальных мышц и развивающаяся сердечная недостаточность усугубляют смешанную одышку.

Поражение почек. Развивается редко и проявляется протеинурией и нефротичексим синдромом. Иногда вследствие выраженной миоглобинурии развивается острая почечная недостаточность.

Дерматомиозит и полимиозит при злокачественных новообразованиях. Примерно у 10–25% больных выявляют онкологические заболевания, главным образом, у взрослых старше 40 лет. Особенно высок риск у онкологических больных старше 60 лет. Миопатии чаще всего развиваются при раке легкого, ЖКТ, молочной железы, матки, яичников и лимфопролиферативных заболеваниях. Данные формы дерматомиозита–полимиозита рассматривают как самостоятельные и относят к паранеопластическим синдромам. Для исключения злокачественных новообразований проводят тщательное клиническое, гинекологическое, ректальное и по показаниям рентгенологическое исследование, общий и биохимический анализ крови, цитологическое исследование мокроты и мочи. Дополнительно рекомендуют определение простатспецифического антигена у мужчин и СА-125 у женщин (антиген опухоли яичника). Прогноз неблагоприятный, больные погибают от основного заболевания, осложнений или не поддающегося лечению поражения мышц.

Ювенильный дерматомиозит. Среди больных дерматомиозитом примерно 25% составляют дети, у которых наблюдается клиническая и гистологическая картина васкулита с поражением кожи, мышц, ЖКТ, почек и других органов. Нередко развиваются очаги некроза кожи, ишемические инфаркты мышц, почек и ЖКТ. При прогрессировании заболевания развиваются контрактуры вследствие кальцификации мышц и околосуставной подкожной клетчатки. Прогноз заболевания такой же, как у взрослых. Но существует мнение, что у детей прогноз лучше, чем у взрослых. Возможно, эта противоречивость обусловлена различием диагностических критериев ювенильного дерматомиозита.

Миозит с «включениями». Данная форма относится к воспалительным миопатиям, носит спорадический характер и по клинике напоминает полимиозит. Болезнь развивается обычно у пожилых мужчин, проявляется очаговым порождением как проксимальных, так и дистальных мышц конечностей и имеет медленное прогрессирование. Характерно для миозита с «включениями» раннее появление выраженной слабости четырехглавой мышцы, сгибателей пальцев и запястья. Типичный гистологический признак, выявляемый в биоптате мышц, – вакуоли, окруженные ободком из базофильных гранул, содержащих амилоид. С помощью электронной микроскопии обнаруживают в саркоплазме и ядрах включения, напоминающие по форме нуклеокапсиды парамиксовирусов. В сыворотке крови отсутствуют аутоантитела. Характерна резистентность к глюкокортикоидам и другим иммуносупрессивным препаратам. Через 5–10 лет при хроническом прогрессировании течения больные утрачивают способность к самостоятельному передвижению.

Дерматомиозит и полимиозит, ассоциированный с ревматическими болезнями. Поражение проксимальных мышц, идентичное полимиозиту, может быть при системной склеродермии, ревматоидном артрите, системной красной волчанке и реже при узелковом периартериите и ревматизме. Но чаще всего миозит является компонентом смешанного заболевания соединительной ткани. На долю этой формы дерматомиозита–полимиозита приходится 20% всех перекрестных синдромов, для которых характерны полиартрит и феномен Рейно, высокий титр антинуклеарных аутоантител и повышение активности КФК. Биопсия мышц не всегда позволяет привести дифференциальную диагностику, так как выявляемые патологические изменения в мышцах сходны при полимиозите и других заболеваниях соединительной ткани. Как правило, хорошо поддается лечению глюкокортикоидами.

Диагностика

Лабораторные и инструментальные исследования

Для всех форм полимиозита характерно повышение активности мышечных ферментов (КФК, альдолазы, ЛДГ, АСЛ и АЛТ), выраженность которой коррелирует со степенью активности заболевания. Показатели общего анализа крови нормальные. У большинства (80–90%) больных выявляют аутоантитела к ядерным и цитоплазматическим антигенам. Наличие аутоантител к НEр-2 клеткам является стандартным диагностическим тестом.

Все воспалительные миопатии сопровождаются образованиями специфических аутоантител. К ним относятся аутоантитела к синтетазам транспортной РНК (антитела J0-1 к гистидил-тРНК-синтетазе) и распознающим сигналы частицам, взаимодействующим с нуклеопротеинами миозина. При сочетании полимиозита с системной склеродермией обнаруживают антитела к Sel-70, a с СКВ и синдромом Шёгрена – к Sm, Ro/SS-A La/SS-В.

При регистрации электромиограмм у большинства больных (80%) выявляют типичную миопатическую триаду: мелкие, короткие и полифазные (более чем из четырех фаз) потенциалы действия двигательных единиц. При гистологическом исследовании биоптата мышц выявляют очаговый некроз, дегенерацию и фагоцитоз мышечных волокон и воспалительные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов, макрофагов и плазматических клеток. В скелетных мышцах развивается регенерация с базофилией мышечных элементов, увеличением числа и величины мышечных ядер. По периферии мышечных пучков развивается атрофия мышечных волокон, обусловленная некрозом эндотелия и уменьшением количества капилляров. При хроническом течении заболевания формируются интерстициальные фиброзные инфильтраты.

Диагностические критерии

Диагностические критерии были разработаны A. Bohan et J.B. Petter в 1975 г. Эти критерии следует дополнить пунктами о наличии недеструктивного артрита и обнаружении аутоантител J0-1. При обнаружении одного типа поражения кожи и четырех других признаков из пунктов 1–4 и аутоантител J0-1 диагноз будет достоверен (чувствительность – 98,9%, специфичность – 95,2%).

Диагностические критерии дерматомиозита–полимиозита (по А. Bohan, J.B. Petter, 1975):

  • Симметрическая слабость мышц плечевого и тазового пояса и передних сгибателей шеи, прогрессирующая в течение нескольких недель или месяцев в сочетании или при отсутствии дисфагии или поражения дыхательной мускулатуры.
  • При гистологическом исследовании мышц признаки некроза мышечных фибрилл 1-го и 2-го типов, фагоцитоз, регенерация с базофилией, крупные ядра и ядрышки в сарколемме, перифасциальная атрофия, вариабельность размера миофибрилл, воспалительный экссудат.
  • Повышение сывороточной концентрации мышечных ферментов (КФК, альдолаза, АСТ, АЛТ и ЛДГ).
  • Электромиографические изменения: короткие, мелкие полифазные моторные единицы, фибрилляции и т.д.
  • Дерматологические проявления, включающие гелиотропную окраску кожи век с периорбитальным отеком; чешуйчатый эритематозный дерматит на тыльной поверхности кистей, особенно над пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами (симптом Готтрона) и поражение кожи над коленными, локтевыми суставами, лица, шеи, верхней половины грудной клетки.

Дифференциальная диагностика

Генерализованная мышечная слабость или слабость проксимальных мышц в сочетании с типичными кожными изменениями являются характерными признаками дерматомиозита–полимиозита. Но мышечная слабость, сопровождающаяся или не сопровождающаяся миалгиями, может быть при многих других заболеваниях.

  1. Инфекционные миозиты: миозит при токсоплазмозе, трихинеллезе, цистициркозе, миозит вирусный;
  2. Метаболические миопатии: острая алкогольная миопатия, болезнь Мак-Ардла, дефицит карнитин-пальметил-трансферазы;
  3. Эндокринные миопатии: гипотериоз, первичный и вторичный гиперпаратиреоз, остеомаляция любой этиологии;
  4. Другие: гипокалиемия, прием левостатина, гемфиброзила, эпсилон-аминокапроновой кислоты и др.
  1. Демиелинизирующие полиневропатии;
  2. Интермиттирующая острая порфирия;
  3. Болезни с поражением нервно-мышечного синапса: миастения, синдром Ламберта–Итона, спинальная амиотрофия Кугельберга-Веландера, ювенильная или взрослая формы;
  4. Прогрессирующие мышечные дистрофии: конечно-поясная (миодистрофия Эрба), лице-лопаточно-плечевая (миодистрофия Ландузи-Дежерина);
  5. Эндокринные миопатии: гиперкортицизм, гипертиреоз, акромегалия;
  6. Метаболические миопатии: дефицит кислой мальтазы (взрослая форма), хроническая алкогольная миопатия;
  7. Лекарственно-индуцированные миопатии (как побочное действие лекарственных препаратов: пеницилламин, азидотимедин, циметидин, ипеак, колхицин, плаквенил).

Лечение

Основными препаратами при лечении тяжелого дерматомиозита–полимиозита являются глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон). Начальная доза глюкокортикоидов колеблется от 1 до 2 мг/кг/сут, которую в течение 2–3 нед принимают 3 раза в день, затем – один раз в утренние часы. Улучшение наступает в течение 3–4 нед лечения, но у некоторых больных оно наступает через 3 мес. Отсутствие эффекта к этому времени являются основанием для увеличения дозы глюкокортикоидов.

После улучшения состояния больных, нормализации мышечной силы и КФК суточную дозу преднизолона уменьшают на 5 мг каждые 4 нед с обязательным регулярным контролем мышечной силы и активности КФК в сыворотке. Но следует учитывать то, что преднизолон в начале лечения может снижать активность КФК без уменьшения воспаления и инфильтрации мышц. Для уменьшения побочных эффектов больших доз глюкокортикоидов необходимо сочетать их с приемом Н 2 -блокаторов, витамина Д и препаратов кальция. После снижения суточной дозы до 40 мг переходят на прием 80 мг препарата через день. Если развивается рецидив заболевания дозу препарата вновь увеличивают до стойкого улучшения.

При неэффективности лечения в течение 3 мес высокими дозами глюкокортикоидов рекомендуют назначение азатиоприна в дозе 2–3,5 мг/кг/сут в 2–3 приема. Эффект развивается через 4–5 мес, показателем эффективности является снижение числа лимфоцитов до 750 мкл-1. В последние годы используют метотрексат в начальной дозе 10 мг/нед с последующим ее постепенным повышением до 0,5 мг/кг/нед. Сочетанная терапия этих препаратов с глюкокортикоидами позволяет снизить дозу последних. Циклофосфамид и циклоспорин менее эффективны и их применяют при развитии интерстициального фиброза легких. Но все эти препараты угнетают кроветворение, вызывают нарушения ЖКТ и повышают риск инфекций.

По данным последних исследований, при неэффективности глюкокортикоидов улучшение может быть достигнуто с помощью в/в введения нормального иммуноглобулина в дозе 0,4 г/кг/сут в течение 5 сут. Применение плазмафереза показано больным с тяжелыми формами дерматомиозита–полимиозита, которым проводится лечение сочетанием глюкокортикоидов с азатиоприном или метотрексатом.

Очень важное значение имеет реабилитация больных с помощью физиотерапии, ЛФК и вспомогательных приспособлений. В острую фазу заболевания больной с помощью методиста выполняет пассивные упражнения и напряжение мышц, при улучшении состояния показаны изометрические и изотонические упражнения для восстановления мышечной силы.

Прогноз

Лечение большинства больных эффективно, но общая смертность при дерматомиозите-полимиозите в 4 раза выше, чем среди населения в целом. Пятилетняя выживаемость составляет 80%, у детей она еще выше.

Прогноз хуже у женщин и пожилых больных, при остром и тяжелом течении заболевания (высокая лихорадка, выраженная дисфагия, поражение внутренних органов), поздней диагностике и неадекватном лечении, наличии в сыворотке антител к J0-1 и злокачественных новообразованиях.

Источник: medicoterapia.ru

Дерматомиозит — симптомы

Дерматомиозит на рукеСимптомы дерматомиозита появляются постепенно, увеличивая их тяжесть с рецидивами, между которыми может наблюдаться временное снижение интенсивности заболевания.

Общие недомогания неспецифичны. Наиболее распространенными являются слабость, повторяющиеся субфебрильные состояния или лихорадка, отсутствие видимой причины, потеря веса.

Особые симптомы, связанные с дерматофитами, которые могут быть первоначально распознаны, относятся к коже. Они так называемые папулы Готтрона: синие, в развитой форме с небольшой впадиной посередине. Они часто изъязвляются, заживают, оставляя шрамы или обесцвечивание или атрофическое сглаживание кожи. Их типичным расположением являются дорсальные поверхности рук около метакарпофаланговых и межфаланговых суставов. Они также наблюдаются на передней поверхности коленей и на удлиненных участках кожи локтей.

Характерно появление симптомов на руках пациента. Воспалительные изменения также фокусируются вокруг ногтей, образуя темно-красные или синие борозды на поверхности суставов пальцев. Этот симптом называется «рукой механика».

Другие симптомы дерматомиозита включают, например, интенсивно окрашенные эритематозные пятна с слегка приподнятой поверхностью и повышенным теплом из-за отеков. Вы можете видеть их вокруг глаз, на лбу, на щеках и ушах и в местах, подверженных воздействию солнечных лучей. Во время периодов вспышек пятна могут смешиваться вместе, создавая большие поверхности (например, так называемый шейный шарф). Типичными положениями являются также боковые поверхности бедер, поясничная область спины, скальп. Интенсивные воспалительные изменения могут привести к местной потере волос.

В ходе дерматомиозита происходят изменения в кровеносных сосудах, течение которых является нерегулярным и извилистым. Появляются многочисленные расширения, т. е. телеангиэктазия.

Мышечные симптомы дерматомиозита

Дерматомиозит вызывает мышечную слабость у 30-40% пациентов. На ранних стадиях заболевания он в основном поражает мышцы плечевого пояса, рук и бедер. Возникают проблемы с поднятием рук над головой, удержанием более тяжелых предметов, подъемом вверх по лестнице или неровными поверхностями, а также трудностью стоять на месте. По мере прогрессирования болезни изменения также влияют на дистальные мышцы — дальше от туловища. У пациента возникают проблемы с точными движениями рук, захватыванием предметов.

Следствие заболевания связано с:

  • проблемы с сохранением правильного положения головы,
  • глотания,
  • выброс содержимого желудка в пищевод с симптомами изжоги (рефлюкс),
  • снижение сократимости миокарда и даже застойная сердечная недостаточность,
  • судороги сухожилий с типом симптома Рейно (пароксизмальная бледность, ишемия, охлаждение,
  • которые проходят временную гиперемию, отек и сильную боль).

Легкие симптомы дерматомиозита

Дерматомиозит первоначально дает симптомы в легких типа интерстициального воспаления, которое трансформируется в фиброз с ателектазом и дилатацией (расширением) бронхов. Это приводит к снижению эффективности дыхательной активности, кашлю и увеличению хронической одышки.

Дерматомиозит — диагностика

Диагноз дерматомиозита основан прежде всего на уровне характерных антител и гистопатологической оценке участков кожи или мышц. Обследование (не допускающее однозначного диагноза):

  • биохимия крови (оценка маркеров воспаления),
  • диагностическая визуализация (компьютерная томография, магнитный резонанс),
  • электрокардиография (ЭКГ) и электромиография,
  • легкие.

Дерматомиозит — причины

Основной причиной дерматомиозита является действие антител, вырабатываемых телом на собственные ткани, в основном эндотелий кровеносных сосудов. Исследование показывает, что начало процесса заболевания часто коррелирует с такими факторами, как:

  • прошлые вирусные, паразитарные, бактериальные инфекции
  • обширные воспалительные заболевания с различным основанием,
  • воздействие ультрафиолетового излучения,
  • использование некоторых лекарств,
  • латентное развитие злокачественного новообразования на ранней стадии.

Важны также генетические факторы.

Дерматомиозит — прогноз

При дерматомиозите прогноз зависит от интенсивности и степени заболевания и индивидуального ответа на лекарства. Большинство пациентов выживают в течение многих лет. В случае поражения легких могут возникать серьезные осложнения в виде рецидивирующего воспаления и хронической респираторной недостаточности или даже смерти. Несмотря на противовоспалительное и иммунодепрессивное лечение, заболевание обычно прогрессирует, а мышечная слабость и поражения кожи постепенно увеличиваются.

Источник: medictionary.ru

Разновидности дерматомиозита

Дерматомиозит – системная усиливающаяся патология, из-за которой в первую очередь страдают мышечные ткани и кожный покров, нарушается работа органов, что может сопровождаться гнойной инфекцией. У четверти пациентов кожные заболевания не наблюдаются. В этом случае подразумевают полимиозит. Дерматомиозит относится к классу воспалительных нервно-мышечных заболеваний. В 25% случаях наблюдается вторичная опухолевая патология. Заболевание может носить острый характер проявления, подострый или являться хронической формой.

Развитию дерматомиозита сопутствует продромальный этап, клинические симптомы и период обострения. Болезнь может проходить с разным проявлением воспалительной активности (от 1 до 3).

Причины патологии

На сегодняшний день причина является нераскрытой. Считается, что главная предпосылка появления патологии состоит в вирусном заражении, но ни одни клинические и лабораторные исследования пока не могут доказать это со 100% вероятностью. Немаловажной составляющей является аутоиммунный процесс. 15% рассмотренных миопатий связано с онкологическими патологиями, при которых чаще всего речь идет о дерматомиозите.

Заболевание начинает проявляться легкой слабостью, недомоганием, повышенной температурой тела, потерей веса и аппетита, заболеванием кожного покрова с последующим увеличением недуга в области бедер и плеч. Дерматомиозит может протекать медленно, на протяжении нескольких месяцев, или сразу принять острую форму, что чаще всего происходит у молодого поколения.

Факторы риска

Дерматомиозит чаще всего настигает женщин, чем мужчин.

Таблица. Распределение 150 пациентов с дерматомиозитом (полимиозитом) по клиническим группам и полу.

Диагноз Процент больных Процент женщин
Полимиозит 34 69
Дерматомиозит 29 58
Дерматомиозит или полимиозит у детей 7 36
Дерматомиозит или полимиозит в сочетании с новообразованием (доброкачественным или злокачественным) 8.5 57
Дерматомиозит или полимиозит в сочетании с другими диффузными патологиями соединительной ткани 21 90

Большинство женщин заболевают в возрасте от 40 до 60 лет, дети – в 5-15 летнем возрасте.

Чаще всего страдают люди, работа которых связана с токсическим влиянием вредных веществ.

Болезнь сопровождается острыми или хроническими вирусными и бактериальными инфекциями.

Эндокринные болезни. Сбой функционирования щитовидной железы.

Гормональный сбой, климакс, период беременности.

Постоянное нахождение под палящими солнечными лучами или же, напротив, долгое пребывание на холоде.

Симптомы патологии

Клиника заболевания имеет постепенное становление. По началу дерматомиозита можно обнаружить нарастающую слабость мышечных тканей, которая может усиливаться на протяжении нескольких лет. Острое развитие не особо свойственно дерматомиозиту. Основным симптомам могут сопутствовать раздражения на коже, синдром Рейно.

Наблюдается слабость в шее, руках, что может препятствовать выполнению ежедневной работы. При более запущенных формах заболевания больным тяжело дается встать с кровати, держать на весу голову, трудно самостоятельно ходить.

Поражение мышц горла, верхних пищеварительных каналов приводит к нечетко поставленной речи, трудностям во время глотания и прохождения пищи. Нарушение диафрагмы и межреберных тканей приводит к сбоям в работе легких и развитию пневмонии. Характерная особенность дерматомиозита состоит в заражении кожного покрова. Проявляется отечность лица, сыпь на щеках, в районе носогубных складок, груди, лопаток.

Наиболее часто наблюдается симптом Готтрона, который проявляется шелушением кожи на руках, красными пятнами на ладонях, ломкими и слоящимися ногтевыми пластинами. Естественный симптом дерматомиозита – смена пигментации и депигментации на коже, сопровождающаяся сухостью, атрофией и гиперкератозом.

В слизистой оболочке происходят процессы стоматита и конъюнктивита, проявляется отечность. Иногда можно обнаружить заболевание суставов плеч, локтей, кистей, колен и голеностопа. Ювенильный дерматомиозит сопровождается внутримышечным и внутрикожным кальцификатом в области плеч, таза и ягодиц. Кальцинаты провоцируют образование язв на кожном покрове и выход кальциевых отложений.

Системные симптомы патологии затрагивают работу:

  • сердца, приводя к миокардиту и миокардиофиброзу;
  • легких, что вызывает пневмосклероз и пневмонию:
  • ЖКТ, провоцируя гепатомегалию и дисфагию;
  • нервной системы;
  • эндокринных желез, что провоцирует нарушение работы половых желез и надпочечников;
  • почек, вызывая гломерулонфрит.

Дерматомиозит начинает проявляться с обычных, на первый взгляд несерьезных проблем, таких как: слабость, потеря аппетита и веса, повышенная температура, появление незначительной сыпи на коже. Постепенно болезнь начинает прогрессировать и приобретать более серьезные формы проявления. Патология может протекать медленно и затянуться на несколько месяцев или принять острую форму, которая обычно встречается у людей в молодости.

Среди симптомов можно выделить следующие.

  1. Подкожный кальциноз – в большинстве случаях встречается у детей.
  2. Антисинтетазный синдром. Проявляется острой лихорадкой, заболеванием легких и симметричностью артрита. Как правило, при таком симптоме в крови обнаруживают антител к Jo-1. Патология активно проявляется весной.

Таблица. Варианты поражения кожи при дерматомиозите.

Варианты поражения кожи Описание
Периорбитальный отек (гелиотропная сыпь) Фиолетовая или темно-синяя сыпь, локализующая вокруг глаз.
Эритематозная фотосенситивная сыпь Эритема лица в области коленей, на локтевых сгибах, шее и в области декольте.
Папулы Готтрона Плотные эритематозные высыпания, часто локализующиеся над пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами, над сгибательными поверхностями локтевых и коленных суставов.
«Рука механика» Шелушение, болезненные трещины на коже кистей.
Капилляриты ногтевого ложа Расширенные и извитые капилляры ногтевого ложа.
Пойкилодермия Гиперпигментация и атрофия с наличием сосудистых звездочек, шелушений, что обусловливает пестрый характер пораженного участка кожи.

Диагностика дерматомиозита

  • лабораторные факторы;
  • мышечная биопсия.

Полимиозит стоит заподозрить при обнаружении у больного проксимальной мышечной слабости, проявлении без основанных болевых ощущений в мышцах. Точность диагностирования заболевания становится выше, если можно подтвердить наличие следующих проблем:

  • проксимальная слабость мышечных тканей;
  • кожная сыпь;
  • чрезмерная работа ферментов мышц. При отсутствии чрезмерного количества креатинкиназы стоит провести обследование на повышение альдолазы либо аминотрансферазы, которые по сравнению с креатинкиназом не так специфичны;
  • нарушения в мышечных тканях, которые можно обнаружить, сделав МРТ и электромиографию;
  • нарушения, обнаруженные при мышечной биопсии.

Биопсия мышц поможет ликвидировать клинически схожие проявления, в том числе миозит и рабдомиолиз, который вызван вирусным заражением. Имеющиеся нарушения, обнаруженные во время гистологического исследования, могут носить различный характер, но общим для них являются: места дегенерации и регенерации мышечных тканей, воспалительные реакции.
Прежде чем приступить к лечению, стоит убедиться в точности диагноза. Это можно сделать при помощи гистологической верификации. Проводят с целью исключить хоть малейшую вероятность наличия прочих патологий мышц. Чтобы повысить степень осведомленности гистологического исследования, биоптат нужно взять из мышцы, соответствующей как можно большему перечню признаков:

  • слабость на момент клинических исследований;
  • изменения, полученные при электромиографии;
  • обнаружение воспалительных реакций после проведения МРТ.

При помощи клинических исследований, можно убедиться, или, напротив, опровергнуть вероятность наличия болезни, дать оценку степени его осложнения, проследить перекрестные нарушения. Стоит выявить аутоантител. Вероятность выявления аутоантител равняется 75%. Более полное исследование антинуклеарных антител очень важно при обнаружении перекрестных осложнений, которые свойственны для иных аутоиммунных патологий. Приблизительно у 25% пациентов присутствуют миозитспецифиские аутоантитела. До сих пор не известно, какая связь присутствует между антителами и патогенезом.

Обратите внимание! Временное наблюдение за активностью креатинкиназы дает хорошие результаты для мониторинга заболевания. При острой мышечной атрофии деятельность фермента может сохранять нормальные показатели, невзирая на активность миозита. Информация, полученная в ходе МРТ, завышенные показатели работы креатинкиназы и биопсии мышц помогают определить миопатию и полимиозит.

Некоторыми здравоохранительными органами настоятельно рекомендуется провести скрининговое обследование больным в возрасте 40 и более лет, имеющих дерматомиозит, и пациентам старше 60 лет с полимиозитом. Как правило, у людей такой возрастной категории с имеющимися заболеваниями, очень часто обнаруживают злокачественные опухоли.

Скрининг подразумевает под собой физикальное обследование, включающее:

  • осмотр таза, молочных желез и прямой кишки;
  • лабораторный и биохимический анализ крови;
  • маммография;
  • анализ мочи;
  • рентгенография грудного отдела;
  • прочие исследования.

Важно! Необходимость дополнительного обследования назначается на основе сведений анамнеза и физикальных данных. Иногда прописывают КТ таза и грудного отдела. Больные молодого возраста, которым не характерны клинические симптомы злокачественных образований, в скрининге не нуждаются.

Возможные осложнения

  1. Затруднение процесса глотания. Поражение желудочных мышц.
  2. Заболевание дыхательных путей, появление отдышки из-за поражения грудных мышц, что в худшем случае может привести к остановке дыхания.
  3. Аспирационная пневмония. За счет того, что процесс глотания нарушен, то что содержится в желудке, на вдохе может попадать в дыхательные органы, что спровоцирует появление пневмонии.
  4. Кальциевые отложения. Кальций может откладываться в кожном покрове, мышечных и соединительных тканях.
  5. Сердечно-сосудистые заболевания. Миокардит, аритмия и сердечная недостаточность.
  6. Сосудистые заболевания. Белая кожа на пальцах и носу во время холода свидетельствует о синдроме Рейно.
  7. Проблема почек. Появление почечной недостаточности.
  8. Высокая вероятность появления онкопатологии.

Лечение заболевания

Во многих случаях прописывают иммунодепрессанты. Двигательные процессы должны быть умеренными до замедления воспалительного процесса. На начальных стадиях лечения рекомендуется применять глюкокортикоиды. Взрослым, у которых болезнь протекает в острой форме, прописывают 50 мг преднизона внутрь раз в сутки. Постоянное отслеживание активности креатинкиназы считается эффективным показателем лечения: у большего количества больных спустя 2-3 месяца наблюдается ее снижение или достижение допустимых норм с дальнейшим повышением силы мышц.

Когда активность фермента стабилизировалась, количество применяемого преднизона уменьшают. Если действие ферментов усиливается, доза снова повышается. Если достигнуто полное выздоровление, средство постепенно выводят из режима пациента под строжайшим наблюдением его дальнейшего состояния. Но в большинстве случаях больные взрослого возраста нуждаются в долгом лечении при помощи преднизона. Для детей предназначается 40-50 мг доза в сутки. Прекращение применение препарата детьми допускается после ремиссии.

Бывают случаи, когда у больных, которые на протяжении длительного времени употребляют большую дозировку глюкокортикоида, в результате появления стероидной миопатии повышается слабость.

При несоответствующей реакции на терапию этим препаратом и при появлении гормональной миопатии или прочих проблем, нужно уменьшить количество применяемого лекарства или отказаться от преднизолона. В этом случае стоит рассмотреть лечение иммунодепрессантами. Многие специалисты прописывают комбинированное лечение на начальных этапах терапии.
Некоторые больные принимают один метотрексат в течение 5 и более лет. Терапия внутривенными препаратами может принести результат пациентам, которые не воспринимают медикаментозное лечение. Но их немалая цена не дает возможность организовать сравнительные исследования. Миозит, схожий со злокачественным образованием чаще всего разнится большей рефрактерностью по отношению к кортикостероидам. Миозит, схожий с опухолью, может утихнуть, если ее удалить.

Важно! Пациенты, имеющие аутоиммунное заболевание, имеют большую склонность к появлению атеросклероза, поэтому должны находиться под регулярным наблюдением. Постоянное и долгое лечение требует от больных профилактики остеопороза.

Необходимый уход за пациентами

  1. Спальное место человека, имеющего дерматомиозит, должно быть комфортным, мягким и сохранять тепло. Пораженные суставы должны быть ограждены от возможных микротравм.
  2. По врачебному назначению наложить на суставы теплый компресс.
  3. Нужно постоянно контролировать прием лекарственных препаратов больным, напоминать о необходимости их приема, следить за соблюдением дозировки. Отслеживать возможные отклонения от привычного состояния и проявляющиеся осложнения во время лечения.
  4. Контроль гигиены больного. По необходимости, оказывать помощь во время смены постельного и личного белья, приема ванны. Если прослеживаются боли в суставах и мышцах, чрезмерная слабость, больной не в силах один выполнить эти простые действия.
  5. Питание больного должно содержать в себе необходимые витамины, особенно витамины B, C и D, и не включать много жирных кислот. Стоит уменьшить применение поваренной соли. Еда должна быть достаточно калорийной и хорошо усваиваемой желудком, рацион – сбалансированным.
  6. Регулярное выполнение лечебной гимнастики. Физические упражнения должны быть направлены на работу с пораженными мышцами и суставами, отдельными группами мышц. При обнаружении дерматомиозита стоит выполнять специальные гимнастические упражнения для мускулов лица. Во время упражнений происходят активные и пассивные нагрузки на все суставы. Проведение лечебных процедур должно происходить на момент слабой активности иммуновоспалительных процессов при полном наблюдении состояния пациента.
  7. С учетом того, что лечение требует немалого времени, есть вероятность появления различных осложнений от используемых лечебных средств (особенно при применении цитостатика и глюкокортикостероида). Стоит уделить особое внимание постоянным беседам с больным, в ходе которых стоит доносить необходимый смысл осуществляемой терапии, убеждая больного проявлять больше терпимости и сдержанности, направляя на положительные мысли и заряжая хорошими эмоциями. Не менее важно разговаривать с семьей больного. Стоит ввести их в курс дела и осветить суть и нюансы заболевания, установленный курс лечения, ознакомить с возможными осложнениями и убедить их быть терпимыми при оказании больному необходимой помощи и поддержки.
  8. Стоит оказать помощь больному при оптимальной организации его дня, продумать его рабочее время и периоды отдыха. От ночной работы лучше отказаться, минимизировать физические нагрузки и оградить от эмоциональных всплесков.

Профилактика и прогноз дерматомиозита

При тяжелых и запущенных формах заболевания риск летального исхода в первые пару лет развития патологии приближен к 30-40% всех случаев, особенно в результате заболевания дыхательных путей и кровоизлияния желудка. При всей тяжести заболевания появляются контрактуры и постепенно отнимаются конечности, что в дальнейшем заканчивается тем, что больной становится инвалидом. Своевременное оказание помощи и установление терапевтического курса поможет предотвратить развитие болезни и улучшить дальнейший прогноз.

Особых профилактических рекомендаций по лечению патологии не разработано.

Неспецифические способы профилактики дерматомиозита включают: наблюдение у ревматолога, контроль приема лекарственных средств.

Больных стоит избегать причин, которые провоцируют обострение заболевания, а именно: длительного нахождения на солнце и холоде, простуд, абортов, депрессий, постоянного контакта с химическими препаратами, прием лекарств, на которые имеется аллергия.

Женщины должны согласовывать беременность с ревматологом.

Немаловажную роль играет своевременное выявление и лечение злокачественных образований.

Санаторно-курортный отдых не рекомендуется.

Подводим итоги

Дерматомиозит – крайне неприятное заболевание, избавиться от которого не слишком просто. Однако чем раньше больной обратиться за помощью и начнет терапию, тем легче для него пройдет эта болезнь и тем быстрее он сможет вновь жить полной жизнью.

К сожалению, предотвратить такую патологию сложно, поскольку точной причины развития заболевания до сих пор не обнаружено. Однако если человек будет вести здоровый образ жизни, то риск развития такой болезни будет сведен к минимуму.

Источник: spina-expert.ru

Процедуры и операции Средняя цена
Ревматология / Аппаратные исследования в ревматологии / УЗИ опорно-двигательной системы от 300 р. 740 адресов
Ревматология / Аппаратные исследования в ревматологии / УЗИ опорно-двигательной системы от 300 р. 666 адресов
Ревматология / Аппаратные исследования в ревматологии / УЗИ опорно-двигательной системы от 300 р. 664 адреса
Кардиология / Консультации в кардиологии от 600 р. 768 адресов
Пульмонология / Диагностика в пульмонологии / Исследование функции внешнего дыхания от 250 р. 474 адреса
Диагностика / Рентгенография / Рентгенография суставов от 330 р. 300 адресов
Диагностика / Рентгенография / Рентгенография суставов от 330 р. 299 адресов
Диагностика / Рентгенография / Рентгенография суставов от 350 р. 296 адресов
Диагностика / Рентгенография / Рентгенография суставов от 350 р. 295 адресов
Диагностика / Рентгенография / Рентгенография суставов от 330 р. 293 адреса

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru


Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.