Миопатия симптомы причины возникновения

Миопатия симптомы причины возникновения

Миопатия — прогрессирующая мышечная дистрофия — сбор­ная группа заболеваний, характеризующихся первичным дистрофиче­ским процессом в мышечной ткани.
 

Причины.

Относится к наиболее часто встречающимся хроническим заболеваниям нервно-мышечного аппа­рата и носит наследственный характер.
Различные экзогенные вредно­сти (травмы, инфекция, интоксикация) могут выявить имеющуюся патологию или вызвать ухудшение текущего процесса. Для установле­ния семейного характера заболевания необходим не только тщатель­ный анамнез, но и по возможности более полный осмотр всех членов семьи с выявлением так называемых малых признаков заболевания.
Наличие спорадических случаев не исключает наследственную приро­ду.
Следует также иметь в виду возможность фенокопий миопатии, т.е. симптоматических форм или миопатических синдромов.

 

Патологоанатомия.

При патологоанатомических исследованиях в нервной системе не находят характерных изменений.


редких случаях отмечаются незна­чительное уменьшение клеток передних рогов спинного мозга, иног­да — изменения в двигательных нервных окончаниях в виде набуха­ния миелиновой оболочки, изменения осевых цилиндров. В моторных бляшках исчезает фибриллярная структура. Грубые изменения нахо­дят в поперечнополосатых мышцах. Мышцы истончены, большая часть волокон замещена соединительной тканью и жиром. Характерна неравномерность отдельных мышечных волокон — одни волокна резко уменьшены, другие, наоборот, резко увеличены.

Нормальные, атрофи­рованные и гипертрофированные волокна располагаются беспорядочно (в отличие от «пучковых» поражений при неврогенных амиотрофиях).
Как правило, отмечается увеличение числа мышечных ядер, которые формируются в цепочки. Гипертрофируются ядра сарколеммы.
Наблюдается продольное расщепление мышечных волокон и образование вакуолей. Уже в очень ранних стадиях заболевания обнаруживается значительное разрастание соединительной ткани, главным образом коллагеновых волокон.

В поздних стадиях заболева­ния почти вся мышечная ткань замещена соединительной или жировой тканью. В сосудах наблюдается пролиферация адвёнтиции, сужение просвета и иногда пристеночное тромбообразование. По мере разви­тия процесса увеличивается общая масса эндо- и перимизиальной соединительной ткани с образованием фиброзного футляра вокруг мышечных волокон и внутримышечных кровеносных сосудов.

При гистохимическом исследовании наблюдается увеличение кислых муко- полисахаридов в основном веществе мышц и коллагеновых волок­нах.


 

Патогенез.

Патогенез миопатий до настоящего времени неясен. Первич­ный биохимический дефект не установлен. Наиболее значительным изменениям подвергается белковый и углеводный обмен в мышечной ткани. В последнее время высказана гипотеза о нарушении обмена циклических нуклеотидов (циклических АМФ и ГМФ), являющихся универсальными регуляторами внутриклеточного обмена и ответ­ственными за реализацию генетической информации.

 

Клиническая картина.

Симптоматика миопатий характеризуется на­растающими атрофиями произвольной мускулатуры. Параллельно развитию мышечного похудания появляются и парезы, однако мы­шечная слабость обычно выражена меньше, чем степень атрофии.

В связи с медленным прогрессированием процесса и неравномерно­стью поражения отдельных мышечных групп и даже участков мышц создаются условия для относительной компенсации двигательного дефекта: больные миопатией длительное время остаются трудоспо­собными и могут себя обслуживать, прибегая к ряду характерных вспомогательных движений. Постепенно угасают сухожильные реф­лексы. Чувствительность, координация движений не нарушаются. Тазовые функции всегда сохранены.
Для некоторых видов миопатий характерны наличие псевдогипертрофий, наклонность к концевым атрофиям и сухожильным ретракциям. Фасцикулярные подергивания отсутствуют. Механическая возбудимость мышц снижена.
 

Нередко наблюдаются те или иные изменения внутренных органов,


  • главным образом сердца: расширение границ, глухость тонов, нарушение проводимости, подтверждаемое электрокардиограммой;
  • страдает функция внешнего дыхания;
  • вегетативные нарушения выражаются цианозом кистей и стоп, резко повышенной потливостью, похолодани­ем дистальных отделов конечностей, асимметрией кожной температу­ры, пульса, повышенным пиломоторным рефлексом;
  • страдает микро­циркуляция в мышцах конечностей;
  • рентгенография трубчатых костей позволяет обнаружить дистрофические явления;
  • при электромиографическом исследовании констатируется ха­рактерная картина — снижение амплитуды биопотенциалов при до­статочной частоте, а также укорочение длительности одиночного потенциала и полифазный характер;
  • при биохимических исследовани­ях находят нарушения в креатин-креатининовом обмене. Почти всегда в моче значительно уменьшается количество креатинина и появляется креатин. Креатиновый показатель в известной степени говорит о тяже­сти дистрофического процесса. Отмечается значительная аминоацидурия. При ряде форм миопатий очень рано (в преклинической или в начальной клинической стадии) можно обнаружить увеличение ферментов в сыворотке крови. В первую очередь это касается специфи­ческого для мышечной ткани фермента креатинфосфокиназы;

  • увели­чивается также содержание аминофераз и альдолаз. Уменьшена артериовенозная разница содержания сахара крови, увеличено со­держание пировиноградной и молочной кислот в мышцах и в крови. Как правило, уменьшен уровень лимонной кислоты в крови. Имеются данные о специфичности некоторых биохимических изменений при различных типах миопатий.

 

Классификация миопатий.

До настоящего времени нет достаточно обоснованной и общепри­нятой классификации миопатий. В большинстве случаев используют классификацию, основанную на клиническом принципе.
 

Псевдогипертрофическая форма Дюшенна является одной из наиболее частых форм миопатий. Она характеризуется самым ранним началом заболевания — нередко с 2—5-летнего возраста, а иногда даже с первого года жизни, и наиболее злокачественным течением. В типичных случаях дети к 10—12 годам уже с трудом ходят и к 15 го­дам становятся полностью обездвиженными.

В первую очередь стра­дают мышцы проксимальных отделов нижних конечностей, тазового пояса, затем в процесс вовлекаются мышцы проксимальных отделов рук. Рано выпадают коленные рефлексы. Характерна псевдогипертро­фия икроножных мышц; часто уплотнение и гипертрофия их являются первым симптомом заболевания.


Псевдогипертрофии могут наблю­даться и в других группах мышц — ягодичных, дельтовидных, иногда — в языке; отмечаются значительно выраженные ретракции, в первую очередь со стороны ахилловых сухожилий. Нередко страдает сердеч­ная мышца. Отмечается снижение интеллекта в разной степени выраженности. Для миопатии Дюшенна очень характерен высокий уровень ферментов сыворотки крови, особенно креатинфосфокиназы. Повышенный уровень ферментов можно обнаружить и у носительниц мутантного гена.

Заболевание передается по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу. Болеют только мальчики, матери являются кондуктора­ми. Риск заболевания сыновей матерей-носительниц 50 %; 50 % дочерей становятся носителями патологического гена. Пенетрантность высокая.

 

Доброкачественная псевдогипертрофическая миопатия, сцеплен­ная с Х-хромосомой (миопатия Беккера), выделена в самостоятельную форму в связи с рядом особенностей. Начало заболевания — чаще между 12 и 25 годами, иногда раньше. Течение мягкое, прогрессирование медленное, больные многие годы сохраняют трудоспособность или самообслуживание. Интеллект всегда сохранен. В остальном кли­ническая картина подобна псевдогипертрофической форме Дю­шенна.

 

Плечелопаточно-лицевая форма Ландузи — Дежерина — отно­сительно часто встречающийся тип миопатии.
Начинается заболева­ние, как правило, в детском или юношеском возрасте; течение сравнительно благоприятное. Первые симптомы касаются поражения мышц лица, особенно круговой мышцы рта, или мышц плечевого пояса. К этому присоединяется слабость и похудание мышц проксимальных отделов рук, затем развивается парез дистальных отделов ног. Наблю­даются умеренные гипертрофии мышц, а затем своеобразные патоло­гические позы из-за неравномерности атрофии различных групп мышц и ретракций. Сухожильные рефлексы долго остаются сохраненными. Может быть асимметрия поражения.


Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу с пол­ной пенетрантностью, страдают в равной степени мужчины и женщи­ны. Отмечаются отчетливые различия в тяжести клинических призна­ков не только в разных семьях, но и у разных членов одной семьи (могут быть тяжелые, легкие и абортивные формы).

 

Ювенильная форма Эрба, или мышечная дистрофия тазового и плечевого поясов — один из частых вариантов мышечной дистро­фии. Характеризуется поражением, как правило, вначале мышц тазового пояса. Это проявляется изменением походки с раскачивани­ем («миопатическая походка»).
Как правило, страдают мышцы спины и живота (затруднение при вставании из положения лежа, сопровождаемое характерными вспомогательными движениями рук, усиленный лордоз, «лягушачий» живот). В дальнейшем поражаются мышцы плечевого пояса с развитием «крыловидных» лопаток. Отмеча­ются умеренные псевдогипертрофии, концевые атрофии, ретракция мышц.

Описаны стертые формы. В сыворотке крови находят умеренное повышение ферментов. Начало заболевания очень вариабельно— от детского возраста до сравнительно зрелого, но чаще в начале второго десятилетия, что отражает название этой формы. Также изменчив характер течения — иногда мягкое, благоприятное, иногда очень зло­качественное.


Большинство авторов признают аутосомно-рецессивный тип на­следования заболевания. Часты спорадические формы и фенокопии. Болеют одинаково часто мужчины и женщины.

 

Дистальная форма миопатии встречается редко.
Характеризуется поражением мышц голеней, стоп, предплечий, кистей, постепенно процесс генерализуется. Отмечаются ретракции, концевые атрофии мышц. Заболевание начинается в сравнительно позднем возрасте — 20—25 лет; прогрессирование, как правило, медленное. Отсутствие расстройств чувствительности, нормальная скорость проведения воз­буждения, повышенный уровень сывороточных ферментов отличают дистальную миопатию от невральной амиотрофии.

Тип наследственной передачи—аутосомно-доминантный с не­полной пенетрантностью. Несколько чаще болеют лица мужского пола.

 

Лопаточно-перонеальная амиотрофия (миопатия Давиденкова)  проявляется поражением дистальных мышц нижних и проксимальных отделов верхних конечностей и мышц плечевого пояса. Начинается заболевание сравнительно поздно — в 25—30 лет. Наблюдаются кон­цевые атрофии, например в большой грудной мышце, иногда крупные фасцикулярные подергивания, раннее угнетение сухожильных рефлексов.
В ряде случаев отмечаются легкие расстройства чувствительно­сти — дистальные парестезии, гипестезии, иногда умеренная боль. Почти никогда не бывает креатинурии.


При электромиографическом исследовании выявляются специфические изменения, отличающие эту форму от обычной миопатии и невральной амиотрофии Шарко — Мари (дизритмичные колебания в покое, снижение амплитуды, уменьшение частоты и иногда групповые спайковые разряды при активных движе­ниях).

Таким образом, данная форма является как бы промежуточной между первичной миопатией и невральной амиотрофией. Некоторые авторы рассматривают эту форму лишь как особый вариант (скапуло-перонеальный синдром) плечелопаточно-лицевой миопатии Ландузи — Дежерина.

 

Редкие варианты миопатии.

Описано большое количество различ­ных вариантов прогрессирующего мышечного поражения наслед­ственного характера. Так, например, описаны миопатия четырехгла­вой мышцы бедра, миосклеротическая миопатия, мышечная дистро­фия с истинными гипертрофиями, врожденная мышечная дистрофия с медленным и быстрым прогрессированием, иногда с катарактой, мышечный инфантилизм и др.

 

Непрогрессирующие миопатии включают группу заболеваний, отличающихся или своеобразными изменениями строения мышечных клеток, или специфическими биохимическими нарушениями. Проявля­ются эти состояния сравнительно рано, обычно на 1—3-м году жизни, имеют сравнительно благоприятное течение. Диагноз может быть поставлен после биопсии мышц, иногда только после электронно- микроскопического исследования.


 

Болезнь центрального стержня характеризуется резким снижением или полным отсутствием ферментативной активно­сти в центральной части мышечного волокна, что выявляется при окраске препарата мышечной ткани трехвалентным хромом по Гомори.

Клиническая картина: снижение мышечного тонуса, дряблость мышц, задержка развития двигательных функций, в позднем воз­расте — умеренная слабость проксимальных отделов и гипотрофия мышц.

На ЭМГ — уменьшение длительности колебаний потенциала и увеличение полифазных потенциалов. Передача по доминантному типу с неполной пенетрантностью. Часты спорадические случаи.

 

Немалиновая, или нитеобразная, миопатия проявляется врожденной мышечной слабостью конечностей и лица с понижением мышечного тонуса и отсутствием сухожильных рефлек­сов. Описаны изменения скелета, в частности деформация грудной клетки, сколиоз.
На ЭМГ — изменения, характерные для мышечного уровня поражения. При электронно-микроскопическом исследовании выявляются своеобразные нитевидные структуры под сарколеммой.

 

Миотувулярная миопатия клинически выражается в понижении мышечного тонуса, умеренно выраженных атрофиях мышц конечностей с наличием диффузной слабости рук, ног, тулови­ща. Характерны также слабость мимической мускулатуры, птоз и ограничение подвижности глазных яблок, общая задержка развития двигательных функций. Состояние может быть стационарным или медленно прогрессирующим. У большинства больных выявляются те или иные костные деформации.


На ЭМГ — сочетание мышечного типа изменений с наличием спонтанной активности. Гистологически опреде­ляются мышечные волокна резко уменьшенной величины с централь­ным расположением ядер, напоминающие по строению эмбриональ­ную мышечную ткань. При электронной микроскопии выявляются участки дегенеративно измененных миофибрилл, при гистохимическом исследовании обнаруживается повышение активности митохондри- альных ферментов.

 

Митохондриальные миопатии характеризуются увеличением числа митохондрий в мышечных волокнах или увеличени­ем размеров митохондрий, обнаруживаемых при электронно-микро­скопическом исследовании. Клинически отмечается мышечная сла­бость, главным образом в проксимальных отделах рук и ног, вялость, быстрая утомляемость при отсутствии особых мышечных атрофий. Прогрессирования, как правило, не отмечается.

Диагноз прогрессирующей мышечной дистрофии, как прави­ло, не представляет больших трудностей. Атипичные формы прихо­дится дифференцировать от сирингомиелии (переднероговая форма), начальных явлений амиотрофического склероза, спинальных амиотрофий, полимиозита и других миопатических синдромов (см.). Комплек­сное обследование больного с применением биохимических (определе­ние уровня ферментов и др.), электрофизиологических (ЭМГ, опреде­ление скорости распространения возбуждения по нерву), гистологиче­ских исследований и анализ клинической картины позволяют поставить правильный диагноз.
 

 

ЛЕЧЕНИЕ.

  • Воздействие на энергетической обмен в мышцах осуществляется назначением АТФ в виде монокальциевой соли по 3—6 мл в день внутримышечно в течение 30 дней.
  • Показано примене­ние витамина Е внутрь по 30—40 капель 3 раза в день или внутримы­шечно раствор токоферола ацетата в масле по 1—2 мл — 20 инъекций (или эревит).
  • Назначают витамины группы В, гликокол, лейцин (по 1 столовой ложке 3 раза в день), глутаминовую кислоту (по 0,5—1 г 3 раза в день).

Накопленный опыт по применению анаболических гормонов не подтверждает возлагавшихся на этот вид лечения надежд.

  • Рекомендуется сочетать медикаментозное лечение с физиотера­пией (гальванический воротник и гальванические трусы с кальцием, солянохвойные ванны со строго индивидуальной лечебной физкульту­рой при средней нагрузке).
  • При наличии контрактур может быть рекомендовано оперативное вмешательство на сухожилиях.
  • Показан систематически проводимый легкий массаж.

     

Источник: www.medglav.com

Классификация

Миопатия симптомы причины возникновения
Ведущий этиологический фактор многих видов миопатий — наследственность.

Выделяют следующие виды миопатий:

  1. Прогрессирующие мышечные дистрофии.
  • Миопатия Дюшенна.
  • Миопатия Беккера.
  • Миопатия Ландузи-Дежерина.
  • Миопатия Эмери-Дрейфуса.
  • Конечностно-поясная форма прогрессирующей мышечной дистрофии.
  • Офтальмофарингеальная форма.
  • Дистальные миопатии (миопатия Миоши, миопатия Веландер и др.)
  1. Врожденные мышечные дистрофии и структурные миопатии.
  2. Метаболические миопатии (митохондриальные миопатии, эндокринные).
  3. Воспалительные миопатии.

В классификации указаны наиболее часто встречающиеся миодистрофии, но это не полный список.

Симптомы

Основной симптом всех миопатий — мышечная слабость. Проксимальные отделы конечностей (плечевой пояс, плечи, бедра, тазовый пояс) вовлекаются чаще остальных участков тела.

Каждый тип мышечной дистрофии протекает с поражением определенных групп мышц, что важно при постановке диагноза. Мышцы поражаются симметрично. Если слабость проявляется в мышцах тазового пояса и ногах, то такой человек для того, чтобы встать с пола, использует этапный подъем: опирается руками на пол, затем на колени, после этого поднимается с помощью опоры на мебель (кровать, диван). Создается впечатление, что он «взбирается сам по себе». Затрудняется подъем по лестнице или в гору. Возникает необходимость использовать руки при подъеме. При развитии слабости в руках возникают трудности при расчесывании волос. При слабости мышц, поддерживающих позвоночник, происходит усиленное перегибание поясницы вперед. Поражение лопаточных мышц приводит к отставанию нижнего края лопаток от спины («крыловидные» лопатки). Мышцы лица страдают реже других и только при некоторых миопатиях. У человека возникает опущение верхних век (птоз), опускается верхняя губа, появляются артикуляционные нарушения речи, нарушения глотания. При слабости в кистях у человека появляются трудности при выполнении высокодифференцированной работы (письмо, игра на музыкальных инструментах, токарное дело и др.). Слабость стоп проявляется формированием полой стопы, шлепающей походкой.

Со временем мышечная ткань распадается, появляются атрофированные мышцы. На фоне атрофии мышц происходит разрастание соединительной ткани, что создает ложное впечатление о тренированных, накачанных мышцах – псевдогипертрофия мышц. В суставах формируются контрактуры, стягивание мышечно-сухожильного волокна, что приводит к ограничению подвижности в суставах, болевым ощущениям.

Для большинства миопатий клиническая картина имеет одинаковые признаки. Остановимся на наиболее часто встречающихся миопатиях, которые различаются возрастным дебютом болезни, скоростью прогрессирования процесса, причиной возникновения.

Прогрессирующие мышечные дистрофии

Это наследственные заболевания, в основе которых лежит гибель мышечного волокна с постепенной заменой жировой тканью. Для этой группы характерно быстрое прогрессирование процесса, которое приводит к инвалидности человека.

  1. Миопатии Дюшенна и Беккера.

Миодистрофии имеют сходную клиническую картину. Заболевания носят рецессивный характер и передаются с Х-хромосомой, поэтому болеют только мальчики. В основе патологии лежит нарушение структуры (миопатия Беккера) или полностью отсутствие (миопатия Дюшенна) специального белка — дистрофина, который участвует в работе нейронов, мышечных волокон скелета, сердца. Патологические изменения структурного белка приводят к некрозу мышечных клеток – атрофия. Миопатия Дюшенна встречается в несколько раз чаще миопатии Беккера. Дебют миодистрофии Дюшенна происходит в раннем возрасте (возраст от 3 до 7 лет). Первые симптомы носят неспецифический характер, и родители на первых порах часто относят их к особенностям характера: малоподвижность по сравнению со сверстниками, пассивность в играх.  Псевдогипертрофированные мышцы не вызывают подозрительности. Со временем клиническая картина ухудшается: ребенок перестает вставать с пола без опоры, появляется утиная походка из-за слабости мышц тазового пояса. Появляется ходьба на носочках, потому что ахилловы сухожилия изменяются и препятствуют вставанию на пятки. Интеллект снижен.

Клиническое течение быстро прогрессирует и к 9-15 годам ребенок теряет способность к самостоятельному передвижению, наступает инвалидизация. При осмотре выявляются контрактуры (стягивания) в голеностопных суставах. Мышцы бедер, тазового пояса, спины, верхних отделов рук атрофируются. Часто у детей атрофии не заметны из-за развития подкожной жировой клетчатки. Присоединяется остеопороз, дилятационная кардиомиопатия и дыхательная недостаточность. Ребенок просыпается с чувством страха, удушья, нехватки воздуха на фоне снижения жизненной емкости легких и развития дыхательной недостаточности.

Летальный исход наступает в 20-30 лет от дыхательной или сердечной недостаточности.

Миопатия Беккера протекает более мягко. Клиническая картина в основном схожа с клиникой миопатии Дюшенна, но дебют заболевания происходит в более позднем возрасте (11-21 год). Человек теряет способность к самостоятельному передвижению в более позднем возрасте (после 20 лет). Поражение сердца встречается реже, по сравнению с миодистрофией Дюшенна. Интеллект сохранен.

  1. Миопатия Ландузи-Дежерина.

Заболевание поражает мышцы плечевого пояса и плеч, а также мимические мышцы лица. Дебют миодистрофии приходится на второе десятилетие жизни человека. Первоначально появляется слабость и атрофия в мышцах плечевого пояса, которая проявляется отстоянием лопаток от спины («крыловидные» лопатки), плечевые суставы повернуты внутрь, грудная клетка уплощается в передне-заднем размере. Постепенно в процесс вовлекаются мышцы лица: речь становится неразборчивой, опускается верхняя губа («губы тапира»), улыбка человека становится горизонтальной без поднимания уголков губ (улыбка Джоконды). У части людей атрофии поражают мышцы ног, особенно голеней. Характерный симптом — асимметричные атрофии мышц. Псевдогипертрофии бывают не всегда. Контрактуры суставов выражены в меньшей степени по сравнению с миопатией Дюшенна.

Мышечная слабость и атрофии сочетаются с дилятационной кардиомипатией, отслоением сетчатки, снижением слуха. У некоторых пациентов двигательная активность сохраняется до конца жизни и не приводит к тяжелой инвалидизации, но другая часть пациентов приковывается к инвалидному креслу на третьем десятке жизни.

  1. Миопатия Эмери-Дрейфуса.

Прогрессирует медленно. Первые симптомы появляются у детей в возрасте 5-15 лет. Поражаются мышцы рук и плечевого пояса, постепенно формируются контрактуры в локтевых суставах и кистях. Одновременно атрофируются мышцы стоп, поэтому ребенок при ходьбе «шлепает» ногами. К определенному возрасту наступает стабилизация процесса. Подъем по лестнице остается возможным без использования подручных средств. Псевдгопертрофии не характерны. Если со стороны скелетной мускулатуры изменения не настолько выражены, чтобы приковать ребенка к инвалидному креслу, то со стороны сердца носят жизнеугрожающий характер. Развивается дилятационная или гипертрофическая кардиомиопатия, которая нарушает работу сердца, приводит к аритмиям, блокадам, в тяжелых случая к летальному исходу. Таким пациентам устанавливают искусственный водитель ритма.

  1. Конечностно-поясная миодистрофия Эрба-Рота.

Встречается одинаково часто у мужчин и женщин. К особенностям клинической картины относятся развитие в 20-30 лет, инвалидизация наступает через 15 и больше лет с момента появления первых симптомов. Мышцы плечевого пояса и тазового пояса поражаются в равной степени. При осмотре обращает на себя внимание утиная походка человека, вставание «сам по себе», «крыловидные» лопатки. Псевдогипертрофии не образуются, мышцы лица остаются интактными. Изменения со стороны сердца не встречаются.

  1. Офтальмофарингеальная миодистрофия.

Проявляется опущением верхних век (птоз), поперхиванием при глотании (дисфагия) и появлением гнусавого оттенка голоса (дисфония) с последующим присоединением слабости в мышцах рук, плеч, ног и тазового пояса.

  1. Дистальные миодистрофии.

Они делятся на несколько видов в зависимости от начала болезни: с началом в грудном возрасте, с началом в детстве, с поздним дебютом (тип Веландер), тип Миоши, с накоплением десминовых включений.

Дистальные миодистрофии проявляются в первую очередь поражением мышц стоп и кистей. Обращает на себя внимание появление шлепающих стоп при ходьбе. Со временем может сформироваться полая стопа (увеличение свода стопы) или псевдогипертрофии мышц голеней, сколиоз. Человека беспокоит слабость в разгибателях мышцах кистей, что создает трудности при тонко-дифференцированной работе руками. Разные подтипы дистальных миопатий прогрессирует с разной интенсивностью. При некоторых подтипах поражение мышц распространяется выше (бедра, голени, предплечья, плечи, шея).

К редким формам прогрессирующих мышечных дистрофий относят скапулоперонеальную миодистрофию, тазово-бедренную миодистрофию Лейдена-Мебиуса, миодистрофию Мэбри и др.

Врожденные миодистрофии

Миопатия симптомы причины возникновения
Рано или поздно большинство миопатий приводят к инвалидизации больного.

Этим термином обозначают миопатии, которые возникли у ребенка сразу после рождения или в первые месяцы жизни. Диагностика заболевания основывается на следующих критериях:

  • Гипотония мышц (снижение тонуса мышц) ребенка с первых дней жизни;
  • Биопсийное подтверждение миопатии;
  • Исключены другие заболевания со сходной клинической картиной.

С первых дней жизни у ребенка наблюдается генерализованная слабость всех мышц. Слабость в диафрагмальных мышцах приводит к нарушению вентиляции легких и присоединению инфекции (основная причина смерти), слабость в мышцах шеи — к неспособности удерживать голову, слабость в руках и ногах – «поза лягушонка». Ребенок значительно отстает в двигательном развитии, но интеллект сохранен.  Другая отличительная особенность – контрактуры во многих суставах (локтевые, голеностопные, коленные). У части детей одновременно обнаруживаются изменения в центральной нервной системе (аномалии, демиелинизация и др.).

К врожденым миодистрофиям относят миопатию Фукуямы, врожденную миодистрофию с лейкодистрофией и цереброокулярную миодистрофию.

Причины и механизмы развития до конца не известны.

Воспалительные миопатии

По причинному фактору делятся на следующие группы:

  • Идиопатические миопатии (полимиозит, дерматомиозит). В основе патологии лежит поражение мышц собственными антителами иммунной системы.
  • Воспалительные (стрептококковый миозит, миозит при гриппе, токсоплазмоз и др.). вирусные, бактериальные или паразитарные агенты повреждают мышцы самостоятельно или продуктами распада.
  • Воспалительные миопатии на фоне приема лекарственных средств.

Воспалительные миопатии протекают с болевым синдромом в покое и при движении мышц. При осмотре выявляется болезненность мышц, симптомы интоксикации.

Метаболические миопатии

Это заболевания имеют наследственную или приобретенную природу, в основе которых лежит нарушение обмена веществ в мышечных клетках.

Одновременно со слабостью мышц появляются другие симптомы нарушения обмена веществ, эндокринные изменения.


Диагностика

Миопатия симптомы причины возникновения
Диагностировать слабость мышц поможет электронейромиография.

Диагностические мероприятия включают несколько направлений:

  1. Сбор семейного анамнеза (наличие заболевания у родственников).
  2. Неврологический осмотр.
  3. Лабораторные методы.
  • Биохимический анализ крови на КФК (креатинфосфокиназа — фермент, который появляется при распаде мышц).
  • Анализ крови на сахар, гормоны.
  1. Инструментальные исследования.
  • ЭНМГ (электронейромиография).
  • Мышечная биопсия (один из достоверных методов диагностики).
  • ЭКГ и ЭХО-КГ (выявление изменений со стороны сердца).
  • Оценка ЖЕЛ (выявление дыхательных расстройств)
  • ДНК-диагностика (генетическая экспертиза).


Лечение

Основная задача в лечении пациентов с наследственными миопатиями — отсрочить наступление обездвиженности с быстрым формированием контрактур и дыхательных расстройств.

  1. Немедикаментозное лечение.
  • ЛФК.

Пассивные и активные движения в суставах по несколько раз в день. Дыхательная гимнастика. Интенсивность нагрузки зависит от стадии болезни и носит щадяще-охранительный режим, чтобы не спровоцировать ухудшение состояния.

  • Массаж в щадящем режиме.
  • Ортопедическая коррекция направлена на предупреждение развития патологических установок в руках и ногах, борьбу с контрактурами с помощью специальных ортопедических шин, укладок для пациента.
  • Диета с большим содержанием белка, витаминов и микроэлементов.
  1. Медикаментозное лечение.

Возможности лекарственной помощи значительно ограничены, так как нет специфического лечения. Симптоматическое лечение направлено на поддержание активности здоровой мышечной ткани, уменьшение контрактур и атрофий.

Лечение включает в себя следующие группы препаратов:

  • Витамины группы В, витамины А и Е.
  • Нестероидные анаболики (оротат калия, АТФ).
  • Кардиотрофические препараты (рибоксин, карнитина хлорид).
  • Корректоры микроциркуляции (пентоксифиллин).
  • Ноотропы (пирацетам).
  1. Хирургическое лечение также направлено на борьбу с контрактурами при неэффективности консервативных методов. Производят рассечение сухожилий или мышц (ахиллотомия, миотомия).

Лечение других миопатий ведется в рамках заболевания, которое их вызвало (лечение гриппа, токсоплазмоза и др.).

Первый медицинский канал, врач-невролог Левицкий Г. Н. читает лекцию на тему «Приобретенные и метаболические миопатии»:

Образовательная программа по неврологии, выпуск на тему «Миопатии»:


Источник: doctor-neurologist.ru

Мембранные миопатии

Так называемые мембранные миопатии, куда относятся миотонические синдромы.

Воспалительные миопатии

В группу воспалительных миопатий включены такие заболевания как полиомиозит и дерматомиозит; миозит и миопатия с тельцами включения; миозит при заболеваниях соединительной ткани; саркоидная миопатия; миозит при инфекционных заболеваниях.

Полимиозит

Встречается в любом возрасте, но чаще всего у взрослых, Женщины заболевают чаще мужчин. Болезнь начинается постепенно и прогрессирует в течение нескольких недель или месяцев. Возможны спонтанные ремиссии и рецидивы. Слабость относится к главным клиническим проявлениям и более всего она заметна в проксимальных отделах рук и сгибателях шеи (симптом «расчёски», симптом «автобуса» и другие аналогичные проявления). Поражённые мышцы часто болезненны и пастозны. Отсутствие миалгии считается редким исключением. Дисфагия является другим типичным симптомом, который отражает вовлечение мышц глотки и пищевода. Мышца сердца также нередко вовлекается, что подтверждается данными ЭКГ. Респираторная дисфункция может быть результатом комбинации поражения дыхательных мышц и паренхимы лёгких (у 10 % больных).Уровень КФК в крови повышен, иногда значительно. Но примерно у 1 % больных уровень КФК остаётся нормальным. Миоглобулинурия может наблюдаться как при полимиозите, так и дерматомиозите. СОЭ повышена, но прямо не коррелирует с активностью процесса. ЭМГ выявляет фибрилляции и короткие полифазные потенциалы малой амплитуды. Биопсия показывает вариабельное число некротизированных мимофибрилл и воспалительные изменения.

Наличие кожных изменений (эритемы, нарушения пигментации, телеангиоэктазии) является главным отличием дерматомиозита от полимиозита. Полиомиозит может быть первичным и вторичным (при злокачественном новообразовании).

«Миозит с тельцами включения»

Поражает чаще больных среднего или пожилого возраста (преобладают мужчины) и проявляется медленно прогрессирующей симметричной слабостью в конечностях. В отличие от других воспалительных миопатии здесь характерна как проксимальная, так и дистальная выраженная слабость мышц с вовлечением экстензоров стопы и флексоров пальцев рук. Боль не характерна. Иногда миозит с тельцами включения сочетается с заболеваниями соединительной ткани или иммунными нарушениями (болезнь Шегрена, тромбоцитопения). Уровень КФК умеренно повышен. ЭМГ обнаруживает смешанные нейрогенные и миопатические изменения в характере биоэлектрической активности. Биопсия мышц выявляет маленькие вакуоли с гранулами включения.

Миозит, связанный с заболеваниеми соединительной ткани

Такое сочетание особенно характерно для случаев смешанного (mixed) соединительнотканного заболевания. Оно характеризуется высокими титрами антирибонуклеопротеиновых антител; волчаночно-подобными высыпаниями на коже; изменениями соединительной ткани, напоминающими склеродермию; артритом и воспалительной миопатией. Клинически миопатия проявляется слабостью сгибателей шеи и мышц проксимальных отделов конечностей. Гистологически эта воспалительная миопатия напоминает дерматомиозит.

Воспалительная миопатия может наблюдаться при склеродермии, ревматоидном полиартрите, системной красной волчанке, синдроме Шегрена.

Саркоидная миопатия

Может наблюдаться при саркаидозе (мультисистемное грануломатозное расстройство неизвестной этиологии). Грануломатозные изменения находят в оболочках мозга, головном мозге, гипофизе, спинном мозге и периферических нервах (а также в тканях глаза, в коже, лёгких, костях, лимфатических узлах и слюнных железах) Диагноз ставится на основания выявления мультисистемного поражения и биопсии мышц.

Миозит при инфекционных заболеваниях

Бактериальные и грибковые миозиты встречаются редко и обычно являются компонентом системного заболевания. Паразитарные миозиты (токсоплазмоз, трихинеллёз, цистицеркоз) также встречаются нечасто. При цистицеркозе описана псевдогипертрофическая миопатия. Вирусные миозиты могут проявляться разной степенью тяжести от миалгии до рабдомиолиза. Разновидность таких воспалительных миопатии характерна для осложнений ВИЧ-инфекции и обычно наблюдается в контексте других неврологических и соматических проявлений СПИДа.

Метаболические миопатии

Метаболические миопатии включают карбогидратные миопатии, липидные миопатии, митохондриальные миопатии, эндокринные миопатии, миалгические синдромы, миоглобулинурию и токсические миопатии.

Карбогидратные миопатии обозначают как болезни накопления гликогена. Они связаны с недостаточностью тех или иных ферментов. Недостаточность мышечной фосфорилазы (болезнь Мак-Ардла) и других ферментов, а также липидные миопатии. Среди этих заболеваний осталась неупомянутой лизосомная болезнь накопления гликогена (болезнь Помпе — Ротре), проявляющаяся в первые месяцы жизни (быстро прогрессирующая мышечная слабость и массивная кардиомегалия) и приводящая к смерти на первом году жизни.

Синдром Кирнса-Сейра (Kearns-Sayre) проявляется прогрессирующей наружной офтальмоплегией. Он относится к спорадическим заболеваниям (но существует и семейный вариант прогрессирующей наружной офтальмоплегии) и, что типично, сопровождается вовлечением многих органов и систем. Болезнь начинается до 20-летнего возраста и проявляется пигментной дегенерацией сетчатки. Облигатные признаки этого заболевания: наружная офтальмоплегия, нарушения проводимости сердца и упомянутая пигментная дегенерация сетчатки. В качестве других дополнительных симптомов отмечают атаксию, ухудшение слуха, множественную эндокринопатию, увеличение содержание белка в ликворе и другие проявления. При семейном варианте прогрессирующей наружной офтальмоплегии возможны проявления слабости в мышцах шеи и конечностей.

Эндокринные миопатии встречаются при самых разнообразных эндокринных расстройствах. Довольно часто миопатия наблюдается при гипертиреозе. Слабость выявляется преимущественно в проксимальных отделах конечностей (редко — в дистальной и бульбарной мускулатуре) и подвергается обратному развитию при лечении гипертиреоза. Уровень КФК обычно не повышен. На ЭМГ и в мышечном биоптате — неспецифические миопатические изменения.

Однако встречаются случаи выраженного тиреотоксикоза, особенно при его быстром прогрессировании, сопровождающиеся рабдомиолизом, миоглобинурией и почечной недостаточноcтью. Слабость респираторых мышц, требующая механической вентиляции встречается редко.

Гипотиреоз часто сопровождается проксимальной мышечной слабостью, крампи, болью и ощущением напряжения (stiffness) мышц (хотя при объективном измерении слабость подтверждается нечасто). Эти симптомы исчезают при успешном лечении гипотиреоза. Мышечные гипертрофии редко встречаются при гипотиреозе, но их наличие у взрослых носит название синдрома Гофмана.

Кохер-Дебре-Семелайгна синдром наблюдается у детей (гипотиреоз с генерализованным мышечным напряжением и гипертрофией икроножных мышц). Уровень КФК повышен у 90 % больных гипотиреозом, хотя явный рабдомиолиз наблюдается очень редко. Миопатические изменения на ЭМГ вариируют от 8 % до 70 %. В мышечном биоптате — слабо выраженные признаки миопатии. Гипотиреоз ухудшает гликогенолиз в мышцах и окислительную способность митохондрий.

Мы не обсуждаем здесь дистиреоидную орбитопатию, также связанную с поражением мышечного аппарата орбиты.

Мышечная слабость, утомляемость и крампи очень часто сопутствуют болезни Аддисона. Иногда слабость может быть эпизодической. Здесь может иметь место периодический паралич с квадриплегией и гиперкалиемией.

Больные с гиперальдостеронизмом иногда отмечают приступы периодического паралича с гипокалиемией. 70 % этих больных жалуются на слабость.

На мышечную слабость часто жалуются больные с синдромом Иценко-Кушинга и больные, получающие длительное лечение глюкокортикоидами. Стреоидная миопатия чаще развивается медленно при длительном лечении таких, например, заболеваний, как системная красная волчанка, ревматоидный артрит, бронхиальная астма, полимиозит, и поражает преимущественно проксимально расположенные мышцы. Уровень КФК обычно не меняется; на ЭМГ — минимальные признаки миопатии.

Острая стероидная миопатия развивается реже: часто спустя неделю от начала лечения высокими дозами кортикостероидами. Такая миопатия может вовлекать респираторные мышцы. Острая стероидная миопатия может возникать и при лечении кортикростероидами больных миастенией.

Токсические миопатии

Токсические миопатии могу носить ятрогенный характер. Лекарственные препараты способны вызывать: миалгии, напряжение мышц (stiffness), или крампи; миотонию (задержку релаксации скелетных мышц после произвольного сокращения) — безболезненную проксимальную миопатию с мышечной слабостью; миозит или воспалительную миопатию; фокальную миопатию в области повреждения (инъекции); гипокалиемическую мимопатию при введении лекарств, вызывыающих гипокалиемию; митохондриальную миопатию в связи с торможением митохондриальной ДНК; рабдомиолиз (острый мышечный некроз с миоглобинурией и системными осложнениями).

Некротизирующая миопатия описана при использовании ловастатина (ингибитора синтеза холестерола), циклоспорина, аминокапроновой кислоты, прокаинамида, фенциклидина. Развивается мышечная слабость, боли (спонтанные и при пальпации мышц); уровень КФК повышается; на ЭМГ — картина миопатических изменений. Внутримышечное введение антибиотиков доксина ботулизма, хлорпромазина, фенитиона, лидокаина и диазепама может быть причиной локального мышечного некроза и фиброзной миопатии. Эметин вызывает прогрессирующую проксимальную миопатию. Такой же способностью обнаружена у клозапина, D-пеницилламина, гормона роста, интерферон-альфа-2b, винкристина.

Миалгию и мышечные крампи могут вызвать: ингибиторы ангиотензин-конвертирующего фактора, антихолинестераза, бета-адренергические агонисты, антагонисты кальция, отменам кортикостероидов, цитотоксические препараты, дексаметазон, диуретики, D-пеницилламин, левамизол, литий, L-триптофан, нифедипин, пиндолол, прокаинамид, рифампицин, сальбутамол. Лекарственно-индуцированная миалгия без мышечной слабости обычно быстро проходит после отмены препарата.

Алкогольная миопатия

Встречается в нескольких вариантах. Один тип характеризуется безболезненной, преимущественно проксимальной мышечной слабостью, развивающейся в течение нескольких дней или недель длительного злоупотребления алкоголем, что сочетается с выраженной гипокалиемией. Уровень печёночных и мышечных ферментов заметно повышается.

Другой тип алкогольной миопатии развивается остро на фоне длительного употребления алкоголя и проявляется выраженной болью и отёчностью мышц конечностей и туловища, что сопровождается симптомами почечной недостаточности и гиперкалиемией. Мионекроз (рабдомиолиз) отражается в высоком уровне КФК и альдолазы, а также миоглобинурией. Этому могут сопутствовать другие синдромы алкоголизма. Восстановление довольно медленное (недели и месяцы); характерны рецидивы, связанные с алкоголизмом.

Встречается вариант острой алкогольной миопатии, сопровождающийся тяжёлыми крампи и генерализованной слабостью. Возможна хроническая алкогольная миопатия, проявляющаяся безболезненной атрофией и слабостью мышц проксимальных отделов конечностей, особенно ног, с минимально выраженными знаками нейропатии.

trusted-source[7], [8], [9], [10], [11]

Паранеопластическая миопатия

Отдельную позицию должна занимать миопатия с остеодистрофией и остеомаляцией, которая описана среди прочих паранеопластических синдромов.

Здесь не представлены некоторые редкие формы мышечных дистрофий, такик как миодистрофия Мэбри, миодистрофия Роттауфа-Мортье-Бейера, тазово-бедренная миодистрофия Лейдена-Мёбиуса, мышечная дистрофия Бетлема, дистальная миодистрофия Миоши.

Источник: ilive.com.ua

Что представляет собой миопатия

Миопатия характеризуется поражением ткани мышц и относится к нервно-мышечной группе заболеваний. Помимо скелетной мускулатуры, ей подвергаются и миофибриллы (отдельные волокна), при этом анимальная нервная система остается в полной сохранности.

Заболевание протекает прогрессивно, приводя к дистрофии определенный участок мышечной ткани. Наиболее часто болезнь диагностируется у детей и подростков. Миопатия может быть как первичной, так и вторичной. Наиболее часто встречается форма заболевания, передаваемая по наследству. В остальных случаях мышечная дистрофия имеет характер приобретенного генеза.

Миопатию часто путают с невропатией, но разница между этими заболеваниями заключается в том, что в первом случае у больного не нарушается чувствительность конечностей. При миопатии он по-прежнему может ощущать боль, жжение, зуд, холод и жар.

Классификация

За последние десятилетия ученые-исследователи вывели следующие формы заболевания.

Миопатия Дюшенна

Данный вид заболевания характерен для пациентов 3-х летнего возраста, причем оно не распространяется на представителей женского пола. Форма болезни Дюшенна представляет серьезную опасность как для здоровья, так и для жизни больного.

Заболевание приводит к деформации костей, умственной отсталости и псевдогипертрофированию мышечной ткани икр. Возможна дисфункция эндокринной системы. Миопатия Дюшенна поражает дыхательные мышцы, что вызывает пневмонию. Она, в свою очередь, становится причиной летального исхода.

Болезнь Беккера

Такая форма миопатии проявляется у тех пациентов, чей возраст превысил 20 лет. Этот вид заболевания считается легкой формой. Не затрагивается психическое здоровье. Поражаются мышцы таза и бедер. Гипертрофия происходит в мышечной ткани икр.

Форма Эрба

Эта форма имеет и другое название – ювенильная. Ей подвергаются пациенты как мужского, так и женского пола, достигшие 25-летнего возраста. В некоторых случаях миопатия Эрба возникает и в 20 лет.

Для такой формы заболевания характерной чертой становится искривление позвоночника, достигаемое путем атрофии мышц таза и туловища. Лопатки становятся похожи на крылья, а при передвижении человек начинает переваливаться. Мышцы в области рта атрофируются. Псевдогипертрофия при форме Эрба в большинстве случаев не проявляется, но бывают и исключения.

Миопатия Эрба, возникшая в раннем возрасте, приводит к полному обездвиживанию. У пациентов, у которых данная форма заболевания проявилась в зрелом возрасте, наблюдается легкое течение.

Миопатия Ландузи-Дежерина

Как и предыдущая форма, Ландузи-Дежерина поражает как мужчин, так и женщин. Заболевание может появиться не только у взрослых, но и у детей от 10 лет. Сначала миопатия приходится на лицевые мышцы, затем переходит на мускулатуру плеч и груди. Ввиду поражения мышечной ткани, находящейся в области глаз, больные вынуждены спать с открытыми глазами.

Гипертрофия приходится на губы, ограничивая функции мимики. Заболевание Ландузи-Дежерина протекает медленно, но не угрожает жизни больного. Умственные способности не подвергаются негативному воздействию.

Форма Кугельберга-Веландера

Миопатия поражает детей от 2 до 15-и лет. Волна приходится на нижние конечности и таз. В этих участках наблюдается слабость мышц. Это явление имеет прогрессирующий характер, вплоть до невозможности осуществлять движения ногами.

В редких случаях поражаются верхние конечности. Больной испытывает трудности при подъеме со стула, а также при движении по лестнице. Неустойчивость при ходьбе, нередко приводящая к падениям, является характерной чертой данной формы заболевания. Походка больного напоминает «утиный шаг».

Шарко-Мари

Этой форме заболевания подвержены и дети, и взрослые, так как она приходится на возраст от 15 до 30 лет. Принято считать, что Шарко-Мари возникает у обоих полов, но статистика показывает, что наиболее часто ей подвергаются представители мужского пола.

Ткань может распадаться частично или полностью (второй вариант возможен при поздней стадии). Заболевание воздействует негативно на спинной мозг, ввиду чего больной не может стоять на одном месте. Со стороны такое поведение может показаться странным.

Причины

Миопатии делятся на первичные и вторичные. Первичный тип возникает независимо от внешнего воздействия на организм, так как имеет наследственный характер. Если в семье кто-либо из родителей или близких родственников имеет данный диагноз, то высока вероятность, что болезнь передастся новому поколению.

Ребенок не способен кричать громко, как это делают его сверстники. У него преобладают вялые движения. Процесс кормления происходит тяжело, так как ввиду слабых мышц лица не получается крепко обхватить губами сосок.

Вторичная форма миопатии провоцируется другими заболеваниями. Чаще всего причиной становятся:

  • Гормональный сбой.
  • Тиреотоксикоз (частый процесс синтеза гормонов, вырабатываемых щитовидной железой).
  • Склеродермия (сбой коллагена).
  • Инфекционное воспаление мышечной ткани (бактериального, вирусного, идиопатического или паразитарного характера).

Нарушение липидного обмена в мышцах, обмен гликогена и метаболизм пуринов также способны стать причиной развития миопатии.

Симптомы

Основная черта большинства форм миопатий – это прогрессирующая слабость, возникающая в мышцах конечностей, а также усталость, возникающая после недолгой физической активности. Слабость с каждым годом увеличивается, перерастая в мышечную атрофию.

У больного наблюдаются крыловидно стоящие лопатки. Плечи практически не поднимаются, а живот постоянно выпячен вперед. Человек, страдающий миопатией, передвигается, раскачиваясь из стороны в сторону.

В мышцах конечностей и туловища симметрично происходят патологические изменения. Атрофии больше подвергаются проксимальные отделы рук и ног, что способствует гипертрофированному виду их дистальных участков. Особенно это заметно в области голеней.

Помимо нарастающей слабости, происходит угасание рефлекторных функций сухожилий. Мышечный тонус снижается, приводя к периферическому параличу. Ввиду ограничения телодвижений, возникают контрактуры суставов.

Возможно ухудшение функционирования дыхательных мышц. Это приводит к дыхательной недостаточности, а также к застойной пневмонии. В некоторых случаях возникают:

  • кардиомиопатия;
  • сердечная недостаточность;
  • дисфагия мышц глотки и гортани;
  • миопатический порез гортани.

При миопатии страдает не только физическая составляющая организма, но и психическая. Больной перестает адекватно рассуждать, его поведение становится беспокойным. Такие перемены характерны не для всех форм заболевания.

Диагностика

Диагностика миопатии осуществляется путем обращения к врачу-неврологу. Основными методами определения заболевания являются:

  • ЭНГ (электронейрография).
  • ЭМГ (электромиография).

Проведение той и другой процедуры позволяет не перепутать миопатию с заболеваниями, имеющими схожий характер:

  • инфекционная миелопатия;
  • нарушение спинномозгового кровообращения;
  • опухоль спинного мозга;
  • миелит.

При помощи ЭМГ можно зафиксировать изменения, происходящие в мышечной ткани. Наличие большого количества коротких пиков свидетельствует о прогрессирующем процессе, что дает возможность точно поставить данный диагноз.

Чтобы определить форму заболевания, проводят биопсию мышечной ткани. Это дает возможность установить наличие разбросанных атрофированных миофибрилл. Также можно заметить, как мышечная ткань сменяется на соединительную или жировую. Сопоставление гистохимических, молекулярно-генетических и иммунобиохимических анализов позволяет точно определить заболевание и его форму.

Диагностика поражения сердечной мышцы проводится путем консультации у кардиолога, а также проведения процедур ЭКГ и УЗИ. Если есть симптомы пневмонии, то больного направляют к пульмонологу, а также делают ему рентгенографию легких.

Лечение

Процесс лечения проходит путем назначения больному глюкокортикостероидных препаратов. Наиболее эффективным считается Преднизолон, суточная доза которого составляет около 100 мг. После должного эффекта (появления силы в мышцах), его дозировку снижают до 15 мг, но делают это постепенно.

В случае бесполезности глюкокортикостероидных препаратов, больному выписывают:

  • Метотрексат;
  • Циклофосфамид;
  • Циклоспорин;
  • Азатиоприн.

При форме Шарко-Мари процедура лечения проходит следующим образом:

  • назначают витамины В;
  • проводят АТФ;
  • проводят сеансы физиотерапии;
  • делают переливание крови;
  • назначают процедуры ЛФК и массаж;
  • выписывают антихолинэстеразные препараты.

При свисающих стопах пациенту прописывают ортопедическую обувь. Исключаются физические нагрузки.

Форма Дюшена практически не поддается лечению, так как ее течение прогрессирует, а состояние пациента постоянно ухудшается.

Больному назначают терапию, направленную на поддержание состояния и замедление процесса развития болезни. Она заключается в приеме:

  • Витаминов В, Е;
  • Оксазила;
  • Аминокислот;
  • Кальциевых препаратов;
  • Галантамина;
  • Анаболических гормонов.

Процедура лечения проходит курсами в условиях постоянного наблюдения у врача. Прием глюкокортикостероидных препаратов позволяет продлить жизнь на несколько лет.

Последствия и осложнения

Ввиду малой подвижности и слабости в мышцах, развивается:

  • Дыхательная недостаточность (при поражении дыхательных мышц).
  • Сердечная недостаточность.
  • Застойная пневмония (ввиду накопления крови в легких).
  • Кардиомиопатия.
  • Запоры.
  • Искривление позвоночника.

Больному трудно передвигаться. Слабость прогрессирует, постепенно переходя в паралич. Становиться трудно жевать и глотать пищу. Возможность летального исхода увеличивается с каждым месяцем.

Прогноз

Возникновение миопатии в младенчестве означает высокую вероятность летального исхода. Если заболевание появилось в более зрелом возрасте, то прогноз может иметь благоприятный характер.

Вторичные миопатии имеют более позитивный прогноз, так как своевременное определение и устранение причины, вызвавшей заболевание, способствует регрессу патологии.

Комментарий эксперта: Для миопатий характерно отсутствие фасцикулляций (мышечные подергивания) и вегетативных нарушений, наличие миотонического феномена. Пациента просят сжать кисть и кулак и быстро разжать, при миотонии быстрое разжатие не возможно. По ЭНМГ скорость проведения по нервам нормальная.

Источник: nevralgia.ru


Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.