Болезнь шпренгеля у детей

Болезнь шпренгеля у детей

1 Сущность заболевания

Болезнь Шпренгеля начинает развиваться на ранних сроках беременности внутриутробно. При нормальном формировании скелета лопатки развиваются вместе с костями плечевого пояса. В начале развития лопатки формируются достаточно высоко, однако в дальнейшем они опускаются на свое место. При каких-то нарушениях развития они остаются в высоком положении и сильно выпирают из спины.

Картинка 1

Такая патология часто развивается вместе с другими отклонениями в формировании скелета:

  1. 1. У человека появляются дополнительные полупозвонки.
  2. 2. Развивается синдром Криппеля – Фейля.
  3. 3. Некоторые из ребер срастаются между собой.
  4. 4. Имеет место косолапость.

Чаще всего наблюдается одностороннее стояние лопатки, т.е.когда только 1 из них не опустилась на свое место. Гораздо реже возникает ситуация, когда патология с 2 сторон, при этом все равно лопатки расположены несимметрично – правая обычно торчит ниже левой.

Косолапость может развиваться как отдельное заболевание, не связанное с болезнью Шпренгеля.

Болезнь шпренгеля у детей
РекомендуемПочему болят ноги при беременности и как бороться с этой проблемой?

Почему болят ноги при беременности и как бороться с этой проблемой?

2 Причины возникновения патологии

Любая патология, развивающаяся у детей внутриутробно, как правило, появляется из-за вредных факторов, действующих на будущую мать, и болезнь Шпренгеля не исключение.

Вредное воздействие может быть внешним или внутренним, главное, что оно происходит в момент формирования скелета ребенка. Основные причины такой деформации заключаются в том, что:

  1. 1. Эмбрион изначально занимает неправильную позицию внутри матки.
  2. 2. Беременность протекает с осложнениями.
  3. 3. Плод сдавливается стенками матки.

Кроме того, высокое стояние лопаток иногда – проявление патологий, развившихся в позвоночнике.

Изображение 2

РекомендуемЧто такое вдовий горб?
Что такое вдовий горб?

3 Принятая классификация

Болезнь Шпренгеля бывает 2 форм:

  1. 1. Костной.
  2. 2. Мышечной.

Мышечная деформация считается заболеванием не тяжелым, характеризующимся лишь гипертрофией плечевых мышц.

Картинка 3

Скелетное же нарушение проявляется настолько высокой постановкой лопатки, что она упирается в затылок. При такой конфигурации скелета лопатка полностью обездвиживается омовертебральной костью, образовавшейся между позвонками и лопаткой.

РекомендуемКаковы причины боли под правой лопаткой сзади со спины?
Каковы причины боли под правой лопаткой сзади со спины?

4 Характерные симптомы


В данном случае патология определяется внешним видом. Любой врач сможет диагностировать болезнь Шпренгеля, едва взглянув на рентген скелета или на самого пациента. В редких случаях заболевание сопровождается болью.

В легкой форме симптомы патологии представляют собой незначительное смещение лопатки и носят скорее косметический дефект, нежели функциональный. Заметить его может только специалист, для большинства людей такой дефект не виден.

При тяжелой форм лопатки торчат настолько сильно, что задевают затылок. В этом случае также возможна полная атрофия ромбовидной и трапециевидной мышц.

Иллюстрация 4

«Высокая лопатка» или болезнь Шпренгеля: вероятные причины развития аномалии и лечение врождённой патологии

Болезнь шпренгеля у детей


Болезнь Шпренгеля относят к врождённым патологиям, которая характеризуется аномальным формированием плечевого пояса во время эмбрионального развития.

У деток с таким пороком сразу после рождения можно заметить «высокую лопатку» (характеризуется развёрнутой лопаткой, которая похожа на крыло).

Данный недуг требует незамедлительной врачебной помощи, в частности, хирургического вмешательства.

Заподозрить аномалии развития можно ещё во внутриутробном формировании плода. На данный момент не выявлено точных причин формирования заболевания, но медикам под силу исправить дефект плечевого пояса. От родителей и маленького пациента потребуется немало усилий, но результат стоит здоровой и счастливой жизни.

Болезнь Шпренгеля: что это такое

Болезнь Шпренгеля (код по МКБ-10 Q 68.8) представляет собой врождённое аномальное расположение лопатки. Впервые патологический процесс был описан немецким врачом Шпренгелем в 1890 году. Среди девочек данная патология встречается чаще всего, общий показатель заболеваемости составляет 1%.

Точные причины появления врождённого недуга науке пока не известны. Существует мнение, что патология появляется под влиянием внешних и внутренних негативных факторов на плод в период формирования позвоночника, плечевого пояса на 3–4 неделе беременности, что провоцирует подъём одной лопатки.


«Высокая лопатка» грозит не только внешне непривлекательным видом спины пациента. В большинстве случаев заболевание сочетается с другими патологиями костно-мышечной ткани, нарушениями работы внутренних органов, что может угрожать здоровью и жизни.

Патологические изменения наблюдаются в период первого триместра беременности. В норме лопатки плода формируются вместе с плечевым поясом. В начале формирования лопатки расположены высоко, затем опускаются в привычное для человека положение. Наличие аномалий развития, при воздействии негативных факторов, лопатка остаётся на изначальном месте, не опускаясь в положенную зону.

Встречается двусторонняя патология, но часто отмечается только одна «высокая лопатка». Примечателен тот факт, что всегда левая лопатка располагается выше правой.

Очень часто болезнь Шпренгеля сочетается с другими патологическими процессами:

  • косолапость;
  • формирование добавочных полупозвонков;
  • синдромом Клиппеля-Фейля (аномальное строение шейного отдела, которое характеризуется «короткой шеей»);
  • отмечается сращение рёбер.

В любом случае недуг требует незамедлительной врачебной помощи. Самостоятельно справиться с болезнью невозможно.

Клиническая картина

Патологический процесс выявляется сразу после рождения малыша. Лопаточная область с одной стороны выше другой на несколько сантиметров, также имеет меньшие размеры, серьёзно деформирована. В тяжёлых случаях верхний угол лопатки может достигать затылка, нижняя часть – развёрнута к позвоночнику (по виду напоминает крыло).

Помимо косметического дефекта, пострадавший жалуется на следующие признаки болезни Шпренгеля:


  • потерю подвижности плеча, верхней конечности в целом (ребёнок не в силах поднять руку, отвести её в сторону);
  • в отдельных ситуациях патология приводит к болевому синдрому разной степени выраженности, потери чувствительности кожных покровов, слабости мышц;
  • в тяжёлых случаях формируется рубцовая ткань в мышечной ткани спины. Иногда образуется добавочная планка (берёт начало у лопатки, разрастается в сторону позвоночника);
  • шея пациента укорочена, волосяной покров растёт по низкой линии;
  • двигательная активность в шейной зоне сильно ограничена, что делает невозможным ведение привычного образа жизни.

Диагностика

Болезнь Шпренгеля диагностировать не трудно. Причину дискомфорта выясняют на фоне визуального осмотра пострадавшего, рентгеновских снимков области поражения (на них видно высокое расположение лопатки). Мышечные нарушения выявляют при помощи электромиографии.

Важно дифференцировать данную патологию от поражения плечевого сустава на фоне родовой деятельности, сколиоза грудного отдела, других патологий. Правильно поставленный диагноз – половина успеха.

Эффективные методы лечения

Подход к терапии заболевания Шпренгеля должен быть комплексным.

Совокупность лекарственных мероприятий направлены на:


  • укрепление мышц плеча;
  • улучшение нервной, сосудистой проводимости;
  • предупреждение формирования рубцовой ткани;
  • восстановление функции повреждённого сустава, увеличение амплитуды движения для обеспечения пострадавшему нормального образа жизни.

Помните! Все лечебные манипуляции назначаются доктором, который учитывает выраженность деформации плечевого пояса, состояние, возраст ребёнка, другие важные аспекты. Запущенные случаи или неудачные попытки домашнего лечения могут привести к серьёзным осложнениям.

Консервативные варианты терапии

Консервативные методы лечения, которые используются при незначительных деформациях:

  • ЛФК. Лечебная гимнастика прописывается в индивидуальном порядке, часто манипуляции проводятся под контролем медика;
  • водные процедуры. Плавание, акваэробика позволяет укрепить мышцы, дыхательную и сосудистую систему без перегрузок костной и хрящевой ткани, что очень важно при болезни Шпренгеля;
  • массаж. Проводится профессионалом, процедуры увеличивают приток крови, запускают обменные процессы, позволяют избавиться от болевого синдрома;
  • физиопроцедуры (озонотерапия, магнитотерапия, парафиновые аппликации). Положительно сказываются на мышечных волокнах, купируют неприятные ощущения, увеличивают амплитуду движений.

К сожалению, консервативная терапия эффективна только при лёгкой степени развития недуга, средние, тяжёлые случаи требуют проведения операции. Вышеописанные методики лечения часто применяются для деток младше трёх лет, затем врачи могут использовать хирургические способы терапии.

Оперативное вмешательство

По мере взросления организма кости становятся крепче, завершаются процессы окончательного формирования прочного скелета человека. Поэтому идеальным возрастом для проведения операции принято считать 3–4 года.

В отдельных случаях хирургическое вмешательство проводится после пяти лет, при условии наличия каких-либо противопоказаний в более раннем возрасте.

Учитывайте, что затягивание с операцией может привести к послеоперационным осложнениям.

На данный момент имеется около двадцати видов операций, которые применяются при недуге Шпренгеля, все процедуры можно условно разделить на несколько видов:

  • хирургическое опущение лопатки во избежание вовлечения кости;
  • частичное удаление лопатки;
  • медики при помощи особой методики опускают наружную часть лопатки.

Одна операция может не дать желаемого терапевтического эффекта, поэтому часто проводят второе вмешательство спустя несколько месяцев после первого. На весь реабилитационный период обеспечьте ребенку полный покой, чётко следуйте рекомендациям врача.

Особенности развития заболевания и его формы


В норме лопаточные кости развиваются одновременно с другими структурами верхнего плечевого пояса. При этом на начальном этапе развития они расположены выше, чем при рождении. В процессе роста и становления других структур лопатки опускаются, вставая в нормальное анатомическое положение. Синдром Шпренгеля приводит к нарушению этого процесса. Лопатка остается в высоком положении. Как правило, патология затрагивает левую сторону тела, однако возможен и двухсторонний вариант течения болезни.

Болезнь шпренгеля у детей


Болезнь Шпренгеля относят к врождённым патологиям, которая характеризуется аномальным формированием плечевого пояса во время эмбрионального развития.

У деток с таким пороком сразу после рождения можно заметить «высокую лопатку» (характеризуется развёрнутой лопаткой, которая похожа на крыло).

Данный недуг требует незамедлительной врачебной помощи, в частности, хирургического вмешательства.

Заподозрить аномалии развития можно ещё во внутриутробном формировании плода. На данный момент не выявлено точных причин формирования заболевания, но медикам под силу исправить дефект плечевого пояса. От родителей и маленького пациента потребуется немало усилий, но результат стоит здоровой и счастливой жизни.

Болезнь Шпренгеля: что это такое

Болезнь Шпренгеля (код по МКБ-10 Q 68.8) представляет собой врождённое аномальное расположение лопатки. Впервые патологический процесс был описан немецким врачом Шпренгелем в 1890 году. Среди девочек данная патология встречается чаще всего, общий показатель заболеваемости составляет 1%.

Точные причины появления врождённого недуга науке пока не известны. Существует мнение, что патология появляется под влиянием внешних и внутренних негативных факторов на плод в период формирования позвоночника, плечевого пояса на 3–4 неделе беременности, что провоцирует подъём одной лопатки.


«Высокая лопатка» грозит не только внешне непривлекательным видом спины пациента. В большинстве случаев заболевание сочетается с другими патологиями костно-мышечной ткани, нарушениями работы внутренних органов, что может угрожать здоровью и жизни.

Патологические изменения наблюдаются в период первого триместра беременности. В норме лопатки плода формируются вместе с плечевым поясом. В начале формирования лопатки расположены высоко, затем опускаются в привычное для человека положение. Наличие аномалий развития, при воздействии негативных факторов, лопатка остаётся на изначальном месте, не опускаясь в положенную зону.

Встречается двусторонняя патология, но часто отмечается только одна «высокая лопатка». Примечателен тот факт, что всегда левая лопатка располагается выше правой.

Очень часто болезнь Шпренгеля сочетается с другими патологическими процессами:

  • косолапость;
  • формирование добавочных полупозвонков;
  • синдромом Клиппеля-Фейля (аномальное строение шейного отдела, которое характеризуется «короткой шеей»);
  • отмечается сращение рёбер.

В любом случае недуг требует незамедлительной врачебной помощи. Самостоятельно справиться с болезнью невозможно.

Клиническая картина

Патологический процесс выявляется сразу после рождения малыша. Лопаточная область с одной стороны выше другой на несколько сантиметров, также имеет меньшие размеры, серьёзно деформирована. В тяжёлых случаях верхний угол лопатки может достигать затылка, нижняя часть – развёрнута к позвоночнику (по виду напоминает крыло).

Помимо косметического дефекта, пострадавший жалуется на следующие признаки болезни Шпренгеля:


  • потерю подвижности плеча, верхней конечности в целом (ребёнок не в силах поднять руку, отвести её в сторону);
  • в отдельных ситуациях патология приводит к болевому синдрому разной степени выраженности, потери чувствительности кожных покровов, слабости мышц;
  • в тяжёлых случаях формируется рубцовая ткань в мышечной ткани спины. Иногда образуется добавочная планка (берёт начало у лопатки, разрастается в сторону позвоночника);
  • шея пациента укорочена, волосяной покров растёт по низкой линии;
  • двигательная активность в шейной зоне сильно ограничена, что делает невозможным ведение привычного образа жизни.

Диагностика

Болезнь Шпренгеля диагностировать не трудно. Причину дискомфорта выясняют на фоне визуального осмотра пострадавшего, рентгеновских снимков области поражения (на них видно высокое расположение лопатки). Мышечные нарушения выявляют при помощи электромиографии.

Важно дифференцировать данную патологию от поражения плечевого сустава на фоне родовой деятельности, сколиоза грудного отдела, других патологий. Правильно поставленный диагноз – половина успеха.

Эффективные методы лечения

Подход к терапии заболевания Шпренгеля должен быть комплексным.

Совокупность лекарственных мероприятий направлены на:


  • укрепление мышц плеча;
  • улучшение нервной, сосудистой проводимости;
  • предупреждение формирования рубцовой ткани;
  • восстановление функции повреждённого сустава, увеличение амплитуды движения для обеспечения пострадавшему нормального образа жизни.

Помните! Все лечебные манипуляции назначаются доктором, который учитывает выраженность деформации плечевого пояса, состояние, возраст ребёнка, другие важные аспекты. Запущенные случаи или неудачные попытки домашнего лечения могут привести к серьёзным осложнениям.

Консервативные варианты терапии

Консервативные методы лечения, которые используются при незначительных деформациях:

  • ЛФК. Лечебная гимнастика прописывается в индивидуальном порядке, часто манипуляции проводятся под контролем медика;
  • водные процедуры. Плавание, акваэробика позволяет укрепить мышцы, дыхательную и сосудистую систему без перегрузок костной и хрящевой ткани, что очень важно при болезни Шпренгеля;
  • массаж. Проводится профессионалом, процедуры увеличивают приток крови, запускают обменные процессы, позволяют избавиться от болевого синдрома;
  • физиопроцедуры (озонотерапия, магнитотерапия, парафиновые аппликации). Положительно сказываются на мышечных волокнах, купируют неприятные ощущения, увеличивают амплитуду движений.

К сожалению, консервативная терапия эффективна только при лёгкой степени развития недуга, средние, тяжёлые случаи требуют проведения операции. Вышеописанные методики лечения часто применяются для деток младше трёх лет, затем врачи могут использовать хирургические способы терапии.

Оперативное вмешательство

По мере взросления организма кости становятся крепче, завершаются процессы окончательного формирования прочного скелета человека. Поэтому идеальным возрастом для проведения операции принято считать 3–4 года.

В отдельных случаях хирургическое вмешательство проводится после пяти лет, при условии наличия каких-либо противопоказаний в более раннем возрасте.

Учитывайте, что затягивание с операцией может привести к послеоперационным осложнениям.

На данный момент имеется около двадцати видов операций, которые применяются при недуге Шпренгеля, все процедуры можно условно разделить на несколько видов:

  • хирургическое опущение лопатки во избежание вовлечения кости;
  • частичное удаление лопатки;
  • медики при помощи особой методики опускают наружную часть лопатки.

Одна операция может не дать желаемого терапевтического эффекта, поэтому часто проводят второе вмешательство спустя несколько месяцев после первого. На весь реабилитационный период обеспечьте ребенку полный покой, чётко следуйте рекомендациям врача.

Особенности развития заболевания и его формы


В норме лопаточные кости развиваются одновременно с другими структурами верхнего плечевого пояса. При этом на начальном этапе развития они расположены выше, чем при рождении. В процессе роста и становления других структур лопатки опускаются, вставая в нормальное анатомическое положение. Синдром Шпренгеля приводит к нарушению этого процесса. Лопатка остается в высоком положении. Как правило, патология затрагивает левую сторону тела, однако возможен и двухсторонний вариант течения болезни.

Болезнь шпренгеля у детей

Болезнь Шпренгеля может иметь два механизма – костный и мышечный. Если нарушения обусловлены непосредственным недоразвитием скелета, патология сопровождается такими изменениями, как добавочные полупозвонки, сращение ребер, косолапость, короткая малоподвижная шея.

Мышечный механизм формирования «высокой» лопатки обусловлен неправильным расположением зубчатой, трапециевидной и ромбовидной мышцы плеча. Мышечные изменения обычно приводят к меньшим нарушениям в работе конечностей и легко корректируются оперативным путем.

Массаж

Регулярное проведение массажа верхнего плечевого пояса позволяет ослабить болевой синдром при его наличии, улучшить микроциркуляцию биологических жидкостей на пораженном участке, предотвратить развитие контрактуры плечевых суставов.

Лечебный массаж проводят 3-4 раза в неделю, на протяжении всей жизни больного за исключением периодов наличия противопоказаний (гипертермия, очаги кожных болезней в зоне плеч и лопаток).

ЛФК


Болезнь шпренгеля у детей

Лечебная физкультура преследует те же цели, что и массаж. Грамотно подобранный комплекс физических упражнений позволяет сохранить максимально возможную в каждом конкретном случае подвижность суставов. Помимо этого, нагрузка способствует поддержанию тонуса мышечных слоев, что дает пациенту возможность самостоятельно выполнять определенную работу, связанную с физическим трудом.

При тяжелом течении болезни подбирать комплекс упражнений должен врач, при незначительной симптоматике больной может самостоятельно заниматься спортом на любительском уровне.

Водные процедуры

Водные процедуры объединяют в себе все преимущества ЛФК и массажа, но при этом являются более щадящей методикой лечения. Нахождение пациента в воде требует от него определенных физических усилий для удержания равновесия или плавания. Это позволяет обеспечить тело умеренной физической нагрузкой, необходимой для поддержания тонуса. Контакт с водой, особенно на фоне ее легкого волнения, обеспечивает стимуляцию тканей, напоминающую таковую при проведении массажа.

Болезнь шпренгеля у детей

Лечебная физкультура преследует те же цели, что и массаж. Грамотно подобранный комплекс физических упражнений позволяет сохранить максимально возможную в каждом конкретном случае подвижность суставов. Помимо этого, нагрузка способствует поддержанию тонуса мышечных слоев, что дает пациенту возможность самостоятельно выполнять определенную работу, связанную с физическим трудом.

При тяжелом течении болезни подбирать комплекс упражнений должен врач, при незначительной симптоматике больной может самостоятельно заниматься спортом на любительском уровне.

Водные процедуры

Водные процедуры объединяют в себе все преимущества ЛФК и массажа, но при этом являются более щадящей методикой лечения. Нахождение пациента в воде требует от него определенных физических усилий для удержания равновесия или плавания. Это позволяет обеспечить тело умеренной физической нагрузкой, необходимой для поддержания тонуса. Контакт с водой, особенно на фоне ее легкого волнения, обеспечивает стимуляцию тканей, напоминающую таковую при проведении массажа.

Болезнь шпренгеля у детей

Возможность применения той или иной терапевтической методики оценивает врач. В некоторых случаях даже легкое стимулирующее воздействие на пораженные зоны способно навредить больному (при пролегании нервных стволов и сосудов в непосредственной близости от краев кости).

Предрасполагающие факторы развития заболевания

Врожденная форма заболевания сопровождается недоразвитием или полным отсутствием трапециевидной, ромбовидной, а также зубчатой мышцы плеча.

Приобретенная патология возникает у пациентов с дегенеративно-дистрофическим процессом, парезами и параличами этих мышц. Ярким примером прогрессирующей дистрофии является паралич (ювенильный) Эрба-Рота, паралич Ландузи-Дежерина, перенесенные полиомиелиты и травмы грудного длинного нерва.

В зависимости от вида паралича определяется высота стояния лопатки:

Схема расположения лопаток

Изменение расположения лопатки при развитии паралича трапециевидных мышц (а — свисающие руки вдоль туловища, б и в — руки подняты горизонтально)Схема расположения лопаток

Изменение расположения лопатки при развитии паралича трапециевидных мышц (а — свисающие руки вдоль туловища, б и в — руки подняты горизонтально)Болезнь шпренгеля у детей

Изменение расположения лопатки при развитии паралича ромбовидных мышц (а — свисающие руки вдоль туловища, б и в — руки подняты горизонтально)Схема расположения лопаток

Расположение лопатки, характерное для паралича передней зубчатой мышцы (а — свисающие вдоль туловища руки, б — поднятые руки горизонтально в стороны, в — поднятые вперед)Схема расположения лопаток

Расположение лопатки, характерное для паралича передней зубчатой мышцы (а — свисающие вдоль туловища руки, б — поднятые руки горизонтально в стороны, в — поднятые вперед)Болезнь шпренгеля у детей

Расположение лопатки, характерное для паралича зубчатой и нижней трапециевидной мышцы (а — свисающие руки, б — поднятые руки горизонтально в стороны, в — поднятые вперед)

Причины таких деформаций до сих пор не выяснены. Существует предположение, основанное на наблюдении, что чаще всего нарушения возникают после 3 недели внутриутробного формирования плода как результат изменений, на 4 неделе внутриутробного развития – как нарушение эмбриогенеза, что возможно из-за высокой частоты сочетания пороков при развитии, которые формируются именно на этом сроке.

Как правило, причина нарушения эмбрионального развития заключается в негативном и вредном воздействии внешних и внутренних факторов на организм женщины, включая такие вредные привычки, как курение, алкоголизм, наркотическая зависимость, а также хронические заболевания. Особенно опасны гепатит и ВИЧ-инфицирование. Помимо этого, к патологии приводит неправильное расположение эмбриона в полости матки, его сдавливание маточными стенками и тяжело протекающая беременность.

Возможные осложнения

Можете также почитать: Импинджмент синдром плечевого сустава и его лечениеБоль в плечевом суставе

Заболевание Шпренгеля представляет опасность для организма в целом, так как при прогрессировании симптоматики пациент не в состоянии вытянуть вертикально руку. Отведение выполняется до тех пор, пока плечо не выровняется с лопаткой. Больший угол разворота приводит к меньшему отведению руки.

Кроме того, опасность представляет хирургическое вмешательство, когда во время него или в послеоперационном периоде возможно образование парезов плечевого сплетения. Такое осложнение встречается в 1 случае из 10, поэтому важно как можно раньше обратиться за помощью к врачу, что позволит своевременно провести коррекционную терапию, избежав негативных последствий.

Причины патологии ищите в маме

Основной причиной развития болезни Шпренгеля у детей является воздействие вредных факторов на организм беременной женщины.

Они могут иметь внешний или внутренний характер и оказывают влияние на развитие ребенка во время закладки верхнего плечевого пояса и позвоночника.

Чаще всего болезнь становится следствием таких факторов:

  • неправильное положение эмбриона в матке;
  • осложненная беременность;
  • сдавливание плода стенка матки.

Высокое расположение лопатки нередко сочетается с другими нарушениями позвоночника.

Симптомы видны невооруженным взглядом

Эта патологию можно увидеть сразу по аномальному расположению лопаток. Кроме того, ее симптомы включают потерю подвижности плеча и руки. Иногда заболевание может провоцировать появление болевого синдрома.

В простых случаях человека беспокоит лишь косметическое нарушение. В более сложных случаях лопатка находится слишком высоко в отношении грудной клетки и выглядит намного меньше. Она сильно деформируется, при этом ее конец может достигать затылка.

Помимо деформации, развивается атрофия ромбовидных и трапециевидных мышц. Также врач в ходе осмотра может выявить добавочную кость, которая расположена вдоль позвоночного края лопатки.

У детей нередко имеется фиброзный тяж между крайней частью лопатки и шейными позвонками. Человек испытывает трудности при вертикальном отведении руки.

Источник: yazdorov.win

Особенности заболевания

Под синдромом Клиппеля — Фейля понимается врожденная патология шейного отдела, заключающаяся в синостозе и уменьшении числа позвонков. Она характеризуется высокой частотой проявления — один случай на 120 тысяч новорожденных.

Наиболее типичным признаком заболевания считается выраженное уменьшение длины шеи. В большинстве случаев сопровождается иными аномалиями костно-мышечного аппарата и врожденными патологиями внутренних органов.

В диагностике недуга принимают участие сразу несколько узких специалистов: невролог, ортопед, генетик и др. Консервативное лечение включает в себя ЛФК, физиотерапию и массаж.

Клиническая картина

Недуг становится заметен сразу после рождения малышей. Родители обращают внимание на выраженный косметический дефект у детей. Лопатка (чаще левая) на несколько сантиметров выше, она меньших размеров, развернута и сильно деформирована.

shpren2

Обращает внимание нарушение движений в верхнем плечевом поясе. Ребенку трудно отвести руку, поднять ее выше горизонтали.

В запущенных случаях формируются атрофические и рубцовые изменения в мышцах спины. Страдает мускулатура, поднимающая лопатку. Это трапециевидные и ромбовидные мышцы. Возможно образование добавочной кости, идущей от лопатки к позвоночнику.

Пациенты с болезнью Шпренгеля имеют характерный вид: шея укорочена, волосы имеют низкую линию роста, движения головы и шеи ограничены. Надплечья асимметричны, с пораженной стороны плечо существенно выше, а угол лопатки определяется в виде костного крючка над ключицей.

Заболевание приносит страдания из-за выраженного косметического дефекта, а также ограничивает движения в плече, иногда причиняет боль из-за чрезмерного натяжения нервов плечевого сплетения.

Болезнь имеет две разновидности: мышечную и костную. Во всех случаях имеется нетипичное расположение лопатки. Мышечная деформация относится к нетяжелой.

При данном типе имеется атрофия мышц спины и плеча, а косметический дефект слабо выражен. При костной форме заболевания деформация лопатки резко выражена, косметический дефект явно просматривается, а добавочная кость полностью блокирует движения верхней конечности.

Диагностика заболевания обычно не вызывает трудностей. Болезнь Шпренгеля надо отличать от перинатального поражения плечевого сплетения при родовой травме, грудного сколиоза, паралича Эрба-Дюшена. Изменения в мышцах подтверждаются электромиографией.

Основные причины развития аномалии

Причина нарушения эмбрионального развития заключается в негативном воздействии внешних и внутренних факторов на организм женщины, включая такие вредные привычки, как курение, алкоголизм, наркотическая зависимость, а также хронические заболевания. Особенно опасны гепатит и ВИЧ-инфицирование.

shpren

Помимо этого, к патологии приводит неправильное расположение эмбриона в полости матки, его сдавливание маточными стенками и тяжело протекающая беременность.

Патология часто развивается вместе с другими отклонениями в формировании скелета:

  • появляются добавочные полупозвонки;
  • возможно появление синдрома Клиппеля-Фейля (врожденная аномалия развития верхнегрудного и шейного позвонка, характеризующаяся малоподвижной и короткой шеей);
  • отмечается реберное сращение и косолапость.

В патологический процесс могут вовлекаться одновременно обе лопатки, что встречается крайне редко. При этом левая лопаточная область расположена немного выше.

Клиппеля — Фейля синдром относится к генетически детерминированным заболеваниям. Патологические изменения в организме начинают происходить в первые недели с момента зачатия.

Среди основных причин синдрома врачи отмечают нарушение развития и сегментации позвоночника, особенно на верхнешейковом уровне. Сформировавшиеся синостозы грудных и шейных позвонков, уменьшение их числа, несращение тел и дуг позволяют определить клиническую картину заболевания.

  1. Генетический дефект в хромосомах. У больного ребенка происходит нарушение формирования дифференциации роста, необходимой для полноценного развития скелета. Это неизбежно отражается на процессе развития позвонков грудного и шейного отделов.
  2. Аутосомно-доминантный тип наследования. Если у одного из родителей имеется заболевание, вероятность рождения ребенка с патологиями составляет 50-100%.
  3. Аутосомно-рецессивный тип наследования. В этом случае вероятность рождения ребенка с патологиями составляет 0-50 %.

Чтобы избежать неблагополучного наследия, родителям следует проконсультироваться с генетиком еще на этапе планирования ребенка.

Как лечить заболевание?

Лечение болезни хирургическое. При невыраженном косметическом дефекте и несущественных нарушениях движений в суставах операция не показана. Пациентам проводятся мероприятия, направленные на укрепление мускулатуры:

  • Сеансы массажа;
  • Плавание, ЛФК;
  • Физиотерапия (парафин, озокерит).

Консервативное лечение помогает формированию осанки, повышению выносливости мускулатуры, профилактике сколиоза и деформаций плеча.

В младшем возрасте рекомендуется оперативное вмешательство, так как с ростом скелета деформация будет только нарастать. Оптимальный возраст для проведения операции от 3 до 5 лет, потому что в более старшем возрасте выполнить операцию будет сложнее.

Суть операций заключается в низведении лопатки в область ее обычного положения или резекции (удалении части) кости. Существует около двух десятков видов методик хирургического лечения, но ни один из них до конца не удовлетворяет врачей.

К сожалению, полностью исправить дефект невозможно. Радикальную операцию провести невозможно из-за высокого риска повреждения плечевого сплетения и развития рецидива недуга.

Прогноз излечения заболевания тем благоприятнее, чем раньше начато лечение у детей. Поэтому при выявлении симптомов болезни Шпренгеля необходимо сразу обращаться к опытному специалисту.

Типичные признаки синдрома

Для этого заболевания характерна классическая триада симптомов: чрезмерно короткая шея, изменение границы роста волос, ограничение подвижности головы.

Недуг обычно сочетается с другими патологиями. У 30% пациентов выявляется сколиоз, ригидная форма кривошеи, высокое стояние лопатки — болезнь Шпренгеля.

В ряде случаев отмечаются аномалии верхних конечностей, деформация стоп, зубов, асимметрия лица, дальнозоркость. У 25 % больных диагностируется врожденная глухота.

Синдром Клиппеля — Фейля — Шпренгеля — это не только выраженный косметический дефект. Он может также включать неврологические симптомы. Изменения со стороны ЦНС проявляются олигофренией, гидроцефалией, эпилепсией.

С раннего возраста у больных появляется мышечная слабость в конечностях, а также синкинезия. В старшем возрасте общая клиническая картина дополняется вторичными изменениями позвоночного столба.

Медицинское обследование

Верификация недуга возможна на основании наблюдаемой триады симптомов, данных физикального осмотра и инструментальных исследований. Особая роль в диагностике отводится изучению семейного анамнеза пациента.

Установить Клиппеля — Фейля синдром с подробным описанием сопутствующих аномалий возможно в результате слаженной работы узких специалистов. Как правило, это неврологи, генетики, ортопеды, кардиологи и пульмонологи.

Для оценки характера изменения позвонков назначается рентгенография. Исследование проводят в двух проекция, из которых наиболее информативной обычно оказывается боковая.

Из-за нехарактерного положения головы тени черепа совмещаются с изображением позвоночного столба, затрудняя тем самым выявление деталей. Дополнительно рекомендуется сделать снимки в положении максимального сгибания/разгибания шеи.

Это позволяет определить возможную нестабильность несросшихся позвонков и верифицировать синдром Клиппеля — Фейля. Рентген шейно-грудного отдела позвоночника помогает выявить:

  • деформированные позвонки;
  • уменьшение их числа;
  • срастание тел позвонков;
  • аномальное стояние лопаток;
  • искривление позвоночного столба.

После подтверждения диагноза пациентам дополнительно назначается УЗИ внутренних органов для выявления аномалий в их строении. При наличии неврологических патологий может потребоваться УЗДГ сосудов, ангиография, ЭЭГ и МРТ шейного отдела.

Обязательной является консультация у врача-генетика. По ее результатам специалист сможет определить тип наследования и оценить риски для будущих поколений.

Основные формы заболевания

Синдром Клиппеля — Фейля является очень редкой патологией. Согласно статистике, характерные симптомы диагностируют у одного ребенка из 120 тысяч. Аномалия проявляется у больного в одной из трех форм:

  • Уменьшение числа сегментов в шейном отделе, которые постепенно срастаются и визуально укорачивают шею. Эта форма патологии вызывает затруднения при движении головой.
  • Синостоз шейного отдела на фоне сращения с затылочной костью. Больной не может повернуть голову, не испытывая боли. Шейные позвонки и затылок являются единым целым.
  • Третья форма заболевания включает проявления первых двух.

Конкретный вариант синдрома может определить только врач на основании результатов обследования.

Основные принципы лечения

К сожалению, современная медицина не может предложить адекватных методов, как полностью ликвидировать синдром Клиппеля — Фейля. Лечение подразумевает профилактику развития вторичных деформаций.

За основу берутся консервативные методы, которые включают ЛФК и массаж. Медикаментозное лечение назначается в том случае, если патологический процесс сопровождается болевым дискомфортом и компрессией нервных корешков.

Как правило, используются анальгетики, противовоспалительные и нестероидные препараты. Длительная компрессия нервных корешков требует хирургического вмешательства.

ЛФК и упражнения в бассейне

Консервативное лечение синдрома включает курс ЛФК, лечебный массаж шейного отдела и так называемой воротниковой зоны. Упражнения подбираются индивидуально, исходя из клинической картины пациента.

Первое время их следует выполнять под контролем специалиста, затем можно переходить к домашним занятиям. Больным с диагнозом «синдром Шпренгеля — Фейля — Клиппеля» упражнения в бассейне помогают избежать осложненного течения недуга.

Как правило, маленьким пациентам врачи рекомендуют плавание на спине. Более сложные упражнения также подбираются индивидуально. Универсальных рекомендаций по вопросу плавательной гимнастики не существует.

Хирургическое лечение

Стойкий болевой синдром, вызванный компрессией нервных корешков, является основным показанием к операции. У пациентов с диагнозом «синдром Клиппеля — Фейля» прогноз с возрастом ухудшается.

Поэтому операция назначается сразу после подтверждения патологии. Для увеличения подвижности шеи используется цервикализация по Бонола. Во время процедуры врач удаляет четыре верхних ребра и надкостницу для уменьшения давления на внутренние органы.

Реабилитационный период требует много времени и усилий. На протяжении нескольких месяцев больной должен находиться в неподвижном состоянии. Однако отказываться от операции не стоит.

В настоящее время это единственный эффективный способ скорректировать внешние дефекты, возникновение которых провоцирует синдром Клиппеля — Фейля. Какие последствия могут быть для здоровья, если отказаться от лечения, рассказано чуть ниже.

Осложнения и прогноз для больного

После хирургического вмешательства и реабилитационного периода больной может вести полноценную жизнь. Шея за это время немного увеличится в длине, что, с эстетической точки зрения, считается благоприятным аспектом.

Если пациент игнорирует рекомендации врача по восстановлению, организм начинает «отвечать» осложнениями. В первую очередь развиваются патологии внутренних органов, появляются сильные боли в области шеи.

Последние обусловлены постоянным ущемлением нервных корешков и могут привести к полному обездвижеванию конечностей. Поражение внутренних органов опасно необратимыми патологическими процессами и может выступать причиной ранней смерти.

Подведем итоги

Клиппеля — Фейля синдром является врожденной аномалией верхних отделов позвоночника. Для него характерна триада внешних признаков и ряд рентгенологических особенностей.

Заболевание имеет положительный витальный прогноз, но вылечить его полностью невозможно. Своевременное хирургическое вмешательство позволяет только скорректировать имеющиеся внешние дефекты.

Если у близких родственников ранее был подтвержден такой диагноз, перед зачатием ребенка целесообразно пройти полное генетическое обследование. Будьте здоровы!

Источник: praviloserdca.ru

Причины развития болезни Шпренгеля

Неправильное формирование верхнего плечевого пояса происходит под действием тератогенных факторов, оказывающих влияние на беременную женщину и развивающийся плод. К числу таких факторов относят:

  • Ионизирующее излучение;
  • Интоксикации тератогенными веществами;
  • Аутоиммунные процессы в организме беременной женщины;
  • Курение, наркомания, алкоголизм;
  • Инфекции, воздействующие на плод (краснуха, цитомегаловирус, корь);
  • Неправильное расположение плода в полости матки, что приводит к его сдавлению стенками органа.

Помимо вышесказанного, к формированию врожденных нарушений может иметь отношение генетический дефект матери или отца, передающийся потомству. При этом у самих родителей нарушение, имеющееся у ребенка, может отсутствовать. Здесь вступает в действие механизм рецессивных и доминантных генов.

В некоторых случаях высокое стояние лопатки может быть приобретенным. Подобное происходит при параличах мышц, отвечающих за расположение костей плечевого пояса, а также при их дегенеративно-дистрофических изменениях. Несмотря на сходную симптоматику, эти состояния не являются болезнью Шпренгеля.

Особенности развития заболевания и его формы

В норме лопаточные кости развиваются одновременно с другими структурами верхнего плечевого пояса. При этом на начальном этапе развития они расположены выше, чем при рождении. В процессе роста и становления других структур лопатки опускаются, вставая в нормальное анатомическое положение. Синдром Шпренгеля приводит к нарушению этого процесса. Лопатка остается в высоком положении. Как правило, патология затрагивает левую сторону тела, однако возможен и двухсторонний вариант течения болезни.

Болезнь Шпренгеля может иметь два механизма – костный и мышечный. Если нарушения обусловлены непосредственным недоразвитием скелета, патология сопровождается такими изменениями, как добавочные полупозвонки, сращение ребер, косолапость, короткая малоподвижная шея.

Мышечный механизм формирования «высокой» лопатки обусловлен неправильным расположением зубчатой, трапециевидной и ромбовидной мышцы плеча. Мышечные изменения обычно приводят к меньшим нарушениям в работе конечностей и легко корректируются оперативным путем.

Симптомы заболевания

Симптомы деформации Шпренгеля обычно очевидны, болезнь диагностируется сразу после рождения. При этом врач выявляет неравномерное расположение лопаток у новорожденного. Одна из них располагается на 2-3 сантиметра выше другой. По мере роста ребенка выявляются и другие симптомы патологического процесса. К ним относят:

  • Ограничение подвижности руки на стороне поражения;
  • Формирование добавочной костной ткани от лопатки к позвоночнику (просматривается на рентгенографическом снимке);
  • Короткая шея;
  • Завышенное плечо;
  • Снижение чувствительности кожи;
  • Болевой синдром, связанный с натяжением нервных стволов и мышц верхней части спины;
  • Повышенный мышечный тонус.

Вышеописанная симптоматика в полной мере развивается при истинной (костной) форме патологии. Мышечная разновидность подобных заболеваний протекает значительно легче, без столь явных органических изменений.

Лечение болезни Шпренгеля

Объективно деформации, которые вызвала болезнь Шпренгеля, устраняются только с помощью оперативного вмешательства. На сегодняшний день известно около 20 методик опущения лопатки, однако все они позволяют лишь частично восстановить нормальное положение кости.

Полное излечение невозможно из-за высокого риска повреждения нервных сплетений в ходе операции. Суть вмешательства может заключаться в удалении части костной ткани, удалении или перемещении мышц, мешающих лопатке опуститься.

Чаще всего оперативную коррекцию положения лопатки проводят в раннем детском возрасте. Оптимально, если это будет сделано до 8 лет. В противном случае деформации будут усиливаться по мере роста скелета и скелетной мускулатуры. Операция проводится в условиях большой операционной, под общим наркозом. Восстановительный период занимает несколько месяцев.

При невозможности выполнения хирургического вмешательства или в случаях, когда симптомы заболевания незначительны, лечение может проводиться с использованием консервативных методик. В их число входит:

Массаж

Регулярное проведение массажа верхнего плечевого пояса позволяет ослабить болевой синдром при его наличии, улучшить микроциркуляцию биологических жидкостей на пораженном участке, предотвратить развитие контрактуры плечевых суставов.

Лечебный массаж проводят 3-4 раза в неделю, на протяжении всей жизни больного за исключением периодов наличия противопоказаний (гипертермия, очаги кожных болезней в зоне плеч и лопаток).

ЛФК

Лечебная физкультура преследует те же цели, что и массаж. Грамотно подобранный комплекс физических упражнений позволяет сохранить максимально возможную в каждом конкретном случае подвижность суставов. Помимо этого, нагрузка способствует поддержанию тонуса мышечных слоев, что дает пациенту возможность самостоятельно выполнять определенную работу, связанную с физическим трудом.

При тяжелом течении болезни подбирать комплекс упражнений должен врач, при незначительной симптоматике больной может самостоятельно заниматься спортом на любительском уровне.

Физиотерапия

Физиотерапевтические методики при болезни Шпренгеля применяются в случае, если у пациента заметно выражен болевой синдром. Воздействие физических факторов позволяет ослабить степень натяжения мышечной ткани и снять спазм, что способствует ослаблению болей.

В качестве физиотерапевтических методик возможно применение прогреваний (восковые, озокеритовые аппликации), введение лекарств с помощью электрофореза, стимулирующее воздействие ультразвукового и магнитного излучения.

Водные процедуры

Водные процедуры объединяют в себе все преимущества ЛФК и массажа, но при этом являются более щадящей методикой лечения. Нахождение пациента в воде требует от него определенных физических усилий для удержания равновесия или плавания. Это позволяет обеспечить тело умеренной физической нагрузкой, необходимой для поддержания тонуса. Контакт с водой, особенно на фоне ее легкого волнения, обеспечивает стимуляцию тканей, напоминающую таковую при проведении массажа.

Возможность применения той или иной терапевтической методики оценивает врач. В некоторых случаях даже легкое стимулирующее воздействие на пораженные зоны способно навредить больному (при пролегании нервных стволов и сосудов в непосредственной близости от краев кости).

Особенности лечения болезни у детей

Пожалуй, единственной существенной особенностью лечения такой патологии, как болезнь доктора Шпренгеля, у детей является необходимость операции. Большинство специалистов сходится во мнении, что вмешательство лучше проводить при возрасте ребенка 3-5 лет. Позднее возможно замещение хрящевой ткани на костную, что осложнит коррекцию или сделает ее невозможной.

Восстановление положения лопатки в более раннем возрасте возможно. Однако операция связана с определенным риском врачебной ошибки, а также чревата сложностями в восстановительном периоде. Маленькому ребенку будет сложно объяснить, как нужно, а как нельзя себя вести после операции.

Клиническая картина

Патология выявляется непосредственно после рождения ребенка. Лопаточная область на 2-3 см. выше, меньше по размеру, развернута и деформирована. В тяжелом случае ее верхний угол может достигать затылочной области, а нижний развернут к позвоночнику. Именно такое положение сравнивают с крылом.

Характерно нарушение двигательной активности в верхнем отделе плечевого пояса, когда ребенок не может отвести в сторону руку и приподнять ее горизонтально.

При тяжелом развитии симптоматики происходит формирование рубцовой ткани в мышцах спины. Иногда может образовываться добавочная костная ткань, начинающаяся от лопатки в направлении позвоночника.

У пациентов с болезнью Шпренгеля шея укорочена, а волосы растут по низкой линии. Двигательная активность в шейном и головном отделе резко ограничена. В тяжелых случаях происходит формирование атрофической и рубцовой ткани в мышцах спины. Иногда могут присутствовать добавочные кости, идущие от лопатки в направлении позвоночника.

При этом область надплечий асимметрична, а на стороне поражения завышено плечо. Угол лопатки определяется как костный крючок, расположенный надключично. Помимо моральных страданий, болезнь сопровождается сильным болевым симптомом, обусловленным натяжением нервного сплетения плеча и ограничением движения.

Деформация лопаток, короткая шея
Вместе с внешней симптоматикой заболевания в виде синдрома короткой шеи, пациента беспокоят сильные боли, повышенный тонус мышц и снижение кожной чувствительности. В особо тяжелых случаях возможен паралич конечностей

Заболевание может иметь 2 формы: костную и мышечную, но в обоих случаях присутствует атипичное положение лопатки. При мышечной форме деформация протекает без тяжелых осложнений. В этом случае наблюдается атрофия спинно-плечевых мышц.

При костной форме анатомический дефект сильно выражен, а деформация, сопровождающаяся образованием дополнительной кости, нарушает двигательную активность всего плечевого пояса.

Диагностическое обследование основывается на визуальном определении внешней симптоматики, а также показаний рентгенологического исследования, на снимке которого выявляется высокое стояние лопатки. Помимо этого, снимок указывает на частичное или полное соединение костей хрящевой тканью между шеей и лопаткой. Такое соединение определяется как узкая полоска. Мышечные изменения выявляются при помощи электромиографии.
Важно дифференцировать заболевание Шпренгеля от перинатального поражения плечевого сплетения, что часто бывает во время родов, сколиозе грудного отдела и параличе Эрба-Дюшена.

Возможные осложнения и прогноз выздоровления

Заболевание Шпренгеля опасно не только косметическим дефектом, страдает весь организм. Прогрессирование патологии сопровождается невозможностью пациента вытянуть вертикально руку, нарушается вся двигательная активность плечевого сустава, что негативно сказывается на физических возможностях пострадавшего.

На фоне оперативного вмешательство могут сформироваться парезы плечевого сплетения, что провоцирует постоянный болевой синдром. Данное осложнение встречается у каждого десятого пациента. Будьте бдительны, своевременно начинайте лечение, регулярно следите за самочувствием крохи, течением заболевания.

Постановка диагноза

рентген лопаток
Вместе с внешней симптоматикой заболевания в виде синдрома короткой шеи, пациента беспокоят сильные боли, повышенный тонус мышц и снижение кожной чувствительности. В особо тяжелых случаях возможен паралич конечностей

Заболевание может иметь 2 формы: костную и мышечную, но в обоих случаях присутствует атипичное положение лопатки. При мышечной форме деформация протекает без тяжелых осложнений. В этом случае наблюдается атрофия спинно-плечевых мышц.

При костной форме анатомический дефект сильно выражен, а деформация, сопровождающаяся образованием дополнительной кости, нарушает двигательную активность всего плечевого пояса.

Диагностическое обследование основывается на визуальном определении внешней симптоматики, а также показаний рентгенологического исследования, на снимке которого выявляется высокое стояние лопатки. Помимо этого, снимок указывает на частичное или полное соединение костей хрящевой тканью между шеей и лопаткой. Такое соединение определяется как узкая полоска. Мышечные изменения выявляются при помощи электромиографии.
Важно дифференцировать заболевание Шпренгеля от перинатального поражения плечевого сплетения, что часто бывает во время родов, сколиозе грудного отдела и параличе Эрба-Дюшена.

Возможные осложнения и прогноз выздоровления

Заболевание Шпренгеля опасно не только косметическим дефектом, страдает весь организм. Прогрессирование патологии сопровождается невозможностью пациента вытянуть вертикально руку, нарушается вся двигательная активность плечевого сустава, что негативно сказывается на физических возможностях пострадавшего.

На фоне оперативного вмешательство могут сформироваться парезы плечевого сплетения, что провоцирует постоянный болевой синдром. Данное осложнение встречается у каждого десятого пациента. Будьте бдительны, своевременно начинайте лечение, регулярно следите за самочувствием крохи, течением заболевания.

Постановка диагноза

Болезнь шпренгеля у детей

На фото рентген человека, у которого болезнь шпренгеля

Чтобы поставить правильный диагноз, нужно провести внешнее обследование и сделать рентгенографию.

С помощью этого исследования можно обнаружить соединение между шейным отделом позвоночника и лопаткой, которое бывает частичным или полным.

Такое соединение напоминает неширокую костную полоску и связывается с лопаткой и позвоночником хрящевой тканью.

3 Принятая классификация

Болезнь Шпренгеля бывает 2 форм:

  1. 1. Костной.
  2. 2. Мышечной.

Мышечная деформация считается заболеванием не тяжелым, характеризующимся лишь гипертрофией плечевых мышц.

Скелетное же нарушение проявляется настолько высокой постановкой лопатки, что она упирается в затылок. При такой конфигурации скелета лопатка полностью обездвиживается омовертебральной костью, образовавшейся между позвонками и лопаткой.

РекомендуемКаковы причины боли под правой лопаткой сзади со спины?
Каковы причины боли под правой лопаткой сзади со спины?

2 Причины возникновения патологии

Любая патология, развивающаяся у детей внутриутробно, как правило, появляется из-за вредных факторов, действующих на будущую мать, и болезнь Шпренгеля не исключение.

Вредное воздействие может быть внешним или внутренним, главное, что оно происходит в момент формирования скелета ребенка. Основные причины такой деформации заключаются в том, что:

  1. 1. Эмбрион изначально занимает неправильную позицию внутри матки.
  2. 2. Беременность протекает с осложнениями.
  3. 3. Плод сдавливается стенками матки.

Кроме того, высокое стояние лопаток иногда – проявление патологий, развившихся в позвоночнике.

РекомендуемЧто такое вдовий горб?
Что такое вдовий горб?

Диагностика

Болезнь Шпренгеля диагностировать не трудно. Причину дискомфорта выясняют на фоне визуального осмотра пострадавшего, рентгеновских снимков области поражения (на них видно высокое расположение лопатки). Мышечные нарушения выявляют при помощи электромиографии.

Важно дифференцировать данную патологию от поражения плечевого сустава на фоне родовой деятельности, сколиоза грудного отдела, других патологий. Правильно поставленный диагноз – половина успеха.

Симптомы видны невооруженным взглядом

Эта патологию можно увидеть сразу по аномальному расположению лопаток. Кроме того, ее симптомы включают потерю подвижности плеча и руки. Иногда заболевание может провоцировать появление болевого синдрома.

В простых случаях человека беспокоит лишь косметическое нарушение. В более сложных случаях лопатка находится слишком высоко в отношении грудной клетки и выглядит намного меньше. Она сильно деформируется, при этом ее конец может достигать затылка.

Помимо деформации, развивается атрофия ромбовидных и трапециевидных мышц. Также врач в ходе осмотра может выявить добавочную кость, которая расположена вдоль позвоночного края лопатки.

У детей нередко имеется фиброзный тяж между крайней частью лопатки и шейными позвонками. Человек испытывает трудности при вертикальном отведении руки.

Предрасполагающие факторы развития заболевания

Врожденная форма заболевания сопровождается недоразвитием или полным отсутствием трапециевидной, ромбовидной, а также зубчатой мышцы плеча.

Приобретенная патология возникает у пациентов с дегенеративно-дистрофическим процессом, парезами и параличами этих мышц. Ярким примером прогрессирующей дистрофии является паралич (ювенильный) Эрба-Рота, паралич Ландузи-Дежерина, перенесенные полиомиелиты и травмы грудного длинного нерва.

В зависимости от вида паралича определяется высота стояния лопатки:

Схема расположения лопаток
Изменение расположения лопатки при развитии паралича трапециевидных мышц (а — свисающие руки вдоль туловища, б и в — руки подняты горизонтально)Схема расположения лопаток
Изменение расположения лопатки при развитии паралича трапециевидных мышц (а — свисающие руки вдоль туловища, б и в — руки подняты горизонтально)Болезнь шпренгеля у детей

Изменение расположения лопатки при развитии паралича ромбовидных мышц (а — свисающие руки вдоль туловища, б и в — руки подняты горизонтально)Схема расположения лопаток
Расположение лопатки, характерное для паралича передней зубчатой мышцы (а — свисающие вдоль туловища руки, б — поднятые руки горизонтально в стороны, в — поднятые вперед)Схема расположения лопаток
Расположение лопатки, характерное для паралича передней зубчатой мышцы (а — свисающие вдоль туловища руки, б — поднятые руки горизонтально в стороны, в — поднятые вперед)Болезнь шпренгеля у детей

Расположение лопатки, характерное для паралича зубчатой и нижней трапециевидной мышцы (а — свисающие руки, б — поднятые руки горизонтально в стороны, в — поднятые вперед)

Причины таких деформаций до сих пор не выяснены. Существует предположение, основанное на наблюдении, что чаще всего нарушения возникают после 3 недели внутриутробного формирования плода как результат изменений, на 4 неделе внутриутробного развития – как нарушение эмбриогенеза, что возможно из-за высокой частоты сочетания пороков при развитии, которые формируются именно на этом сроке.

Как правило, причина нарушения эмбрионального развития заключается в негативном и вредном воздействии внешних и внутренних факторов на организм женщины, включая такие вредные привычки, как курение, алкоголизм, наркотическая зависимость, а также хронические заболевания. Особенно опасны гепатит и ВИЧ-инфицирование. Помимо этого, к патологии приводит неправильное расположение эмбриона в полости матки, его сдавливание маточными стенками и тяжело протекающая беременность.

Эффективные методы лечения

Подход к терапии заболевания Шпренгеля должен быть комплексным.

Совокупность лекарственных мероприятий направлены на:

  • укрепление мышц плеча;
  • улучшение нервной, сосудистой проводимости;
  • предупреждение формирования рубцовой ткани;
  • восстановление функции повреждённого сустава, увеличение амплитуды движения для обеспечения пострадавшему нормального образа жизни.

Помните! Все лечебные манипуляции назначаются доктором, который учитывает выраженность деформации плечевого пояса, состояние, возраст ребёнка, другие важные аспекты. Запущенные случаи или неудачные попытки домашнего лечения могут привести к серьёзным осложнениям.

Консервативные варианты терапии

Консервативные методы лечения, которые используются при незначительных деформациях:

  • ЛФК. Лечебная гимнастика прописывается в индивидуальном порядке, часто манипуляции проводятся под контролем медика;
  • водные процедуры. Плавание, акваэробика позволяет укрепить мышцы, дыхательную и сосудистую систему без перегрузок костной и хрящевой ткани, что очень важно при болезни Шпренгеля;
  • массаж. Проводится профессионалом, процедуры увеличивают приток крови, запускают обменные процессы, позволяют избавиться от болевого синдрома;
  • физиопроцедуры (озонотерапия, магнитотерапия, парафиновые аппликации). Положительно сказываются на мышечных волокнах, купируют неприятные ощущения, увеличивают амплитуду движений.

К сожалению, консервативная терапия эффективна только при лёгкой степени развития недуга, средние, тяжёлые случаи требуют проведения операции. Вышеописанные методики лечения часто применяются для деток младше трёх лет, затем врачи могут использовать хирургические способы терапии.

хондропротекторы
Посмотрите список препаратов хондропротекторов и узнайте правила их применения при остеохондрозе позвоночника.

Как вылечить защемление седалищного нерва? Эффективные варианты терапии собраны в этой статье.

Перейдите по ссылке http://vse-o-spine.com/travmy/kompressionnyj-grydnoj-perelom.html и прочтите о правилах лечения компрессионного перелома позвоночника в грудном отделе.

Оперативное вмешательство

По мере взросления организма кости становятся крепче, завершаются процессы окончательного формирования прочного скелета человека. Поэтому идеальным возрастом для проведения операции принято считать 3–4 года. В отдельных случаях хирургическое вмешательство проводится после пяти лет, при условии наличия каких-либо противопоказаний в более раннем возрасте. Учитывайте, что затягивание с операцией может привести к послеоперационным осложнениям.

На данный момент имеется около двадцати видов операций, которые применяются при недуге Шпренгеля, все процедуры можно условно разделить на несколько видов:

  • хирургическое опущение лопатки во избежание вовлечения кости;
  • частичное удаление лопатки;
  • медики при помощи особой методики опускают наружную часть лопатки.

Одна операция может не дать желаемого терапевтического эффекта, поэтому часто проводят второе вмешательство спустя несколько месяцев после первого. На весь реабилитационный период обеспечьте ребенку полный покой, чётко следуйте рекомендациям врача.

Причины патологии ищите в маме

Основной причиной развития болезни Шпренгеля у детей является воздействие вредных факторов на организм беременной женщины.

Они могут иметь внешний или внутренний характер и оказывают влияние на развитие ребенка во время закладки верхнего плечевого пояса и позвоночника.

Чаще всего болезнь становится следствием таких факторов:

  • неправильное положение эмбриона в матке;
  • осложненная беременность;
  • сдавливание плода стенка матки.

Высокое расположение лопатки нередко сочетается с другими нарушениями позвоночника.

Причины появления патологии

Точные причины формирования болезни Шпренгеля учёным не известны, но многие склоняются к тому, что недуг развивается на фоне влияния на организм беременной дамы разнообразных негативных факторов.

Во время закладки плечевого пояса и позвоночника огромную роль играют внутренние и внешние факторы:

  • неправильное расположение эмбриона в матке;
  • наличие воспалительных процессов, течение хронических заболеваний;
  • сдавливание плода стенками матки (часто встречается у хрупких дам при первой беременности);
  • осложнённая беременность;
  • наличие нескольких плодов.

На этапе планирования зачатия ребёнка проконсультируйтесь с доктором, учитывайте возможные риски. В первый триместр вынашивания малыша важно быть предельно аккуратной, при любых неприятных ощущениях немедленно посещать врача.

Задачи и методы лечения

Основной задачей консервативной терапии является укрепление мышечной ткани плеча и грудной клетки. Также оно проводится для повышения двигательной активности и профилактики вторичных деформаций.

Обычно такое лечение применяется на начальных этапах болезни Шпренгеля и заключается в выполнении массажа, занятиях плаванием и лечебной физкультурой.

Очень полезны аппликации с парафином и озокеритом на пораженные участки.

Стоит учитывать, что консервативная терапия не всегда дает нужные результаты. Массаж и физиотерапия помогают немного улучшить работу плечевого пояса, однако эти средства эффективны лишь при незначительных деформациях.

Нужно понимать, что спонтанное улучшение состояния пациента при этом заболевании невозможно.

Если у ребенка 8-14 лет с врожденным заболеванием присутствует небольшое ограничение двигательной активности и незначительный косметический дефект, хирургическое вмешательство не проводится.

В такой ситуации детям стоит заниматься лечебной гимнастикой, которая поможет наладить работу плечевого пояса.

Хирургия

лопатка приподнята
До 8 лет показания к проведению оперативного вмешательства значительно шире, поскольку по мере взросления организма может усиливаться деформация. Кроме того, есть риск появления вторичных деформаций плечевого пояса.

Если присутствуют серьезные нарушения и сильная деформация мышечной и костной ткани, показано проведение оперативного вмешательства.

В ходе такой процедуры проводится мобилизация лопатки, после чего ее фиксируют в нужном месте. Чем раньше ребенку будет сделана такая операция, тем лучших результатов удастся добиться в будущем.

Самым подходящим возрастом для проведения подобного хирургического вмешательства считается 3-4 года. Также допустимо проводить операцию и в 4-6 лет. По мере взросления организма данная процедура становится более затруднительной.

Стоит учитывать, что полностью исправить существующую деформацию невозможно. В запущенных случаях чрезмерные попытки переместить лопатку на нормальный уровень могут спровоцировать опасные осложнения.

Поэтому единственным способом терапии при средней и тяжелой деформации считается оперативное вмешательство.

Лечение в детском возрасте

У детей до 8-летнего возраста даже в легкой степени развития заболевания показано проведение операции, что связано с возможностью прогрессирования деформаций и возникновений функциональных изменений при вторичных нарушениях в плечевом поясе. Кроме того, возможна метаплазия (замещение) хрящевой и рубцовой ткани костной.

По мере роста ребенка усиливается деформация скелета, что представляет затруднения при проведении операции, поэтому оптимальный возраст оперативного вмешательства 3-5 лет. Чем раньше выполнена операция, тем эффективнее результативность.

Искривление позвоночника
Виды деформации детского скелета, которые усиливаются по мере роста ребенка. Чем запущеннее процесс, тем сильнее искривление позвоночного столба

При позднем вмешательстве существует вероятность серьезных осложнений, а при запущенной патологии попытки поставить лопатку в анатомически правильное положение заканчиваются неудачами. Это объясняется усиленным натяжением сплетений плечевого пояса. Самостоятельные улучшения, если у пациента высокий уровень стояния лопатки, исключен.

5 Диагностирование и лечение

Для того чтобы провести диагностику заболевания, делается рентген, на котором видны все деформированные кости на спине. Кроме того, на снимках можно увидеть, что шейные позвонки соединяются с лопаткой, хрящевинной костью.

Легкая форма заболевания лечится консервативным методом, целью которого не является исправление искривления и деформации скелета, такое лечение лишь укрепляет мышцы плечевого пояса и повышает их тонус.

Но поскольку консервативное лечение применяется лишь при незначительных, едва заметных, проявлениях болезни Шпренгеля, то оно вполне адекватно. К консервативному лечению относятся:

  • лечебный массаж;
  • занятие плаванием;
  • лечебная физкультура;
  • парафиновые и озокеритовые процедуры, которые проводятся больному ребенку;
  • физиотерапия.

При невысоком стоянии лопатки, которое не мешает ребенку двигаться и не причиняет неудобств, хирургических методов лечения не применяется.

Если же болезнь ярко выражена и характерна высоким поднятием лопатки, которое к тому же не дает ребенку свободно двигать руками, показана хирургическая операция. В этом вопросе немаловажный аспект имеет возраст ребенка. Как правило, операцию стараются сделать до 8 лет, так как в дальнейшем возможно усиление деформации скелета.

Во время операции лопатка переносится на свое природное место. Если ребенок совсем маленький, то выздоровление наступит быстрее, так как скелет его еще не полностью окреп и его можно легко исправить.

Оптимальным возрастом для проведения операции по переносу лопатки является 3-4 года. Допускается и чуть более позднее вмешательство в 5-6 лет. В более поздние сроки операция сопровождается осложнениями, так как может успеть деформироваться несколько ребер.

В послеоперационный период очень важное значение имеет лечебная гимнастика. Кроме того, что она развивает ранее не использовавшиеся мышцы плечевого пояса, она укрепляет их настолько, что снижается риск развития сколиоза. Лечебная гимнастика проводится и в рамках подготовки больного к операции, для того чтобы придать мышцам плечевого пояса необходимую эластичность. В связи с этим дети после хирургического лечения болезни Шпрингера находятся под наблюдением врачей и физиологов на протяжении нескольких лет.

4 Характерные симптомы

В данном случае патология определяется внешним видом. Любой врач сможет диагностировать болезнь Шпренгеля, едва взглянув на рентген скелета или на самого пациента. В редких случаях заболевание сопровождается болью.

В легкой форме симптомы патологии представляют собой незначительное смещение лопатки и носят скорее косметический дефект, нежели функциональный. Заметить его может только специалист, для большинства людей такой дефект не виден.

При тяжелой форм лопатки торчат настолько сильно, что задевают затылок. В этом случае также возможна полная атрофия ромбовидной и трапециевидной мышц.

Источник: GolovaNeBoli.ru


Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.