Миастенический криз

Миастенический криз

Миастенический криз проявляется опасной для жизни слабостью дыхательной и бульбарной мускулатуры, приводящей к остановке дыхания.

Лечение. Во время криза прежде всего следует обеспечить проходимость дыхательных путей, удалить слизь из глотки с помощью электроотсоса или используя положение тела с опущеной вниз головой. Затем необходимо проведение ИВЛ всеми доступными способами. Использование масок при аппаратном ведении ИВЛ у больных не рекомендуется в связи с имеющейся дисфагией. Для скорейшего купирования криза вводится прозерин — 0,5-1,5 мг (1-3 мл 0,05% раствора) внутривенно с предварительным введением 0,6 мг атропина (прозерин, введенный внутривенно, может вызвать остановку сердца), через 15 минут 0,5 мг прозерина вводят подкожно. Возможно введение 60 мг неостигмина (прозерина) в эндотрахеальную трубку или 2,5 мг внутримышечно. На протяжении всего критического периода обязательно проведение дренирования дыхательных путей. В качестве дополнительной помощи применяют преднизолон 90-120 мг в сутки, иммуноглобулин по 0,4 мг в сутки, кардиотонические и симптоматические средства.


Для удаления из организма аутоантител к ацетилхолиновым рецепторам применяют плазмаферез и гемосорбцию.

Холинергический криз, являясь следствием передозировки антихолинестераз-ных препаратов (прозерин, неостигмин, калимин, местинон), проявляется миозом, избыточной саливацией, бронхоспазмом, потливостью, возбуждением, мышечной слабостью, болями в животе, поносом, фибрилляциями и фасцикуляциями.

При диагностировании этого состояния немедленно отменяют все антихолинестеразные препараты, вводят 1-2 мг (1-2 мл 0,1% раствора) атропина подкожно или внутривенно каждый час, контролируя диаметр зрачков. ИВЛ проводят с перемежающимся положительным давлением через эндотрахеальную трубку, санируют дыхательные пути.

Черепно-мозговая травма в соответствии с тяжестью повреждения разделяется на сотрясение, ушиб и ушиб со сдавлением, что определяет тактику и объем оказания неотложной помощи.

Лечение. Все больные с черепно-мозговой травмой подлежат стационарному лечению и наблюдению. При сохранности витальных функций больному нужно обеспечить покой, холод на голову, симптоматическую терапию (обезболивающие, седативные, снотворные) и коррекцию микроциркуляторных нарушений (венотоники, вазоактивные препараты, антиагреганты). Целесообразно раннее назначение антибактериальной терапии.

Использование нейролептиков и наркотических аналгепгиков на догоспитальном этапе и до исключения внутричерепной гематомы не рекомендуется.


Постепенное угнетение сознания является обычно признаком внутричерепной гематомы, сдавления, отека или вклинения мозга, которые требуют хирургического вмешательства, гемостатической терапии (внутривенно по 1 мл 12,5% р-ра дицинона или этамзилата с интервалом в 6 часов) и дегидратационной терапии. Развитие психомоторного возбуждения, гипертермии, коматозного состояния требует неспецифического неотложного лечения.

Пoд peд. проф. А. Скоромца

«Миастенический криз» и другие статьи из раздела Справочник по неврологии

Миастенический кризМиастенический криз (далее — МК) — это угрожающее для жизни состояние, которое характеризуется нарушением дыхания и глотания до степени, когда невозможна компенсация без проведения комплекса мероприятий интенсивной терапии и реанимации (в т.ч. интенсивной вентиляции легких). Согласно данным литературы кризовое течения наблюдаются у 30 — 40 % больных миастенией и чаще встречаются у женщин.

Молекулярной основой МК, вероятно, является резкое уменьшение количества функционирующих ацетилхолиновых рецепторов (далее — АХР) вследствие массированной атаки их аутоантителами.

Миастенический кризДифференцировать МК от других тяжелых состояний, сопровождающихся респираторными расстройствами, можно по наличию бульбарного синдрома, гипомимии, птоза, асимметричного наружного офтальмопареза, слабости и утомляемости мышц конечностей и шеи, уменьшающихся в ответ на введение ингибиторов ацетил-холинэстеразы (далее — АХЭ).


Существует представление о том, что наибольшая частота развития МК приходится на первые 2 года от начала заболевания, при этом имеется группа больных, у которых манифестация миастении дебютирует МК. В литературе известны случаи развития МК, сопровождающегося тяжелой дыхательной недостаточностью, как первое проявление миастении (чаще всего при «позднем» начале заболевания). Тенденцию к острому развитию миастении в пожилом возрасте описал еще К. Osserman, который выделил этих больных в отдельную группу в своей классификации как острую «молниеносную» злокачественную форму с поздним началом заболевания и ранними атрофиями. В настоящее время многие авторы отмечают клиническую эволюцию миастении и тенденцию к существенному «старению» заболевания. Так, исследователи отмечают, что примерно с середины 80-х годов XX века достоверно снизилась заболеваемость в молодом возрасте и в 3 раза увеличилась в пожилом возрасте. Это обстоятельство лежит в основе одной из актуальных проблем диагностики миастении пожилого возраста: в настоящее время по статистике 4 из 5 пациентов с острым началом миастении в позднем возрасте ставится диагноз «инсульт», «ботулизм» (или полимиозит). В большинстве случаев удается определить пусковой фактор или сочетание нескольких факторов, приводящих к развитию кризов, однако имеет место и «внезапное» начало кризов без видимой причины.


Многие авторы указывают на полиэтиологичность развития МК, с одной стороны, и отсутствие каких-либо видимых причин кризов у части больных миастенией, с другой. В литературе описан целый ряд факторов (экзогенных и эндогенных), которые могут провоцировать развитие экзацербации и МК. Среди наиболее распространенных причин развития МК, по данным отечественных и зарубежных авторов: инфекция верхних дыхательных путей (10 — 27% случаев), аспирационная (бактериальная) пневмония (10 — 16%), оперативное вмешательство – тимэктомия (5 — 17%), начало лечения высокими дозами стероидов или их отмена (2 — 5%), беременность и роды (4 — 7%); в 35 — 42% случаев не находят этиологического фактора криза.

Миастенический кризВ большинстве случаев МК наступает внезапно и развивается стремительно, не оставляя времени для изменения тактики лечения и их предотвращения, поэтому важна оценка значимости клинических симптомов, иммунологических, электрофизиологических и фармакологических характеристик, которые могли бы служить критериями прогноза развития МК.

Кризовый характер миастении можно прогнозировать уже в дебюте заболевания. Достоверными предикторами злокачественного течения являютс.
— ГКС, тимэктомии (нередко и в период развития неотложного состояния больные сохраняют характерную избирательность поражения отдельных мышечных групп, имея так называемый «парциальный» тип криза).

Согласно результатом исследования (с 1997 по 2012 гг.) Н.И. Щербаковой и соавт. (ФГБУ «Научный центр неврологии» РАМН, Москва):


Миастенический кризКризы у больных миастенией чаще развиваются в первый год от начала болезни, что прежде всего обусловлено несвоевременной постановкой диагноза и отсутствием адекватной патогенетической терапии. Развитие криза в более поздние сроки заболевания достоверно чаще связано с отменой или снижением дозы базисной ГКС-терапии, что отражает объективные трудности подбора минимальной поддерживающей дозы стероидов.

Миастенический кризМК преобладают у женщин в молодом возрасте, у мужчин — старше 60 лет. При «позднем» начале заболевания вероятность развития кризов у женщин и мужчин одинакова.

c3.pngОсобенностью миастении пожилого возраста является тенденция к острому фульминантному дебюту заболевания, вплоть до манифестации с МК, что, как показывает клиническая практика, нередко является причиной постановки ошибочного диагноза.


c4.pngВажными предикторами злокачественного «кризового» течения заболевания следует считать наличие избирательного краниобульбарного клинического паттерна, сочетание миастении с тимомой, отсутствие эффекта на тимэктомию в молодых возрастных группах (до 40 лет), наличие антител (АТ) к MТК (специфической мышечной тирозинкиназе), плохую чувствительность больных к ингибиторам ацетилхолинэстеразы.

c5.pngТитр (концентрация) АТ к АХР не имеет прогностического значения в определении тяжести течения заболевания. Обнаружение в сыворотке больных АТ к МТК указывает на высокий риск развития злокачественного кризового течения заболевания.

c6.pngЭлектрофизиологическим критерием высокого риска МК является снижение амплитуды М-ответа на первый электрический стимул в клинически пораженной мышце в сочетании с небольшой степенью декремента (блока нервно-мышечной передачи), не соответствующей тяжести пареза.

Миастенический криз

Источник: superfb.site

Виды миастенического синдрома


Выделяют несколько миастенических синдромов, вызванных генетическими дефектами.

Все они наследуются аутосомно-рецессивно, кроме аутосомно-доминантного синдрома, который вызывается медленным закрытием иммунных каналов:

Миастенический криз

  1. Синдром Ламберта-Итона чаще диагностируется у мужчин старше 40 лет. Его основные признаки – слабость проксимальных мышц конечностей при сохранении бульбарных и экстраокулярных мышц. Симптомы могут опережать клинические проявления, при физических нагрузках – занятиях спортом, слабость мышц удается купировать;
  2. Врожденный миастенический синдром. Признаки – нарушение симметричного движения глазных яблок и птоз век;
  3. Симптомы – слабость лицевых и скелетных мышц, функция сосания нарушена;
  4. Гипотония мышц и недоразвитие синаптического аппарата вызывает редкий миастенический синдром, при котором снижаются сухожильные рефлексы. Типичные признаки состояния – асимметрия лица, молочных желез и туловища;
  5. Миастенические синдромы могут вызваться приемами некоторых препаратов: D-пеницилламина и антибиотиков: аминогликозидов и полипептидов. Улучшение состояния наступает через 6-8 месяцев после отмены препарата.

Синдром, обусловленный медленным закрытием ионных канальцев, имеет следующие симптомы:

  • слабость глазодвигательных мышц;
  • мышечные атрофии;
  • слабость в конечностях.

Лечение каждого случая миастении осуществляется по определенному алгоритму.

Могут применяться:

  • кортикостероиды;
  • антибиотики;
  • антихолинэстазорные препараты;
  • плазмаферез и другие виды специфической терапии.

Препараты, применяемые при одной форме заболевания, неэффективны для других форм.

Миастенический криз

Миастенический криз

Основные симптомы миастенического криза – обширные нарушения функций бульбарной мускулатуры, к которой относится и дыхательная, вплоть до наступления апноэ.

Интенсивность симптомов нарастает с критической скоростью – гипоксия мозга может возникнуть в течение получаса.

Если не будет оказана неотложная помощь при внезапном миастеническом кризе, пациент задохнется.

Причинами развития криза могут быть следующие факторы:

  • стрессовые состояния;
  • усиленные физические нагрузки;
  • грипп;
  • острые респираторные заболевания;
  • нарушения метаболических процессов;
  • гормональный сбой;
  • интоксикации различной этиологии.

Эти факторы провоцируют блокировку нервно-мышечной проводимости, вызывают потерю возбудимости в мышцах и сухожилиях.

Больные миастенией всегда имеют с собой записку, на которой написано, что они страдают такой-то формой заболевания и какие препараты необходимы для оказания первой помощи. В большинстве случаев препараты больные носят с собой – это прозерин и каневин.

Если среди окружающих, на чьих глазах развивался миастенический криз, есть хоть 1 человек, который умеет делать инъекции, жизнь человека будет спасена. Но вызвать «скорую» все равно необходимо.

Клинические признаки

Миастения новорожденных

Имеются данные в пользу существования истинной врожденной формы миастении. До 30 % младенцев, рожденных матерями с миастенией, имеют транзиторную неонатальную миастению, продолжающуюся 2—3 нед и обусловленную трансплацентарным переходом антител к антиацетилхолиновым рецепторам. Неонатальная миастения характеризуется общей скудостью мышечных движений, включая мимику. Глаза у таких младенцев неподвижны, веки (верхние) провисают, рот остается открытым, а сосательный рефлекс бывает слабым или вовсе отсутствует. 


Миастения взрослых

Миастения может поражать экстраокулярную и бульварную мускулатуру, все краниальные мышцы, а также мышцы туловища и конечностей как изолированно, так и группами (в самых различных комбинациях). Начальное поражение может быть симметричным или асимметричным. Слабость или паралич экстраокулярных мышц, которые проявляются птозом, диплопией и асимметрией последовательных движений глазных яблок, является начальным симптомом в 40—70 % случаев миастении и в конце концов развиваются у 90 % больных. Провоцирующей пробой в таких случаях является возникновение у больного диплопии или птоза при продолжительном взгляде . 
Бульбарная мускулатура поражается в той или иной степени у 40—70 % больных. Слабость лицевых мышц обусловливает снижение ее тонуса и возникновение застывшего выражения лица. При этом глаза не могут быть полностью закрыты, а губы разжаты; в результате слабости жевательных мыши нижняя челюсть отвисает. Слабость мыши языка и гортани вызывает дизартрию, дисфагию, а нередко и аспирацию. Слабость мышц глотки приводит к регургитации пиши и появлению характерного “носового” голоса. Силу жевательных мышц можно определить с помощью шпателя: больного просят зажать шпатель зубами; затем при оттягивании шпателя из рта оценивают силу сопротивления. Еще одним широко используемым провокационным тестом является определение времени, в течение которого больной способен считать вслух до появления дизартрии или дисфонии. 
Хотя почти 50 % больных с миастенией имеют слабость мускулатуры конечностей и туловища, только 15 % из них (или даже меньше) предъявляют жалобы на слабость мышц, иннервируемых черепными нервами. Проксимальная мускулатура обычно поражается раньше дистальной. Вначале поражение может быть симметричным или асимметричным. В некоторых случаях поражаются только отдельные группы мышц. В далеко зашедших случаях возможно поражение всех мышечных групп, при этом отмечаются признаки мышечной атрофии. Глубокие сухожильные рефлексы сохраняются. 
Степень мышечной слабости и утомляемости в процессе развития заболевания весьма вариабельна. Так, больной иногда не в состоянии преодолеть один лестничный пролет при подъеме по лестнице или же может спотыкаться, даже спускаясь вниз. Другой пример: больной из-за слабости не в состоянии доесть свой обед или не может даже причесаться из-за ослабленности мышц плечевого пояса. Существует ряд простых тестов для выявления мышечной слабости, например подсчет количества приседаний или подтягиваний (на турнике); в более тяжелых случаях оценивается (количественно) способность больного поднимать руки над головой, скрещивать и разводить в стороны ноги, приподниматься на цыпочках и т. п. 
Ниже приводится общепринятая клиническая классификация миастении, основанная на оценке тяжести заболевания, его прогнозе и реакции на лечение. 
Группа I — локализованная непрогрессирующая форма миастении с проявлением, например, только птоза или диплопии. В большинстве случаев проявления заболевания купируются антихолинэстеразными препаратами. Резистентность к лекарственной терапии отмечается редко. Прогноз отличный. 
Группа II — генерализованная миастения с вовлечением более одной группы поперечнополосатых мышц (как краниальных, так и скелетных). Постепенное развитие заболевания. Эта умеренная форма может оставаться статичной в течение длительного времени. Может наблюдаться (раньше или позже) спонтанная ремиссия. Эта группа больных обычно отвечает на лекарственную терапию. Прогноз относительно благоприятный. 
Группа III — генерализованная миастения с острым фульминантным началом и тяжелыми бульбарными проявлениями. Обычно отмечается раннее вовлечение дыхательной мускулатуры. Вскоре после начала заболевания возможно развитие миастенического криза. Лекарственная терапия малоэффективна; прогноз плохой. 
Группа IV — поздняя тяжелая миастения, которая обычно развивается не менее чем через 2 года после возникновения симптомов, указанных для I или II группы. Прогноз плохой. 
Группа V — мышечная атрофия. У большинства таких больных заболевание начинается симптоматикой, указанной для группы II, но через 6 мес (или позднее) появляется мышечная атрофия, не связанная с характером миастении. Внешние проявления заболевания весьма наглядны. Прогноз зависит от других проявлений, как отмечалось выше. 

Подтверждение диагноза

Анамнестические данные об эпизодической мышечной слабости, обостряющейся при физической нагрузке, переутомлении, бессоннице и приеме алкоголя и временно уменьшающейся после отдыха, вызывают лишь подозрение на миастению; диагноз же этого заболевания может быть подтвержден электрофизиологическими и биохимическими тестами. 
Если при электромиографической регистрации потенциала действия нормальной мышцы, получающей сверхмаксимальную электрическую стимуляцию с частотой 3 цикла в секунду, амплитуда вызванного потенциала остается максимальной при воздействии множества стимулов и лишь затем медленно снижается, то при миастении почти во всех случаях отмечается немедленное ступенчатое снижение потенциала действия. 
Любое вещество, повышающее концентрацию ацетилхолина в синаптических щелях (например, ингибитор ацетилхолин-эстеразы), может частично купировать симптомы миастении. На этом основан следующий тест: после внутривенной катетеризации больного просят “поупражнять” подозреваемые (в отношении поражения) группы мышц; например, он должен смотреть до возникновения птоза или же считать, пока не появятся признаки дизартрии. 
Затем внутривенно вводят 2 мг эдрофониума (тензилон), быстродействующего ингибитора ацетилхолинэстеразы. Объективное улучшение симптомов начинается через 20—30 с после инъекции и продолжается в течение 4—5 мин. При отсутствии улучшения в течение 30 с дополнительно вводят 8 мг препарата (в 2 дозах по 4 мг). Если и теперь не наступает улучшения, то тест считают отрицательным. У больных с астмой или заболеванием сердца тест должен выполняться с осторожностью, при этом необходимо иметь под рукой 0,5 мг атропина для немедленного внутривенного введения в случае появления глубокой брадикардии, гипотензии, саливации или фасиикуляции. 
При устранении мускариновых эффектов аналогичный, но более длительный результат дает внутримышечная инъекция 1,5 мг неостигмина в сочетании с 0,5 мг атропина. Первые эффекты инъекции отмечаются примерно через 10 мин; максимальный ответ наблюдается через 30 мин; действие препаратов продолжается около 4 ч. 
Провокационные тесты с введением сверхминимальных доз кураре или гидрохлорида гуанидина для обострения или усугубления симптомов заболевания чрезвычайно опасны и не должны использоваться ни при каких обстоятельствах. 
Помимо тестов, специфически диагностических для миастении, возможно проведение рентгенографии, ламинографии, томографии и КТ-сканирования тимуса для выявления ассоциированной тимомы. 
Необходимы также исследования для исключения заболеваний щитовидной железы и аутоиммунных заболеваний. По клиническим показаниям исследуются газы крови и проводится спирометрия, результаты которых используются при оценке дыхательной функции. В случае повышения температуры теле следует точно установить причину лихорадки, которая способна обострить течение миастении. 

Общие предрасполагающие факторы миастенического криза

Инфекция, хирургические вмешательства, прием лекарственных препаратов. Обратите внимание! Глюкокортикоиды, используемые для лечения миастении, могут первоначально вести к обострению.

Оценка тяжести

Самый важный индикатор тяжести криза — жизненная емкость легких. Газы артериальной крови — недостаточно чувствительный критерий, их определение позволяет обнаружить гиперкапнию уже на поздней стадии.

Бульварные нарушения. Холинергический криз.

Иногда нельзя только на основании клинических данных дифференцировать между прогрессирующей миастенией и избыточным эффектом антихолинэстеразной терапии (которая приводит к мышечной слабости в результате блокады деполяризации). Решают вопрос об отмене антихолинэстеразных препаратов только после консультации с неврологом. Следует помнить о том, что холинергический криз встречают намного реже, чем миастенический.

Прогноз

Течение миастении зависит от множества факторов:

  • Формы болезни;
  • Начала процесса;
  • Скорости прогрессии симптомов;
  • Условий существования пациента;
  • Пола и возраста;
  • Своевременности и качества проводимого лечения.

Самой благоприятной считается глазной тип миастении. Хуже всего протекает генерализованная. В настоящее время арсенал медикаментов и диагностических манипуляций позволяет давать большому числу больных благоприятный прогноз. Это не значит, что их ждет выздоровление, цель терапии – остановка прогрессии миастении.

Отнесение патологии к хроническому процессу дает вероятность пожизненного употребления лекарств. Это осуществляется курсами или непрерывно. Своевременная диагностика позволяет предоставлять больным хороший прогноз. Настоящие методы исследования успевают зафиксировать патологию прежде, чем она захватит все мышцы и приедет к необратимым изменениям.

Диагностика состояния

Обычно диагностика состояния сложностей не вызывает. Если с пациентом есть сопровождающее лицо (тот, кто может рассказать о причинах заболевания и используемой терапии), проведение диагностических и лечебных манипуляций будет проходить успешнее.

Клинически похоже на миастенический криз ухудшение состояния пациентов с миастенией, связанное с передозировкой лекарственных препаратов АХЭП. Его называют холинергическим кризом. Для него более характерны рвота, понос, боли в животе, общее дрожание.

Эти кризы требуют проведения дифференциальной диагностики, так как лечение проводится разное. С этой целью проводится прозериновая проба: при миастеническом кризе наблюдается компенсация симптомов, а при холинергическом нет.

Однако часто возникает смешанный криз, диагностика и лечение которого проводится также в реанимационном отделении и требует особого внимания.

Причины возникновения миастенического криза

Миастения может быть и врожденной, и приобретенной. Первая возникает по причине мутаций в генах. Вторая развивается, если у человека имеются:

– проблемы с вилочковой железой;

– некоторые формы рака (в частности, груди, легких, яичников);

– тиреотоксикоз;

– энцефалит летаргический.

На фоне этих заболеваний криз миастенический может развиться в таких случаях:

– острые инфекционные заболевания, включая ОРВИ, грипп, бронхит;

– операции;

– сильный психологический стресс;

– высокая физическая нагрузка;

– прием некоторых лекарств (в частности, транквилизаторов);

– гормональные нарушения;

– пропуск больным миастенией приема таблеток, нарушение курса лечения.

Миастенический криз«>

Дифференциальный диагноз

С миастенией могут быть спутаны некоторые состояния, характеризующиеся периодически возобновляющейся мышечной слабостью или же слабостью, сопровождающейся диплопией. 

Синдром Итона—Ламберта

Этот синдром характеризуется периодически возникающей мышечной слабостью, проходящей после отдыха, а также чрезвычайной чувствительностью к d-тубокурарину. Краниальные мышцы обычно не поражаются или же затрагиваются в незначительной степени и транзиторно. Глубокие сухожильные рефлексы при этом снижены, а мышцы часто болезненны. Как и при миастении, отмечается быстрое снижение потенциала действия мышцы при электростимуляции с частотой 3 цикла в секунду. Однако при высокочастотной стимуляции (примерно 20 циклов в секунду) потенциал действия при синдроме Итона — Ламберта изменяется (скорее в сторону повышения), тогда как при миастении он остается без изменений. 
Синдром Итона — Ламберта может быть паранеопластическим синдромом и как таковой чаще всего встречается при овсяно-клеточном раке легкого. Основным дефектом при этом является опосредованное кальцием высвобождение ацетилхолина. Введение гуанидина дает прекрасные результаты; неостигмин в таких случаях неэффективен. 

Ботулизм

Ботулизм характеризуется неуклонно прогрессирующей мышечной слабостью экстраокулярной и бульварной мускулатуры. Его проявления на первый взгляд аналогичны наблюдаемым при миастении группы 3 и обычно бывают даже более резкими. В отличие от миастенического или холинергического криза при ботулизме отмечается потеря глубоких сухожильных рефлексов. Может иметь место торможение холинергической иннервации: фиксированные и расширенные зрачки, сухость во рту и глазах, задержка мочеотделения. 
Первопричиной, конечно же, является выделение токсина ботулинической клостридией, который блокирует высвобождение ацетилхолина. Отмечается терапевтический ответ на гуанидин. У больных поступающих в ОНП с диплопией, мышечной слабостью и нарушением дыхания, интубация и обеспечение вентиляторной поддержки должны предшествовать дифференциальной диагностике и поиску причинных факторов (неправильно законсервированные пищевые продукты). 

Клещевой паралич

Клещевой паралич характеризуется прогрессирующим восходящим вялым параличом с ранней диплопией, слабостью бульварных мышц и возникновением в итоге дыхательного паралича. Патогеном является сильный нейротоксин, вырабатываемый напившимся кровью клещом. По скольку период полураспада токсина невелик, симптомы заболевания начинают исчезать вскоре после удаления клеща с тела пораженного. 

Семейный периодический паралич

Он имеет доминантное наследование и характеризуется повторными эпизодами вялого и, как правило, непрогрессирующего паралича с потерей или снижением глубоких сухожильных рефлексов. Обычно поражается лишь мускулатура нижних конечностей. Паралич может продолжаться от нескольких минут до нескольких дней; длительность межрецидивных периодов индивидуальна (обычно месяц или более). При появлении симптоматики заболевания наблюдается острая гипокалиемия; провоцирующим фактором может быть чрезмерное потребление углеводов. Лечение заключается во внутривенном введении калия. 

Наследственная эпизодическая адинамия

Заболевание имеет те же клинические и наследственные особенности, что и семейный периодический паралич, но в отличие от последнего, острый эпизод адинамии характеризуется (и может быть спровоцирован) резким повышением калия в крови. Потребление углеводов не только не является провоцирующим фактором, но и оказывает лечебное действие. Оба эти заболевания могут представлять формы крайней чувствительности к изменениям мембранного потенциала покоя вследствие перемещения ионов калия из окружающей среды в клетки (или в обратном направлении), что вызывает поляризующий и деполяризующий блоки. 

Симптомы миастении

Без миастении, если она имеется у человека, криз миастенический возникнуть не может. Однако за него порой принимают некоторые другие заболевания со схожими симптомами, например, такими как вышеупомянутые вялость, слабость, повышенная утомляемость. Дополнительные симптомы при миастении:

– опущение век, наиболее заметное к вечеру и уменьшающееся по утрам после ночного отдыха;

– двоение в глазах;

– обессиленность, высокая утомляемость после обычных для других людей нагрузок, например, восхождения по ступенькам;

– начальные бульбарные признаки (появление гнусавого голоса после еды и длительного разговора, затрудненность в произношении отдельных букв);

– динамика бульбарных признаков (трудности при глотании, частые поперхивания);

– вегетативные расстройства (парезы кишечника, тахикардия);

– мимические признаки (на лбу очень глубокие морщины, характерное выражение лица);

– слюнотечение;

– затруднения в удерживании головы;

– трудности при ходьбе.

Миастенический криз«>

Отличительная особенность миастении – все вышеуказанные проявления усиливаются после физических нагрузок и к вечеру, а после полноценного отдыха уменьшаются или совсем пропадают.

Лечение

Если у человека случился миастенический криз, лечение после оказания неотложной помощи проводят на основании клинических и лабораторных тестов, анализов и динамики развития заболевания. ИВЛ (то есть искусственное вентилирование легких) в зависимости от клинической картины состояния больного, а также от показаний наличия кислорода в крови может проводиться до шести суток, но если у пациента через 16 или чуть более часов отмечается положительная реакция на «Прозерин», ИВЛ отменяют. Вообще, процедура ИВЛ является очень серьезной и ответственной, требующей непрекращающегося контроля за респираторами, % составом газов в крови, кровообращением, температурой, балансом жидкостей в организме и прочего.

Прекрасным методом, справляющимся со всеми видами кризов при миастении, является обменный плазмаферез. При этом проводят забор крови из центральной (или локтевой) вены, центрифугируют ее, меняют плазму на донорскую либо искусственную. Этот метод дает отличные результаты – уже за пару часов состояние пациента значительно улучшается. Плазмаферез выполняют курсом от 7 до 14 дней.

Одним из этапов лечения является медикаментозная терапия. По показаниям больным приписывают иммуноглобулины, антиоксиданты, антихолинэстеразные лекарства, а при наличии воспалительных процессов – антибиотики.

Неотложная помощь при миастеническом и холинергическом кризе

Если у больного миастенией вдруг резко ухудшилось состояние (наступил криз), счет жизни идет на минуты. Главное, что должны сделать окружающие, – немедленно вызвать скорую. К сожалению, в нашей реальности бывают ситуации, когда специализированная помощь запаздывает. Чем можно помочь умирающему в таком случае? Во-первых, постараться обеспечить ему дыхание, удалить слизь из его горла. По правилам, страдающие миастенией должны при себе иметь записку о наличии у них данного заболевания, а также лекарства (например, «Прозерин») и шприц. Если нет возможности быстрого приезда скорой, человеку при миастеническом кризе необходимо сделать инъекцию согласно информации в записке.

Подоспевшие медики обязаны в срочном порядке госпитализировать больного, причем в реанимацию, где проводится интенсивная экстренная терапия:

– обеспечение проходимости дыхательных путей;

– подача кислорода;

– аппаратная искусственная вентиляция легких.

Если у пациента нет симптомов холинергического криза (рвоты, поноса), вводятся следующие лекарства: «Прозерин», «Атропин». При наличии симптомов интоксикации экстренная терапия заключается только в искусственной вентиляции легких и в инъекциях таких препаратов: «Атропин», «Иммуноглобулин», а также некоторых других медицинских средств по показаниям.

Миастенический криз«>

Профилактика

Избежать заболевание непросто. Из-за того, что главные причины развития миастении – это генетическая мутация, опухолевые образования и аутоиммунная патология, предотвратить недуг нелегко. Профилактикой может служить предварительная медико-генетическая консультация перед беременностью. А также ведение здорового образа жизни, что повышает шансы избежать миастении.

Любой криз – это такое состояние человека, при котором внезапно, резко ухудшается течение заболевания, причем угрожающая жизни симптоматика нарастает очень быстро. Миастенический и холинергический кризы, являющиеся спутниками миастении, опасны тем, что у больного могут исчезнуть дыхание и остановиться сердце. Порой жизнь человека исчисляется буквально минутами, за которые медики или находящиеся поблизости люди должны успеть оказать правильную помощь. Отчего же происходит обострение, казалось бы, не смертельно опасного заболевания миастении? Предлагаем простым понятным любому человеку языком рассказать о том, что должен знать каждый: причины, вызывающие миастенический и холинергический кризы, клиника, неотложная помощь тем, с кем случилась такая беда. Возможно, кому-то рядом с нами, если вдруг в транспорте или просто на улице ему станет плохо, информация данной статьи поможет спасти жизнь.

Как проявляется?

Симптомы миастенического криза обычно связаны с нарастающей дыхательной недостаточностью, которая появляется на фоне быстро прогрессирующей генерализованной слабости всех групп мышц. Нарушение дыхания может быть следствием поражений разных групп мышц:

  1. поражение глотательных мышц, мускулатуры языка, и возникновение на этом фоне асфиксии (удушья) из-за попадания в дыхательные пути слизи или пищи;
  2. поражение мышц гортани;
  3. участвующих в акте дыхания межрёберных мышц, обеспечивающих вдох, и мускулатуры диафрагмы.

Дыхательная недостаточность появляется внезапно и в течение нескольких минут прогрессирует. У человека появляется ощущение нехватки воздуха, тревога, возбуждение. Сначала дыхание учащается за счёт поверхностных мышц, лицо становится красным, давление повышается до 200 мм рт ст, пульс учащается до 160 ударов в минуту. Затруднение дыхания

Затем дыхание становится всё более редким и поверхностным вплоть до полного прекращения. С усилением гипоксии появляется цианоз кожных покровов, артериальное давление понижается до 80 мм рт ст, пульс становится редким и еле прощупывается. Наблюдается сначала спутанность, а затем потеря сознания.

Присоединяются вегетативные нарушения: выступает холодный липкий пот, из угла рта вытекает слюна, происходит непроизвольное мочеиспускание и дефекация.

При поражении сердечной мышцы может быть летальный исход по причине острой сердечной недостаточности.

Холинергический криз

Миастенический криз и холинергический зачастую проявляются параллельно, из-за чего бывают ошибки в дифференциации и, как следствие, в лечении. Однако эти два несколько сходных внешними проявлениями состояния вызываются разными причинами и имеют различную этиологию.

Так, при миастеническом кризе уменьшается плотность холинорецепторов мембраны из-за их разрушения, а оставшиеся изменяют свои функции. А при холинергическом кризе происходит избыточная активация холинорецепторов (никотиновых и/или мускариновых). Запускает этот процесс прием препаратов для лечения миастении в повышенных дозах, а также средств, запрещенных при данном заболевании.

Диагностировать данный криз нелегко, так как основные его симптомы совпадают с миастеническим. Помочь правильно определить, что же происходит с человеком, может такая особенность в его состоянии, характерная для холинергического криза: у больного появляются признаки интоксикации: болит живот, открывается рвота, начинается понос. Для миастенического криза характерно все, кроме этих симптомов.

Вторая особенность именно холинергического криза – симптоматика миастении ухудшается без выполненных физических нагрузок, но после приема антихолинэстеразных лекарств.

Источник: alkomir.net

Что же это за состояние и почему оно порождает кризы?

Myasthenia gravis pseudoparalitica, или астенический бульбарный паралич, или просто миастения.

Другое название: миастенический псевдопаралич. То есть быстро прогрессирующая патологическая утомляемость мускулатуры, иннервируемой черепно-мозговыми нервами, с возможностью вовлечения дыхательных мышц и иных мышечных групп.

Болезнь, характеризующаяся наследственно обусловленным состоянием иммунитета с развитием агрессии к клеточным структурам собственного тела.

Точнее, аутоагрессии, ибо организм защищается от них, образуя антитела – он воспринимает их как чужеродные образования, с возникновением на «полном серьёзе» реакции «антиген-антитело».

Причём реакция эта, направленная на борьбу с собственным организмом, возникает после проживания самых банальных жизненных ситуаций.

Например, отказал лифт, и страдающему миастенией пришлось пройти пару лестничных маршей собственными ногами. Другой бы отдышался – и всё забыл, но у миастеника может наступить смерть… от переутомления.

Ибо в аутоиммунную реакцию могут быть вовлечены не только мускулы глаз, губ, лица, глотки, языка и шеи, но и любые мышцы вообще. Поэтому элементарная ходьба по лестнице способна привести к самым непредсказуемым последствиям, вплоть до прямого повреждения сердца.

Что такое миастенический криз

Механизм развития блокады нервно-мышечной передачи прост. Вследствие образования антител наступает деструкция постсинаптических мембран миокардиоцитов вместе с «впаянными» в них холинорецепторами – для развития острой сердечной недостаточности этого вполне достаточно.

Однако, такая ситуация возникает редко, потому что больной знает свои возможности и тщательно рассчитывает силы в положении, где другие «берут штурмом».

Но даже в условиях спокойного, размеренного быта больному после ночного сна сложно поднять «свинцовые» веки, после несущественной для обычного человека физической нагрузки у него заболевают ноги, «отваливаются» из-за усталости руки, возникает усталость языка с трудностью выговаривания слов, да и глотание даётся тяжело.

И день его, не пройдя и половины своего пути, заканчивается «павшими» на глаза от усталости веками и «трясучими» от слабости ногами. Либо одышкой, кашлем, попёрхиванием. Либо всем понемногу.

И это – не симуляция, и не природная лень. Это признаки бульбарных расстройств астенического свойства – знаки быстрого истощения химизма нервно-мышечной синаптической передачи, механизм нарушения которой может быть подтверждён проведением медикаментозных проб.

Неслучайная случайность, или поводы для криза

Причиной самой миастении является генетический «каприз» природы, которому организм «подыгрывает» позволяя появиться гиперплазии либо опухоли тимуса, либо же допуская существование бокового амиотрофического склероза, полидерматомиозита, рака лёгкого, яичника, молочной либо предстательной железы.

Факторами же, провоцирующими наступление миастенического криза, служат:

  • внедрение в организм чужеродного белка (развитие острого инфекционного – особенно вирусного – процесса либо обострение хронического);
  • последствия напряжений (психических или физических), а также телесных повреждений (включая хирургические вмешательства);
  • приём нейролептиков, транквилизаторов с эффектом миорелаксации (в том числе препаратов, не предписанных лечащим врачом, либо – предписанных, но неправильно принимаемых, когда допускается употребление неадекватных доз либо происходят пропуски в приёме препарата);
  • «особенные периоды» в жизни женщины (ПМС с его гормонально-иммунными «шквалами»).

Трепещи, желудочек – играем криз!

Миастенический криз – «пиковое состояние» в течении заболевания, способное при неоказании своевременной (реанимационной) помощи припадок миастениивызвать смертельный исход, ибо при нём возникают глубокие расстройства жизненно важных процессов в организме.

Он всегда развивается неожиданно, имея вид остро нарастающей дыхательной недостаточности на фоне стремительно развившейся в больших мышечных группах прогрессирующей слабости генерализованного характера (вследствие развития в них парезов).

Такими группами могут стать:

  • мышцы глотки, осуществляющие глотание и предотвращающие попадание в дыхательные пути пищи либо слизи (с наступлением удушья – асфиксии);
  • мускулы, обслуживающие гортань;
  • действующие согласованно мускулатура диафрагмы и обеспечивающие вдох межрёберные мышцы.

В зависимости от времени протекания и степени тяжести состояния пациента, кризы имеют градацию от лёгкого и среднетяжёлого до тяжёлого и молниеносного.

При обычном «сценарии» происходит прогрессирующее нарастание внезапно развившейся дыхательной недостаточности, а сам процесс занимает буквально несколько минут.

Вместе с появлением ощущения «недостатка» воздуха и вызванными этим ощущением тревогой и общим возбуждением происходит учащение дыхания с гиперемией лица, учащением пульса до 160 (и более) ударов в 1 минуту и повышением систолического АД до 200 (и более) мм Hg.

Затем частота и активность дыхательных движений падает – дыхание урежается и становятся поверхностным, доходя до видимости полного прекращения. В связи с прогрессированием гипоксии цвет кожи становится синюшным (цианотичным), АД едва достигает цифры в 80 мм Hg, пульс определяется с большим трудом либо доходит до «нитевидного».

Сознание ввиду наступления острой гипоксии головного мозга приобретает характер «спутанного», затем теряется.

Помимо нарушения основных жизненных функций, появления афонии, дисфагии, дизартрии, присоединяются и вегетативные расстройства в виде мидриаза, пареза кишечника и мочевого пузыря с непроизвольными дефекацией и мочеиспусканием, вытекания слюны из угла рта, выступания на коже холодного липкого пота.

Изолированное, либо сочетанное поражение миокарда также способно привести к летальному исходу вследствие наступления острой сердечной недостаточности – либо ввиду развития инфаркта миокарда, либо по причине тяжёлого расстройства ритма сердца (трепетания и мерцания желудочков, являющихся основной причиной наступления внезапной сердечной смерти).

Диагноз налицо, симптомы – на лице

Недостаточность дыханияУ врача-невропатолога, «заточенного» на распознавание данной патологии, диагноз затруднений вызвать не способен ввиду классического для данного нарушения внешнего облика, характера движений, походки и речи страдающего миастенией.

Врач же терапевт, увидев носителя достаточно редкой (от 5 до 10/100 тысяч человек) болезни впервые, подумает об остром расстройстве мозгового кровообращения (в вертебробазилярном бассейне), об опухоли ствола мозга, либо же об одной из форм менингита с расстройством функции глазодвигательных нервов.

Упавшие» (или почти «упавшие») на глаза веки, расстройства движений глазных яблок с появлением диплопии и стробизма (косоглазия); затруднённость речи («каша во рту» при произнесении слов), «гнусавость» голоса от быстрого утомления мышц языка и нёба; понуро «свисающая» голова, которую «не держит» шея; безмерная усталость даже от непродолжительной беседы и более-менее длительной фиксации взгляда (не говоря уже об утомлении от жевания пищи и чтения) являются достаточно характерными симптомами миастенического криза.

Подтверждают предположение о миастении и анамнестические сведения.

Это хронический характер болезни с неуклонным (без лечения) прогрессированием и тенденцией распространения патологии на всё новые мышечные группы (на туловище, конечности вплоть до развития тетраплегии).

И в конечном итоге – с переходом из локальной (с миастеническими эпизодами) в генерализованную форму, приводящую к генерализованной слабости и развитию миастенических состояний (периодов стабильных проявлений, имеющих значительные сроки) и кризов.

В пользу миастении говорит и усиление проявлений болезни во второй половине дня, чёткая связь нарастания слабости с физической нагрузкой или воздействием на нервную систему.

Ввиду того, что такой больной добраться до поликлиники самостоятельно не может, все вопросы адресуются сопровождающему миастеника лицу, хорошо знакомому со всеми нюансами его жизни и подробностями лечения.

При объективном исследовании выявляется динамичная лабильность симптомов – усиление их при попытке фиксирования взгляда и чтении, чёткая очерченность проявлений мышечными группами, находящимися в сфере влияния черепно-мозговых нервов (в начале болезни либо при её локальной форме).

Разница между кризами

При стимулированной электромиографии отмечается нормальное значение суммарного вызванного потенциала действия исследуемого мускула со снижением амплитуды при ритме стимуляции с частотой 3–5 и 50 импульсов/сек.

Ещё более значимым фактором в диагностике миастении является проведение прозериновой пробы.

Сутью метода является значительное улучшение физического состояния с резким ослаблением проявлений болезни через полчаса-час после подкожного введения 1–2 мл 0,05% раствора Прозерина.

Дифференциация от других отклонений

Для дифференциации миастении от офтальмоплегий иного генеза используется импедансометрия акустического стапедиального рефлекса, данные которой также подтверждаются проведением фармакологических проб.

При дифференциации миастенического криза от холинергического (вызванного передозировкой АХЭП) в пользу второго говорят возникновение поноса, рвоты, болей в животе, общей дрожи во всём теле; при проведении прозериновой пробы наступает уменьшение выраженности симптомов миастенического криза, в то время как при кризе холинергическом этого не наблюдается.

Когда нужна экстренная помощь

При развитии миастенического криза вследствие недостаточности дозы АХЭП (антихолинэстеразных препаратов) требуется:

  • незамедлительное внутривенное введение Прозерина (в дозе от 0,5 до 1 мл 0,05 % раствора), дополняемое внутримышечным (по 2–3 мл каждые 2–3 часа);
  • подкожное введение 5% раствора Эфедрина;
  • внутривенное введение препаратов калия;
  • введение Оксазила в форме свечей, либо Калимина (Местинона), либо сочетание Местинона с Оксазилом.

миастенический криз неотложная помощь

Подкожное введение 0,5-1 мл раствора Атропина позволяет снизить гиперсаливацию и гиперпродукцию трахеобронхиального секрета.

При необходимости допустимо использование:

  • сердечных гликозидов;
  • кофеина;
  • кордиамина;
  • при возникновении сосудистого коллапса применяются адреномиметики (Адреналин, Мезатон, Дофамин).

Лечение миастенического криза осуществляется в палате интенсивной терапии.

Если, несмотря на применение больших доз Прозерина, восстановления проходимости дыхательных путей не наступает и развитие угрожающей жизни слабости дыхательной мускулатуры нарастает, прибегают к трахеостомии по жизненным показаниям либо, произведя Реополиглюкининтубацию, переводят пациента на аппаратное дыхание (ИВЛ).

Производится поддержание баланса жидкости и электролитов, осуществляются инфузии Полиглюкина и Реополиглюкина; с целью борьбы с метаболическим ацидозом производится внутривенное капельное введение 1% раствора соды (натрия бикарбоната).

Наиболее эффективным методом экстренного лечения является очистка крови от патологических аутоиммуннокомплексов (гемосорбция либо плазмоферез).

Исключительно важным моментом является правильная дифференциация природы наступившего криза, ибо криз смешанного типа исключает использование АХЭП в продолжение всего периода ИВЛ.

Передозировка АХЭП способна привести к холинергическому кризу (напоминающему криз миастеничесий) и потребовать отмены антихолинергических средств и внутривенного или подкожного введения 0,5 мл раствора атропина (при необходимости повторного).

После утихания холинергического криза применение прозериновой пробы возможно не ранее, чем через сутки.

Для питания пациента производится введение назогастрального зонда.

Дальнейшая терапия после купирования приступа

Лечение миастении преследует две основные цели:

  • восполнение возникшего (относительного) дефицита ацетилхолина для восстановлением нервно-мышечной передачи;
  • подавление аутоиммунного ответа организма.

Первое направление терапии (при лечении локальной – глазной и глоточно-лицевой миастении) предлагает использование Местинонантихолинэстеразных средств: Прозерина, Пиридостигмина бромида (Местинона, Калимина), Оксазила, где выбор оптимальной индивидуальной дозы, позволяющей добиться компенсации процесса, зависит не только от тяжести симптоматики данного клинического типа, но и от осложняющей основное заболевание патологии и индивидуальной реакции на применяемый препарат.

Дополнением к применяемому лечению служат препараты калия (оротат либо хлорид), Эфедрин, Верошпирон, в более тяжёлом варианте – внутримышечное введение 1,5–2 мл 0,05% раствора Прозерина за 30 минут до еды.

Генерализованная миастения требует применения более серьёзных средств, включая использование иммуносупрессивных препаратов и кортикостероидов (преимущественно Метилпреднизолона в дозе 100 мг через день). С наступлением стойкого улучшения, достигнутого длительным приёмом максимальной дозы КС, она снижается до поддерживающей.

Серьёзных успехов в терапии страдания позволяет достичь применение энтеросорбентов (Полифепана, получаемомого гидролизом лигнина), иммуномодуляторов, экстракорпоральной фотохимиотерапии (фотофереза).

Хирургический метод лечения миастении предлагается при:

  • генерализованной среднетяжёлой и тяжёлой степени заболевания;
  • прогрессировании генерализованной миастении лёгкой степени;
  • появлении миастенических кризов (включая упоминание в анамнезе);
  • признаках опухолевого перерождения вилочковой железы.

Стандартным методом хирургического лечения вилочковой железы является тимэктомия (при опухолевом перерождении заменяемая тимомтимэктомией); гломэктомия с удалением каротидного гломуса в настоящее время в лечении не используется.

При неполной либо противопоказанной (у лиц пожилого возраста, имеющих генерализованную форму миастении) тимэктомии показана рентгенотерапия на область вилочковой железы.

Прогноз для жизни, или Hasta la vista, Myasthenia!

Несмотря на серьёзность прогноза заболевания, имеющего аутоиммунную основу, минули те времена, когда миастения являлась смертным приговором в абсолютном большинстве случаев – сейчас она способна «лишь» довести больного до инвалидной коляски.

Появилась ли надежда на полное исцеление сейчас, и возможно ли самоизлечение?

Надежда на спонтанную ремиссию – «вещь» очень зыбкая, а наступившее при беременности улучшение состояния не обязательно будет стойким.

Миастенические кризы с возможностью летального исхода – вот наиболее вероятное будущее, ждущее больного при упорном игнорировании Миастеникпервых тревожных симптомов.

Поэтому вопрос будущего, которое «грозит» миастенику – это во многом вопрос своевременного обращения за специализированной неврологической помощью и раннего начала лечения.

А далее должны наступить годы подвижнического, скрупулёзного выполнения врачебных назначений, ибо только внимательное отношение в применении прописанных лекарственных средств позволит достичь заметного улучшения.

Не менее важной мерой является и забота о максимально возможном в данной ситуации укреплении своего здоровья, ибо нахождение в затхлой атмосфере годами не убираемой квартиры здоровья явно не прибавит.

Также как и бесконечное «оплакивание» своей судьбы, ведущее к депрессии и прогрессированию болезни.

Источник: NeuroDoc.ru


Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.