Дисплазия сердца у детей

Дисплазия сердца у детей

Тактика ведения пациентов с ПМК и ЛХЛЖ n n n n n Пациенты с Тактика ведения пациентов с ПМК и ЛХЛЖ n n n n n Пациенты с бессимптомным ПМК (феном ПМК) не нуждаются в проведении лечебно-профилактических мероприятий. Пациенты с ПМК, имеющие систолический клик и поздний систолический шум имеют наиболее высокий риск развития ИЭ. Таким больным показано профилактическое применение антибиотиков. Пациентам с удлиненным интервалом QT или синкопальными состояниями следует назначать антиаритмические препараты для профилактики жизнеугрожаемых аритмий. Лица с ПМК, не имеющие выраженных фенотипических признаков СТД, значимой митральной регургитации и снижения функциональных резервов не должны иметь ограничения в занятиях физкультурой. Вопрос о допуске к занятиям спортом решается индивидуально. Спортивные тренировки противопоказаны при наличии в семейном анамнезе случаев внезапной смерти среди родственников, жалоб на сердцебиения, синкопе, кардиалгии, изменения на ЭКГ, выявляемые в покое и при физической нагрузке.


и бессимптомном ПМК занятия спортом возможны, но необходим систематический контроль. Диспансерное наблюдение за лицами с ПМК, имеющими выраженные отклонения со стороны сердца осуществляется не менее 2 -4 раз в год, с обязательным проведением Эхо. КГ, регистрацией ЭКГ покоя и нагрузки, суточного мониторирования. При нарастании признаков ПМК и МР, миксоматозной дегенерации створок необходима госпитализация с проведением при необходимости антибактериальной, антикоагулянтной и симптоматической терапии. Лицам с ПМК, отнесенным к группе риска (выраженная МР, миксоматозная дегенерация створок, нарушения ритма, синкопальные состояния) противопоказан выбор профессий, требующих значительных физических усилий, пребывания на открытом воздухе и холодных помещениях. Пациенты с ЛХЛЖ нуждаются в диспансерном наблюдении, особенно при наличии кардиальных симптомов и других проявлений системного дефекта СТ. Поскольку ЛХЛЖ тесно связаны с развитием желудочковых аритмий, противопоказания к занятию спортом такие же, как у пациентом с ПМК.

Источник: present5.com

» Ожирение

Основные принципы лечения ожирения: • низкокалорийная диета; • изменение образа жизни; • дозированные физические нагрузки; • физиотерапия и иглорефлексотерапия; • лекарственная терапия (препараты… перейти


» Плоскостопие


Плоские стопы делят на врожденные (около 5%) и приобретенные (до 95%). Врожденное плоскостопие встречается очень редко и связано с костными искривлениями вследствие неправильного положения плода, в ре… перейти


» Сколиоз

Лечебная физическая культура — важнейшее средство в комплексной терапии сколиоза, которая направлена на решение следующих задач: • создание физиологических предпосылок для восстановления правильного … перейти


» Нарушение осанки

Путь к формированию правильной осанки и направленной коррекции ее нарушений начинается с методически правильно выполненного осмотра и, при необходимости, проведения углубленного обследования. Это обус… перейти


» Детский церебральный паралич

Основным средством лечебной физкультуры при детском церебральном параличе являются специально подобранные упражнения в соответствии с задачами лечебно-восстановительной работы, определяемые состоянием… перейти



» Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность у детей — это неспецифический синдром, развивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогресс… перейти


» Тубулоинтерстициальный нефрит и интерстициальный нефрит

Тубулоинтерстициальный нефрит или интерстициальный нефрит — острое или хроническое неспецифическое абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением… перейти

Источник: pactehok.ru

В последние годы отмечается увеличение числа врожденных пороков развития и наследственных заболеваний, а также нарастание распространенности различных вариантов соединительнотканной дисплазии из-за ухудшения экологической обстановки. По современным представлениям синдром соединительнотканной дисплазии определяют как самостоятельный синдром полигенно-мультифакториальной природы, проявляющийся внешними фенотипическими признаками в сочетании с диспластическими изменениями соединительной ткани и клинически значимой дисфункцией одного или нескольких внутренних органов (В. А. Гаврилова, 2002).


Под термином «дисплазия соединительной ткани сердца» (ДСТС) подразумевается аномалия тканевой структуры, в основе которой лежит генетически детерминированный дефект синтеза коллагена. Синдром ДСТС был выделен в самостоятельную нозологическую форму на симпозиуме в г. Омске (1990), посвященном проблеме врожденной дисплазии соединительной ткани. Проблема синдрома ДСТС привлекает к себе внимание в связи с большим риском развития таких осложнений, как нарушения ритма и проводимости сердца, инфекционный эндокардит, тромбоэмболия различных сосудов и внезапная сердечная смерть.

Высокая частота синдрома ДСТС при различных заболеваниях свидетельствует о системности поражения, что связано с «вездесущностью» соединительной ткани, составляющей строму всех органов и тканей.

Диспластическое сердце — сочетание конституциональных, топографических, анатомических и функциональных особенностей сердца у человека с дисплазией соединительной ткани (ДСТ). В западной литературе используется термин «миксоидная болезнь сердца» (Morales A. B., Romanelli B. E. A., 1992), однако эта формулировка используется преимущественно зарубежными авторами.

Частота диспластического сердца составляет 86% среди лиц с первичной недифференцированной ДСТ (Г. Н. Верещагина, 2008).

По современным представлениям к синдрому ДСТС относят пролапсы клапанов сердца, аневризмы межпредсердной перегородки и синусов Вальсальвы, эктопически крепящиеся хорды митрального клапана и многие другие.

В основе патологии лежит неполноценность внеклеточного матрикса, его коллагеновых структур.

Диспластическое сердце формируют:


I. Конституциональные особенности — «капельное», «висячее» сердце, поворот его вокруг сагиттальной и продольной оси.

II. Костно-вертебральные дисплазии и деформации со сдавлением, ротацией, смещением сердца и перекрутом крупных сосудов: по данным Урмонаса В. К. и др. (1983). Деформации грудной клетки и позвоночника приводят к развитию торако-диафрагмального синдрома, ограничивающего работу всех органов грудной клетки.

III. Особенности строения сердца и сосудов:

IV. Патология органов дыхания со снижением жизненной емкости легких:

Миксоматозная дегенерация створок, хорд, подклапанных структур — генетически детерминированный процесс разрушения и утраты архитектоники коллагеновых и эластических структур соединительной ткани с накоплением в рыхлом фиброзном слое кислых мукополисахаридов.


и этом признаки воспаления отсутствуют. В основе — дефект синтеза коллагена III типа, что приводит к истончению фиброзного слоя, створки увеличены, рыхлые, избыточные, края закручены, иногда определяется бахрома. Первичный локус аутосомно-доминантного миксоматоза при ПМК локализован в хромосоме 16. Morales A. B. (1992) выделяет миксоидную болезнь сердца.

В популяционных исследованиях феномен ПМК выявлен у 22,5% детей в возрасте до 12 лет. У детей с ДСТ ПМК обнаруживается значительно чаще — у 45–68%.

Клинические проявления ПМК у детей варьируют от минимальных до значительных и определяются степенью соединительнотканной дисплазии сердца, вегетативными и психоневрологическими отклонениями.

Большинство детей старшего возраста жалуются на кратковременные боли в грудной клетке, сердцебиение, одышку, ощущение перебоев в сердце, головокружение, слабость, головные боли. Боли в сердце дети характеризуют как колющие, давящие, ноющие и ощущают в левой половине грудной клетки без какой-либо иррадиации. Они возникают в связи с эмоциональным напряжением и сопровождаются, как правило, вегетативными нарушениями: неустойчивым настроением, похолоданием конечностей, сердцебиением, потливостью, проходят самопроизвольно или после приема седативных средств.


сутствие в большинстве случаев ишемических изменений в миокарде по данным комплексного обследования позволяет расценить кардиалгии как проявление симпаталгии, связанной с психоэмоциональными особенностями детей с ПМК. Кардиалгии при ПМК могут быть связаны с региональной ишемией папиллярных мышц при их чрезмерном натяжении. С нейровегетативными нарушениями также связаны сердцебиение, ощущение «перебоев» в работе сердца, «покалывание», «замирание» сердца. Головные боли чаще возникают при переутомлении, переживаниях, в утренние часы перед началом занятий в школе и сочетаются с раздражительностью, нарушением сна, тревогой, головокружением.

При аускультации характерными признаками пролапса митрального клапана являются изолированные щелчки (клики), сочетание щелчков с позднесистолическим шумом, изолированный позднесистолический шум, голосистолический шум.

Происхождение шума связано с турбулентным током крови, связанным с выбуханием створок и вибрацией натянутых хорд. Позднесистолический шум выслушивается лучше в положении лежа на левом боку, усиливается при проведении пробы Вальсальвы. Характер шума может меняться при глубоком дыхании. На выдохе шум усиливается и иногда приобретает музыкальный оттенок. Нередко сочетание систолических щелчков и позднего шума наиболее отчетливо выявляется в вертикальном положении после физической нагрузки. Иногда при сочетании систолических щелчков с поздним шумом в вертикальном положении может регистрироваться голосистолический шум.


Голосистолический шум при первичном пролапсе митрального клапана наблюдается редко и свидетельствует о наличии митральной регургитации. Этот шум занимает всю систолу и практически не меняется по интенсивности при перемене положения тела, проводится в подмышечную область, усиливается при проведении пробы Вальсальвы.

Основными методами диагностики ПМК являются двухмерная Эхо-КГ и допплерография. ПМК диагностируют при максимальном систолическом смещении створок митрального клапана за линию кольца митрального клапана в парастернальной продольной позиции на 3 мм и более. Наличия изолированного смещения передней створки за линию кольца митрального клапана в четырехкамерной верхушечной позиции недостаточно для диагностики ПМК, это служит основной причиной его гипердиагностики.

Эхо-КГ-классификация миксоматозной дегенерации (МД) (Г. И. Сторожаков, 2004):

Степень регургитации при ПМК зависит от наличия и выраженности миксоматозной дегенерации, количества пролабирующих створок и глубины пролабирования.

Степени регургитации:

В состоянии покоя митральная регургитация (МР) первой степени диагностируется у 16–20%, вторая степень — у 7–10% и третья степень — у 3–5% детей с ПМК.


Прогноз больного с ПМК определяет степень митральной регургитации. При этом любая степень пролабирования приводит к изменениям перфузии миокарда, изменениям чаще в области передней стенки ЛЖ и межжелудочковой перегородки (Нечаева Г. И., Викторова И. А., 2007)).

Тяжелые осложнения при ПМК у детей встречаются нечасто. Ими являются: жизнеугрожаемые аритмии, инфекционный эндокардит, тромбоэмболия, острая либо хроническая митральная недостаточность и даже внезапная смерть.

Острая митральная недостаточность возникает из-за отрыва сухожильных нитей от створок митрального клапана (синдром «болтающегося» клапана — loppy mitral valve), в детском возрасте наблюдается казуистически редко и в основном связана с травмой грудной клетки у больных на фоне миксоматозной дегенерации хорд. Основным патогенетическим механизмом острой митральной недостаточности является легочная венозная гипертензия, возникающая из-за большого объема регургитации в недостаточно растяжимое левое предсердие. Клиническая симптоматика проявляется внезапным развитием отека легких.

У детей митральная недостаточность при ПМК протекает чаще всего бессимптомно и диагностируется при допплерэхокардиографическом исследовании. В последующем при прогрессировании регургитации появляются жалобы на одышку при физической нагрузке, снижение физической работоспособности, слабость, отставание в физическом развитии.

Факторами риска развития «чистой» (не воспалительной) митральной недостаточности при синдроме пролабирования по данным двухмерной эхокардиографии являются:


ПМК является высоким фактором риска возникновения инфекционного эндокардита. Абсолютный риск возникновения заболевания выше, чем в популяции, в 4,4 раза.

Диагностика инфекционного эндокардита при ПМК представляет определенные трудности. Поскольку створки при пролапсе избыточно фестончатые, это не позволяет выявить начало формирования бактериальных вегетаций по данным эхокардиографии. Поэтому основное значение в диагностике эндокардита играют: 1) клиническая симптоматика инфекционного процесса (лихорадка, ознобы, сыпь, и другие симптомы), 2) появление шума митральной регургитации и факт обнаружения возбудителя при повторных высевах крови.

Частота внезапной смерти при синдроме ПМК зависит от многих факторов, основными из которых являются электрическая нестабильность миокарда при наличии синдрома удлиненного интервала QT, желудочковых аритмий, сопутствующая митральная недостаточность, нейрогуморальный дисбаланс.

Риск внезапной смерти при отсутствии митральной регургитации низкий и не превышает 2:10 000 в год, в то время как при сопутствующей митральной регургитации увеличивается в 50–100 раз.

В большинстве случаев внезапная смерть у больных с ПМК носит аритмогенный генез и обусловлена внезапным возникновением идиопатической желудочковой тахикардии (фибрилляции) или на фоне синдрома удлиненного интервала QT.

В редких случаях в основе внезапной сердечной смерти у больных с ПМК может лежать врожденная аномалия коронарных артерий (аномальное отхождение правой или левой коронарной артерии), приводящая к острой ишемии миокарда и его некрозу.

Таким образом, основными факторами риска внезапной смерти у детей с синдромом ПМК являются: желудочковые аритмии III–V градации по Lown; удлинение корригированного интервала QT более 440 мс; появление ишемических изменений на ЭКГ во время физической нагрузки; кардиогенные обморочные состояния в анамнезе.

ДСТС являются одними из неблагоприятных факторов, предрасполагающих к развитию аритмических осложнений в детском и подростковом возрасте, в том числе гемодинамически значимых. В структуре нарушений ритма у детей с ДСТС чаще выявляются наджелудочковая экстрасистолия в патологическом количестве и желудочковая экстрасистолия, взаимосвязанные со степенью кардиальной дисплазии (Гнусаев С. Ф., соавт., 2006).

Морфологическими проявлениями синдрома ДСТС у детей с сопутствующей патологией почек, по данным Домницкой Т. М., Гавриловой В. А. (2000), являются: шаровидная или треугольная форма сердца, закругление верхушки сердца, увеличение массы сердца в 1,4–2,5 раза, утолщение и укорочение хорд митрального клапана, отхождение хорд в виде веера, гипертрофия сосочковых мышц, воронкообразная форма митрального клапана, открытое овальное окно. Миксоматозная дегенерация створок атриовентрикулярных клапанов наблюдалась у большинства больных с синдромом ДСТС и заболеваниями органов мочевой системы (частота ее колебалась от 66,7% до 77%). Фиброэластоз эндокарда был выявлен у 10 детей анализируемой группы.

В популяции детей наиболее часто выявлялись смещение септальной створки трехстворчатого клапана в полость желудочка в пределах 10 мм, нарушенное распределение хорд передней створки митрального клапана, дилятация синусов Вальсальвы, увеличенная евстахиева заслонка более 1 см, дилятация ствола легочной артерии, ПМК, диагонально расположенные трабекулы в полости левого желудочка.

Тактика ведения детей с первичным ПМК различается в зависимости от степени выраженности пролабирования створок, характера вегетативных и сердечно-сосудистых изменений. Основными принципами лечения являются: 1) комплексность; 2) длительность; 3) учет направленности функционирования вегетативной нервной системы.

Обязательным является нормализация труда, отдыха, распорядка дня, соблюдение правильного режима с достаточным по продолжительности сном.

Вопрос о занятиях физкультурой и спортом решается индивидуально после оценки врачом показателей физической работоспособности и адаптивности к физической нагрузке. Большинство детей при отсутствии митральной регургитации, выраженных нарушений процесса реполяризации и желудочковых аритмий удовлетворительно переносят физическую нагрузку. При наличии врачебного контроля им можно вести активный образ жизни без каких-либо ограничений физической активности. Детям можно рекомендовать плавание, лыжи, коньки, катание на велосипеде. Не рекомендуются спортивные занятия, связанные с толчкообразным характером движений (прыжки, борьба каратэ и др.). Обнаружение у ребенка митральной регургитации, желудочковых аритмий, изменений обменных процессов в миокарде, удлинения интервала QT диктует необходимость ограничения физической активности и занятий спортом. Этим детям разрешается занятие лечебной физкультурой под контролем врача.

Лечение строится по принципу общеукрепляющей и вегетотропной терапии. Весь комплекс терапевтических мероприятий должен строиться с учетом индивидуальных особенностей личности больного и функционального состояния вегетативной нервной системы.

Важной частью комплексного лечения детей с ДСТС является немедикаментозная терапия: психотерапия, аутотренинг, физиотерапия (электрофорез с магнием, бромом в области верхнешейного отдела позвоночника), водные процедуры, иглорефлексотерапия, массаж позвоночника. Внимание врача должно быть направлено на санацию хронических очагов инфекции, по показаниям проводится тонзиллэктомия.

Медикаментозная терапия должна быть направлена на: 1) лечение вегетативно-сосудистой дистонии; 2) предупреждение возникновения нейродистрофии миокарда; 3) психотерапию; 4) антибактериальную профилактику инфекционного эндокардита.

При умеренных проявлениях симпатикотонии назначается фитотерапия седативными травами, настойка валерианы, пустырника, сбор трав (шалфей, багульник, зверобой, пустырник, валериана, боярышник), обладающий одновременно легким дегидратационным эффектом. При наличии изменений процесса реполяризации на ЭКГ, нарушениях ритма проводятся курсы лечения препаратами, улучшающими обменные процессы в миокарде (панангин, карнитин, Кудесан, витамины). Карнитин назначают в дозе 50 мг/кг в сутки на 2–3 мес. Карнитин выполняет центральную роль в липидном и энергетическом обмене.

Являясь кофактором бета-окисления жирных кислот, он переносит ацильные соединения (жирные кислоты) через митохондриальные мембраны, предупреждает развитие нейродистрофии миокарда, улучшает его энергетический обмен. В наших исследованиях 35 детям с экстрасистолией (более 15 в одну минуту) в состав комплексной терапии был включен карнитин. По окончании лечения у 25 детей экстрасистолия значительно уменьшилась, у 10 детей — не определялась.

Отмечен благоприятный эффект от применения препарата Коэнзим Q10®, который значительно улучшает биоэнергетические процессы в миокарде и особенно эффективен при вторичной митохондриальной недостаточности.

Ранняя диагностика ДСТ у детей позволяет осуществлять соответствующую реабилитационную терапию и предотвращать прогрессирование заболевания. Одним из наиболее ярких терапевтических результатов является эффективное лечение детей с ДСТ (главным образом с ПМК) при помощи магнийсодержащего препарата магния оротата — Магнерот®. Выбор препарата был обусловлен известными свойствами иона магния, отмечающимися у антиаритмических препаратов I и IV класса (мембраностабилизирующие и антагонисты кальция), а также отсутствием побочных эффектов, которые могут появляться при применении традиционной антиаритмической терапии. Учитывалось также и то, что действующим веществом препарата является магния оротат, который, индуцируя синтез протеинов, участвуя в обмене фосфолипидов, являющихся составной частью клеточных мембран, необходим для фиксации внутриклеточного магния (Громова О. А., 2007).

Препарат Магнерот® применялся в виде монотерапии в дозе 40 мг/кг в сутки в течение первых 7 дней приема, затем по 20 мг/кг в сутки в течение 6 месяцев. Результатом лечения явилось уменьшение на 20–25% глубины пролабирования створок митрального клапана и уменьшение степени регургитации на 15–17%. Терапия препаратом Магнерот® не влияла на размеры левых отделов сердца и сократимость миокарда, показатели которых до лечения находились в пределах нормы.

В исследованиях, проведенных Е. Н. Басаргиной (2008), выявлен антиаритмический эффект препарата Магнерот®. При проведении суточного мониторирования ЭКГ у детей 2-й и 3-й групп было отмечено уменьшение количества желудочковых комплексов на 50% и более у 18 (27,7%) больных. Причем у 6 детей отмечено исчезновение желудочковой аритмии или уменьшение количества желудочковых комплексов до 30–312 за сутки. У 14 (21,5%) детей количество желудочковых комплексов уменьшилось не менее чем на 30%. У двух больных отмечено увеличение количества желудочковых экстрасистол до 30% от исходного уровня. Таким образом, антиаритмическая эффективность препарата Магнерот® составила 27,7%. Подобные результаты ранее получены и в других исследованиях (Домницкая Т. М. и соавт., 2005).

В то же время редкие суправентрикулярные и желудочковые экстрасистолы, если не сочетаются с синдромом удлиненного интервала QT, как правило, не требуют назначения каких-либо антиаритмических препаратов.

Таким образом, дети с синдромом ДСТС нуждаются в своевременной диагностике с использованием допплерэхокардиографии, электрокардиографии, в ряде случаев суточного мониторирования ЭКГ, назначении индивидуальной терапии и наблюдении детским кардиологом.

Терапия препаратом Магнерот® у детей с синдромом ДСТС приводит к уменьшению признаков пролапса клапанов, частоты выявления митральной регургитации, уменьшению выраженности клинических проявлений вегетативной дисфунуции, частоты желудочковых аритмий, сопровождается повышением уровня внутриэритроцитарного магния.

Литература

С. Ф. Гнусаев, доктор медицинских наук, профессор

ГОУ ВПО Тверская ГМА Росздрава, Тверь

Контактная информация об авторе для переписки: [email protected]

Купить номер с этой статьей в pdf

Источник: www.lvrach.ru

Патогенез синдрома

Соединительнотканная дисплазия у детей возникает из-за различных мутаций в генах, которые отвечают за синтез и формирование соединительной ткани. Такая ткань имеет довольно сложное гистологическое строение и состоит из:

  • волокон (коллагеновых и эластических);
  • фибробластов (клетки, которые синтезируют такие волокна);
  • межклеточного вещества, сформированного гликопептидами и протеогликанами.

Именно от соотношения количества волокон и межклеточного вещества, а также от пространственной организации их в тканях зависят физические, а иногда и функциональные свойства всех гистологических структур в организме, которые их содержат.

Особую роль дисплазии соединительной ткани отводят при патологии сердечно-сосудистой системы, а в частности сердца. Соединительная ткань формирует его клапаны, а также поверхностные оболочки сосудов. Поэтому изменение ее свойств на фоне генетических мутаций может приводить не только к врожденным порокам сердца, но и синдрому внезапной сердечной смерти у новорожденных.

В большинстве случаев дисплазия соединительной ткани, на первый взгляд, не вызывает у ребенка выраженных симптомов, за исключением избыточной «гибкости» суставов. Но при более детальном обследовании пациента (чаще всего это происходит в период полового созревания) выявляется ряд клинических проявлений, характерных для этой патологии.Соединительная ткань

В зависимости от тех изменений, которые претерпевает соединительная ткань в органах ребенка, формируются соответствующие патологические процессы. Чаще всего они носят либо скрытый и бессимптомный характер, либо проявляются в качестве тяжелых врожденных нарушений развития органов (пороков).

Это позволяет предполагать у ребенка ряд патологических изменений. Такое подозрение требует дополнительной и детальной диагностики, а в некоторых случаях – и срочного лечения.

Клинические проявления дисплазии соединительной ткани

Все симптомы, которые развиваются при этой генетически детерминированной патологии, принято объединять в группы в зависимости от системы органов, подвергшейся поражению.

Со стороны нервной системы у пациентов могут наблюдаться:

  1. расстройства регуляции сосудистого тонуса (нейроциркуляторная дистония);
  2. эпизоды панических атак;
  3. склонность к астении.

Такие дети обычно быстрее всех устают, у них быстро снижается работоспособность, способность к обучению без видимых на то причин.

Опорно-двигательный аппарат из-за того, что связки и сухожилия не могут обеспечить адекватную стабильность суставов во всем организме, претерпевает наиболее значительные изменения. У ребенка может наблюдаться:

  • склонность к искривлению позвоночного столба, которое сложно поддается коррекции;
  • развитие плоскостопия;
  • астеническое телосложение;
  • деформации грудной клетки;
  • гипермобильность суставов у детей (чрезмерная подвижность – выше той, которая характерна для конкретного суставного соединения).

При дисплазии соединительной ткани чаще всего отмечаются патологии сердечно-сосудистой системы. Такие дети склонны к развитию и формированию:

  • аневризмы артерий в любой части тела (особенно опасны они в головном мозге);
  • варикозного расширения вен конечностей и малого таза.

При соединительнотканной дисплазии довольно часто диагностируется пролапс клапанов в сердце, что ведет к симптоматике нарушения гемодинамики в организме. Может изменяться форма сердца под влиянием как деформации грудной клетки и позвоночника, так и из-за изменений в перикарде или в связи с наличием пороков клапанов. Такие изменения в сердце в результате дисплазии часто приводят к возникновению нарушений ритма его работы – аритмиям.

Слабость стенки бронхов, когда наблюдается бронхолегочная дисплазия у детей, приводит к:

  1. расширению их просвета (формированию бронхоэктазов);
  2. различным формам нарушения вентиляции легочной ткани (обструктивным, рестриктивным или смешанным);
  3. спонтанному пневмотораксу (попадание воздуха в плевральную полость, которое ведет к сжатию легкого), связанному с разрывами бронхоэктазов, например, при физической нагрузке.

Дисплазия почек у детей приводит к опущению органа, а также развитию расширения мочеточника и почечной лоханки, что сопровождается соответствующей симптоматикой.

Изображение головного мозга

Диагностика и лечение патологии

Диагностирование недифференцированных дисплазий соединительной ткани – довольно сложный процесс. Это связано с тем, что развивающие клинические симптомы очень разнообразны, поэтому не всегда удается их достоверно уложить в рамках одного заболевания. Точная диагностика такого процесса основывается на генетических анализах, которые определяют группу мутантных генов. Но такое исследование не всегда доступно пациентам, и не все медицинские учреждения могут проводить подобные анализы. Поэтому постановка диагноза «Синдром дисплазии соединительной ткани» в большинстве случаев базируется на клинической симптоматике. Выявление отдельных морфологических изменений в тканях и органах проводят рентгенологически или благодаря ультразвуковым, магнитно-резонансным методам исследований.

Девочка с карандашом

Лечение дисплазии соединительной ткани у детей проводится исходя из наличия соответствующих симптомов и различных патологических состояний. К сожалению, поскольку такой синдром обусловлен именно генетическими нарушениями в клетках, полное излечение ребенка невозможно. Лечение симптомов дисплазии может проводиться как консервативным путем, ликвидируя субъективный дискомфорт, так и оперативным путем, устраняя грубые нарушения в развитии и формировании органов и сосудов.

Каждый родитель должен понимать, что синдром дисплазии будет постоянно напоминать о себе и зачастую не только максимальной гибкостью в суставах у ребенка. Это могут быть и серьезные проявления, представляющие опасность для жизни. Поэтому, если врачи заподозрили характерные для этого состояния изменения в организме, регулярный их мониторинг, а также лечение – это залог здоровья детей.

Источник: ZdorovyeDetei.ru

Дисплазия соединительной ткани — мультисимптомное заболевание, поражающее опорно-двигательный аппарат и внутренние органы. Оно характеризуется нарушением выработки коллагена, который поддерживает форму тканей, позволяет им выдерживать нагрузки. Патология считается генетически обусловленной, поэтому излечиться от нее нельзя. Своевременная диагностика позволяет вовремя начать терапию болезни и избежать инвалидности.

Проявление дисплазии соединительной ткани

Причины возникновения патологии

Заболевание возникает из-за нарушения фибриллогенеза внеклеточного матрикса, этот процесс обусловлен генетической мутацией. Негативными факторами, способными повлиять на развитие дисплазии, являются:

  • недостаточное содержание магния в организме;
  • слишком большое количество консервантов и химических красителей в продуктах питания;
  • токсическое влияние канцерогенов, лекарственных препаратов;
  • плохая экологическая обстановка;
  • вирусные инфекции;
  • наследственная предрасположенность;
  • воздействие ионизирующего излучения, радиации.

Влияние дефицита магния на соединительную ткань

Врожденная дисплазия возможна, если во время беременности женщина работала на вредном производстве, у нее был тяжелый токсикоз, высокий уровень гормонов.

Характерные симптомы

Соединительнотканная дисплазия — наследственное заболевание, проявления которого похожи на симптомы других патологий. Для правильной диагностики нужно обратиться к разным специалистам: терапевту, хирургу, кардиологу, ортопеду и другим.

Внешние проявления дисплазии соединительной ткани

Синдром имеет такие признаки:

  • дисфункция вегетативной нервной системы, для которой характерны панические атаки, нервное истощение, изменение сердцебиения;
  • слабость мышечной системы, невозможность переносить длительные или интенсивные нагрузки;
  • нарушение функциональности сердечного клапана;
  • быстрая утомляемость;
  • Х-образная деформация нижних конечностей;
  • недостаток веса;
  • сосудистая дистония;
  • гипервентиляционный синдром;
  • чрезмерная подвижность суставов;
  • неприятные ощущения при попытке оттянуть кожу;
  • нарушение пищеварения, проблемы с функциональностью поджелудочной железы;
  • проблемы со зрением, сбой в работе иммунной системы;
  • плоскостопие, частые вывихи.

Признаки заболевания

У многих пациентов наблюдается нарушение развития челюсти. В 80% случаев указанная патология характеризуется наличием психологических проблем.

Такие симптомы характерны для взрослых пациентов. У детей заболевание проявляется так:

  • деформация позвоночника и грудной клетки;
  • плохой тонус мышечной ткани;
  • асимметричность лопаток;
  • чрезмерная хрупкость костей;
  • неправильное развитие прикуса.

Также для детей характерно повышение гибкости поясничной области, плохой аппетит. У некоторых пациентов происходит снижение артериального давления.

Структура соединительной ткани

Методы диагностики

Прежде чем начинать лечение дисплазии, необходимо определить ее тип: дифференцированный или недифференцированный. Для этого пациенту назначается обследование, включающее такие диагностические методы:

Сбор анализов

  1. Сбор анамнеза и внешний осмотр больного. Специалист производит замер всех частей тела, проверяет степень мобильности суставов.
  2. Лабораторные анализы крови (иммунологическое исследование, формула биологической жидкости, биохимический анализ) и мочи (присутствие оксипролинов и глюкозаминогликанов — продуктов распада коллагена).
  3. Рентгеноскопия суставов и позвоночника.
  4. УЗИ внутренних органов.
  5. Бронхоскопия.
  6. Электромиография (исследование мышечной ткани).
  7. МРТ и КТ.
  8. Диагностика желудка.

Пациентам могут назначать УЗИ сердца, если есть подозрение на нарушение функциональности клапанов.

Способы лечения

Полностью вылечиться человеку не удастся, но препараты и физиотерапевтические процедуры помогут сделать жизнь больного комфортнее.

Физическая активностьСхема профилактики обострения такова:

  1. Индивидуальное назначение медикаментозных препаратов, причем употреблять их придется пожизненно.
  2. Посильная физическая активность.
  3. Соблюдение правил диетического питания.
  4. Физиотерапевтические процедуры.
  5. Консультации психолога и психотерапевта.

Хирургическое вмешательство необходимо только при выраженной деформации опорно–двигательного аппарата.

Схема терапии учитывает некоторые особенности:

Гомеопатия тоже помогает поддерживать нормальное питание тканей, улучшает общее состояние организма, но все препараты на растительной основе или народные отвары нужно согласовать с врачом.

Возможные последствия

Патология при неправильной терапии дает осложнения:

  • поражения зрительных органов;
  • соматические и системные заболевания;
  • тяжелые нарушения работы сердца и сосудов;
  • болезни бедренного, коленного и голеностопного суставов;
  • расстройства психики.

Также у пациентов возрастает риск получения травм при любом резком движении. Осложнения требуют симптоматического лечения.

Заключение

Диспластическое поражение соединительной ткани составляет 5% всех системных заболеваний. Оно обусловлено генетической поломкой, поэтому требует лечения в течение всей жизни больного. Легкие формы патологии не являются смертельными, но требуют постоянной поддерживающей терапии. Специфической профилактики дисплазии нет, кроме ведения здорового образа жизни. Современные препараты и лечебные процедуры позволяют поддерживать качество жизни пациентов на высоком уровне.

Игорь Петрович Власов

  • Дисплазия сердца у детей
  • Проблема хондроматоза
  • Дисплазия сердца у детей
  • Разрыв подколенной кисты
  • Болезнь Осгуда-Шляттера
  • Карта сайта
  • Диагностика
  • Кости и суставы
  • Невралгия
  • Позвоночник
  • Препараты
  • Связки и мышцы
  • Травмы

Независимо от того, желанной или нежеланной была беременность, маленький человек для большинства родителей — свет в окошке, самый милый и любимый ребенок на свете. Самые обычные достижения воспринимаются как невероятные и гениальные, и нет горя больше, чем появление болезни. Нездоровье детей, как правило, требует полной отдачи и самопожертвование родителей. Если у ребенка дисплазия, то полное выздоровление зависит от внимания родителей, врачей и ранней диагностики.

Что представляет собой дисплазия?

Само слово дисплазия говорит о неправильном развитии органов, частей тела, тканей. Это необязательно детская болезнь, многие недуги появляются в зрелом возрасте, например, дисплазия шейки матки. Различаются следующие виды дисплазии:

  1. Эпифизарная. Образование костей у эмбриона происходит в два этапа: окостенение соединительной ткани с образованием костей черепа и окостенение хрящевой ткани с образованием позвоночника, конечностей. Эпифизарная дисплазия — нарушения в развитии костей позвоночника и конечностей (спондилодисплазия коленного и тазобедренного сустава, шейного, грудного, поясничного отдела позвоночника).
  2. Эктодермальная. Нарушения касаются тканей, развивающихся из эктодермы эмбриона: нервная система, зубная эмаль, кожа, органы чувств.
  3. Акромикрическая. Представляет собой врожденные аномалии в развитии костей: задержка роста, укороченные кисти, стопы, лицевые нарушения.
  4. Фибромускулярная (фиброзно-мышечная). Нарушения касаются мышечного и внутреннего эластического слоя артерий.
  5. Фиброзная. Относительно редкая патология, характеризующаяся перерождением обычной кости в фиброзную из-за нарушений в развитии остеогенной мезенхимы у эмбриона.
  6. Цервикальная интраэпителиальная неоплазия. Приобретенные нарушения. Наиболее распространенная — дисплазия шейки матки.
  7. Фокальная кортикальная. Представляет собой нарушения коры головного мозга.
  8. ДСТ (дисплазия соединительной ткани). Наследственная мутация генов, влияющих на организацию коллагеновых тканей.
  9. Кардиомиопатия (аритмогенная дисплазия правого желудочка). Наследуемое заболевание сердца.
  10. Бронхолегочная. Проявляется у недоношенных младенцев после искусственной вентиляции легких.

Причины появления дисплазии у ребенка носят, как правило, наследственный характер, недоношенность или связано с течение беременности у женщины. Это может быть перенесенные во время беременности вирусные инфекции, неправильное питание, наличие вредных привычек, таких как курение и алкоголь у будущей мамочки, а также другие особенности беременности: маловодие, токсикоз, неправильное положение плода.

Дисплазия тазобедренных суставов

Успех от лечения этого заболевания зависит от ранней диагностики младенцев. Поэтому у детей до года проводятся постоянные осмотры. Признаки наличия или отсутствия дисплазии тазобедренного сустава стараются определить у грудничков еще в роддоме. Затем осмотры повторяются у месячного ребенка, в 3, 6,9 месяцев и в год. Признаки недуга:

  • ограничение движения и синдром щелчка при разведении согнутых ног в стороны;
  • асимметричное расположение кожных складок на ногах;
  • укорочение пораженной конечности.

Если появились признаки, то уточнение диагноза происходит при рентгене и УЗИ тазобедренных суставов. Обычно спондилодисплазия тазобедренного сустава диагностируется у 2-4 % младенцев. В зависимости от развития, расположения и совместной работы головки бедренной кости и вертлужной впадины недуг подразделяется на 3 степени: предвывих (1), подвывих (2), вывих (3).

Предвывих представляет собой неустойчивость тазобедренного сустава. Иначе говоря, вертлужная впадина не сформирована до конца и головка бедра не фиксируется окончательно, а перемещается не выходя за границы сустава. При подвывихе головка бедренной кости выходит из вертлужной впадины и вправляется обратно с небольшим щелчком. При вывихе головка бедра располагается в стороне от вертлужной впадины, и, кроме того, происходит деформация капсулы.

Если предвывих не лечить, то происходит развитие подвывиха и вывиха тазобедренного сустава. Последствия: ребенок позднее начинает ходить, у годовалого ребенка развивается характерная утиная походка. Лечить следует начинать как можно раньше, используя следующие методы:

С 1 до 6 месяц грудничков следует пеленать широким способом. Раньше считалось, что туго пеленать — значить помогать распрямить все отдела позвоночника. Сейчас не практикуется пеленание в привычном виде. Для лечения дисплазии выполняется фиксация тазобедренных суставов в разведенном в стороны положении. Именно в таком положении сустав правильно развивается.

После 6 месяцев для фиксации используется шина-распорка, в которой разрешается ходить. Массаж, гимнастика, плавание. Они позволяют развивать двигательную активность, стабилизировать сустав, укрепить здоровье ребенка.

Если нарушения выявлены поздно и консервативные методы лечения не помогли, то приходится лечить хирургическим методом: вправление и восстановление тазобедренного сустава во время операции. В возрасте от года до 2 лет вправление вывиха проводят под наркозом. После 2 лет использует открытая форма оперативного вмешательства.

Заболевание отделов позвоночника

Дисплазия позвоночника — очень емкое понятие, включающее в себя массу различных отклонений и патологий. В большинстве эти нарушения носят врожденный и наследственный характер. Признаки и симптомы могут проявляться в разных возрастных группах: при рождении ребенка, в детском возрасте (от года до 12 лет), в подростковом и взрослом возрасте. Могут поражаться разные части позвоночника: кости и ткани шейного, грудного, поясничного отдела. Возможно сочетание и смешивание патологий.

Дисплазия позвоночника бывает фиброзной, хрящевой и костной. Фиброзная форма может быть монолокальной (поражение позвонков одного отдела), полиоссальной (нарушение развития в нескольких соседних позвонках), дизостозы (группа различных наследственных болезней). Хрящевая форма поражения позвоночника характеризуется патологиями только хрящевой ткани, не вовлекая в процесс костную ткань.

Костная дисплазия представляет собой деформацию костей позвоночника под действием нагрузок, травм, в детском и подростковом возрасте. Причина возникновения изменений до конца не установлена, но предположительно имеется наследственная и врожденная нестабильность позвонков. К ней относятся следующие болезни:

Болезнь Шейерманна-Мау. Развивается в возрасте 10-15 лет. Характеризуется искривлением позвоночника (кифоз) в нижней части грудного отдела и изгибом (лордоз) поясничного отдела. Как правило, в раннем возрасте у больных нет жалоб. Поражение возникает в зоне роста хрящей. Нарушение структуры тел отдельных позвонков приводит к уплощению, образованию клиновидной формы, грыжи Шморля.

Болезнь Моркио. Может проявиться в тяжелой форме в первый год жизни. Характеризуется грубой деформацией позвоночника, задержкой развития. Болезнь в легкой форме может появиться после 7 лет и представляет собой искривление позвоночника, укорочение тела, снижение подвижности тазобедренного сустава. Чаще всего локализуется в нижней части грудного отдела и верхней части поясничного отдела. Причины — врожденные нарушения окостенения хрящевых зачатков.

Ахондроплазия. Наследственная болезнь, проявляется на 3,4 неделе развития эмбриона. Характеризуется торможением развития костей в длину, поэтому больные — это карлики с большой головой. Позвоночный столб искривлен, а рентген поясничного отдела показывает уменьшение межножкового пространства.

Врожденная ломкость костей. Такое нарушение костеобразования приводит к истончению костной ткани. Последствия — многочисленные переломы. Может закончиться летальным исходом ребенка до года. Поздняя форма появляется у детей, подростков и прекращается после полового созревания.

Генерализованный гиперостоз. Это заболевание наоборот ведет к утолщению костей, что нередко приводит к сдавливанию спинного мозга.

Невозможно лечить все виды дисплазии одинаково, для каждого вида и для каждого отдельного ребенка свои методы лечения. Но часто лечение включает в себя массаж, ЛФК, фиксацию пораженного участка.

Лечение других видов дисплазии

У некоторых видов недугов не существует способов лечить болезнь. Например, эктодермальная дисплазия. Для нее разработаны общие рекомендации по поддержанию влажности, температуры кожи. Кроме этого, рекомендуется иммунотерапия, массаж для повышения сопротивления вирусным инфекциям, стоматологическое протезирование, хирургическая косметология.

Для других видов болезни лечение длительное и сложное. В большинстве случаев речь о полном излечении не идет, наоборот, для множества видов недуга последствия — инвалидность ребенка до года или в первые несколько лет. Самый благоприятный прогноз в лечении дисплазии тазобедренного сустава ребенка с диагностированием в первые дни после рождения.

Стоит задуматься над профилактикой врожденных заболеваний. Будущим мамам стоит внимательно следить за собственным здоровьем и, конечно, отказаться от вредных привычек. Появление тяжелобольного ребенка после родов часто имеет разрушительные последствия, собственная беспечность меняет привычный уклад жизни, разрушает семейные отношения. Будьте разумны — берегите свое будущее!

2016-12-09

Источник: belrest.ru


Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.