Слабость соединительной ткани симптомы

Слабость соединительной ткани симптомы

Внешние (фенотипические) признаки соединительнотканной дисплазии представлены конституциональными особенностями, аномалиями развития костей скелета, кожи и др. Пациенты с дисплазией соединительной ткани имеют астеническую конституцию: высокий рост, узкие плечи, дефицит массы тела. Нарушения развития осевого скелета могут быть представлены сколиозом, кифозом, воронкообразной или килевидной деформациями грудной клетки, ювенильным остеохондрозом. Краниоцефальные стигмы соединительнотканной дисплазии нередко включают долихоцефалию, нарушения прикуса, аномалии зубов, готическое небо, несращение верхней губы и нёба. Патология костно-суставной системы характеризуется О-образной или Х-образной деформацией конечностей, синдактилией, арахнодактилией, гипермобильностью суставов, плоскостопием, склонностью к привычным вывихам и подвывихам, переломам костей.

Со стороны кожных покровов отмечается повышенная растяжимость (гиперэластичность) или, напротив, хрупкость и сухость кожи.


редко на ней без видимых причин возникают стрии, пигментные пятна либо очаги депигментации, сосудистые дефекты (телеангиэктазии, гемангиомы). Слабость мышечной системы при соединительнотканной дисплазии обусловливает склонность к опущению и выпадению внутренних органов, грыжам, мышечной кривошее. Из других внешних признаков соединительнотканной дисплазии могут встречаться такие микроаномалии, как гипо- или гипертелоризм, лопоухость, асимметрия ушей, низкая линия роста волос на лбу и шее и др.

Висцеральные поражения протекают с заинтересованностью ЦНС и вегетативной нервной системы, различных внутренних органов. Неврологические нарушения, сопутствующие соединительнотканной дисплазии, характеризуются вегето-сосудистой дистонией, астенией, энурезом, хронической мигренью, нарушением речи, высокой тревожностью и эмоциональной неустойчивостью. Синдром соединительнотканной дисплазии сердца может включать в себя пролапс митрального клапана, открытое овальное окно, гипоплазию аорты и легочного ствола, удлинение и избыточную подвижность хорд, аневризмы коронарных артерий или межпредсердной перегородки. Следствием слабости стенок венозных сосудов служит развитие варикозного расширения вен нижних конечностей и малого таза, геморрой, варикоцеле. Пациенты с соединительнотканной дисплазией имеют склонность к возникновению артериальной гипотензии, аритмий, атриовентрикулярных и внутрижелудочковых блокад, кардиалгий, внезапной смерти.

Кардиальным проявлениям нередко сопутствует бронхолегочный синдром, характеризующийся наличием кистозной гипоплазии легких, бронхоэктазов, буллезной эмфиземы, повторных спонтанных пневмотораксов.


рактерно поражение ЖКТ в виде опущения внутренних органов, дивертикулов пищевода, гастроэзофагеального рефлюкса, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. Типичными проявлениями патологии органа зрения при соединительнотканной дисплазии служат близорукость, астигматизм, дальнозоркость, нистагм, косоглазие, подвывих и вывих хрусталика.

Со стороны мочевыделительной системы может отмечаться нефроптоз, недержание мочи, почечные аномалии (гипоплазия, удвоение, подковообразная почка) и пр. Репродуктивные нарушения, ассоциированные с соединительнотканной дисплазией, у женщин могут быть представлены опущением матки и влагалища, метро- и меноррагией, самопроизвольными абортами, послеродовыми кровотечениями; у мужчин возможен крипторхизм. Лица, имеющие признаки соединительнотканной дисплазии, склонны к частым ОРВИ, аллергическим реакциям, геморрагическому синдрому.

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru

Причины возникновения патологии

Заболевание возникает из-за нарушения фибриллогенеза внеклеточного матрикса, этот процесс обусловлен генетической мутацией. Негативными факторами, способными повлиять на развитие дисплазии, являются:

  • недостаточное содержание магния в организме;
  • слишком большое количество консервантов и химических красителей в продуктах питания;
  • токсическое влияние канцерогенов, лекарственных препаратов;
  • плохая экологическая обстановка;
  • вирусные инфекции;
  • наследственная предрасположенность;
  • воздействие ионизирующего излучения, радиации.

Влияние дефицита магния на соединительную ткань

Врожденная дисплазия возможна, если во время беременности женщина работала на вредном производстве, у нее был тяжелый токсикоз, высокий уровень гормонов.

Характерные симптомы

Соединительнотканная дисплазия — наследственное заболевание, проявления которого похожи на симптомы других патологий. Для правильной диагностики нужно обратиться к разным специалистам: терапевту, хирургу, кардиологу, ортопеду и другим.

Внешние проявления дисплазии соединительной ткани

Синдром имеет такие признаки:

  • дисфункция вегетативной нервной системы, для которой характерны панические атаки, нервное истощение, изменение сердцебиения;
  • слабость мышечной системы, невозможность переносить длительные или интенсивные нагрузки;

  • нарушение функциональности сердечного клапана;
  • быстрая утомляемость;
  • Х-образная деформация нижних конечностей;
  • недостаток веса;
  • сосудистая дистония;
  • гипервентиляционный синдром;
  • чрезмерная подвижность суставов;
  • неприятные ощущения при попытке оттянуть кожу;
  • нарушение пищеварения, проблемы с функциональностью поджелудочной железы;
  • проблемы со зрением, сбой в работе иммунной системы;
  • плоскостопие, частые вывихи.

Признаки заболевания

У многих пациентов наблюдается нарушение развития челюсти. В 80% случаев указанная патология характеризуется наличием психологических проблем.

Такие симптомы характерны для взрослых пациентов. У детей заболевание проявляется так:

  • деформация позвоночника и грудной клетки;
  • плохой тонус мышечной ткани;
  • асимметричность лопаток;
  • чрезмерная хрупкость костей;
  • неправильное развитие прикуса.

Также для детей характерно повышение гибкости поясничной области, плохой аппетит. У некоторых пациентов происходит снижение артериального давления.

Структура соединительной ткани

Методы диагностики

Прежде чем начинать лечение дисплазии, необходимо определить ее тип: дифференцированный или недифференцированный. Для этого пациенту назначается обследование, включающее такие диагностические методы:

Сбор анализов


  1. Сбор анамнеза и внешний осмотр больного. Специалист производит замер всех частей тела, проверяет степень мобильности суставов.
  2. Лабораторные анализы крови (иммунологическое исследование, формула биологической жидкости, биохимический анализ) и мочи (присутствие оксипролинов и глюкозаминогликанов — продуктов распада коллагена).
  3. Рентгеноскопия суставов и позвоночника.
  4. УЗИ внутренних органов.
  5. Бронхоскопия.
  6. Электромиография (исследование мышечной ткани).
  7. МРТ и КТ.
  8. Диагностика желудка.

Пациентам могут назначать УЗИ сердца, если есть подозрение на нарушение функциональности клапанов.

Способы лечения

Полностью вылечиться человеку не удастся, но препараты и физиотерапевтические процедуры помогут сделать жизнь больного комфортнее.

Физическая активностьСхема профилактики обострения такова:

  1. Индивидуальное назначение медикаментозных препаратов, причем употреблять их придется пожизненно.
  2. Посильная физическая активность.
  3. Соблюдение правил диетического питания.
  4. Физиотерапевтические процедуры.
  5. Консультации психолога и психотерапевта.

Хирургическое вмешательство необходимо только при выраженной деформации опорно–двигательного аппарата.

Схема терапии учитывает некоторые особенности:

Способ лечения Особенности
ЛФК Любые тяжелые нагрузки полностью исключаются. Курс ЛФК назначается реабилитологом. Проходить такой курс следует ежегодно. Некоторые упражнения разрешается делать дома каждый день. Допускается использование ортопедической обуви и приспособлений.
Диета Пациенту подбирается меню с максимальным содержанием белковой пищи. Полностью исключать углеводы нельзя. Необходимо употреблять морепродукты, нежирную рыбу, твердый сыр и творог (эти продукты богаты кальцием). В рацион включаются фрукты (несладкие), овощи. Разрешается употреблять орехи, но в ограниченном количестве. Для пополнения количества микроэлементов в организме пациенту назначаются поливитаминные комплексы.
Лекарственные препараты Препараты назначаются врачом, самостоятельно их принимать запрещается. Потребуются:

  1. Стимуляторы естественной выработки коллагена: витамины группы В, аскорбиновая кислота, средства, содержащие магний.
  2. Препараты, нормализующие уровень свободных аминокислот в крови: Глицин.
  3. Лекарства для активизации минерального обмена: Альфакальцидол.
  4. Средства для нормализации биоэнергетического обмена: Лецитин, Рибоксин.
  5. Хондропротекторы: Румалон, Хондроксид.

Консервативная терапия проводится курсами по 3–6 недель. В зависимости от степени тяжести патологического процесса основная схема лечения повторяется 1–3 раза в год.

Физиотерапевтические процедуры Они необходимы при выраженном нарушении функциональности опорно-двигательного аппарата. Полезными будут лазерные и магнитные процедуры, электрофорез с Димексидом. Для повышения тонуса мышц требуются сероводородные и хвойные ванны.
Психотерапия У больных с дисплазией развиваются нарушения эмоционального и психологического состояния. Это связано с физиологическими проблемами и дискомфортом.

Гомеопатия тоже помогает поддерживать нормальное питание тканей, улучшает общее состояние организма, но все препараты на растительной основе или народные отвары нужно согласовать с врачом.

Возможные последствия

Патология при неправильной терапии дает осложнения:

  • поражения зрительных органов;
  • соматические и системные заболевания;
  • тяжелые нарушения работы сердца и сосудов;
  • болезни бедренного, коленного и голеностопного суставов;
  • расстройства психики.

Также у пациентов возрастает риск получения травм при любом резком движении. Осложнения требуют симптоматического лечения.

Заключение

Диспластическое поражение соединительной ткани составляет 5% всех системных заболеваний. Оно обусловлено генетической поломкой, поэтому требует лечения в течение всей жизни больного. Легкие формы патологии не являются смертельными, но требуют постоянной поддерживающей терапии. Специфической профилактики дисплазии нет, кроме ведения здорового образа жизни. Современные препараты и лечебные процедуры позволяют поддерживать качество жизни пациентов на высоком уровне.

Источник: OrtoCure.ru

Что это такое

В прошлом эту патологию было очень сложно диагностировать. Ведь признаки синдрома Шарпа напоминают проявления разнообразных ревматических недугов. Лишь относительно недавно это заболевание было описано, как отдельное аутоиммунное нарушение.

При смешанном заболевании соединительной ткани (СЗСТ) у пациента отмечаются отдельные признаки различных ревматических патологий:

  • системной красной волчанки;
  • дерматомиозита;
  • склеродермии;
  • ревматоидного артрита;
  • полимиозита.

У пациента не обязательно наблюдается полная клиническая картина всех вышеперечисленных болезней. Обычно наблюдаются несколько симптомов, характерных для разных аутоиммунных патологий.

Код по МКБ

По МКБ-10 смешанное заболевание соединительной ткани выделяется в отдельную группу патологий под шифром М35 («Другие заболевания соединительной ткани»). Полный код СЗСТ — М35.1. В эту группу включены перекрестные ревматические синдромы. Слово «перекрестные» означает, что при данной патологии отмечаются признаки различных болезней соединительной ткани (коллагенозов).

Причины

В настоящее время не выяснены точные причины синдрома Шарпа. Смешанное заболевание соединительной ткани носит аутоиммунный характер. Это означает, что иммунитет человека по неустановленным причинам начинает атаковать собственные здоровые клетки.

Что может спровоцировать такой сбой в работе защитных сил организма? Медики предполагают, что повлиять на работу иммунитета может длительный прием некоторых лекарственных препаратов. Большую роль в возникновении аутоиммунных реакций играют гормональные нарушения и возрастная перестройка эндокринной системы. По этой причине СЗСТ нередко отмечается у подростков и у женщин в период климакса.


Негативный эмоциональный фон тоже может сказаться на работе иммунной системы. Психосоматика смешанного заболевания соединительной ткани связана с серьезными стрессами. Эта патология чаще отмечается у людей, склонным к депрессиям, а также у больных неврозами и психозами.

Синдром Шарпа обычно отмечается у людей, имеющих наследственную предрасположенность к ревматическим болезням. Воздействие неблагоприятных факторов является лишь спусковым механизмом для возникновения аутоиммунных поражений.

Симптоматика

Смешанное заболевание соединительной ткани протекает в хронической форме и без лечения постепенно прогрессирует. Эта патология является системной, она поражает не только кожу и суставы, но и весь организм.

Очень часто начальным признаком заболевания становится нарушение циркуляции крови в пальцах рук и ног. Это напоминает проявления синдрома Рейно. Из-за спазма сосудов у человека бледнеют и становятся холодными пальцы рук и ног. Затем кожа на кистях и ступнях приобретает синеватый оттенок. Похолодание конечностей сопровождается выраженным болевым синдромом. Такие спазмы сосудов могут возникать за несколько лет до развития других признаков болезни.

У большинства пациентов возникают боли в суставах. Пальцы рук сильно отекают, движения становятся болезненными. Отмечается слабость мышц. Из-за боли и отечности пациенту становится трудно сгибать пальцы и удерживать в руках различные предметы. Это похоже на начальные проявления ревматоидного артрита или системной красной волчанки. Однако при этом очень редко возникает деформация костей. В дальнейшем в патологический процесс вовлекаются и другие суставные сочленения, чаще всего колени и локти.

В дальнейшем у человека возникают красные и белые пятна на коже, особенно в области кистей и лица. Прощупываются уплотненные участки мышц, как при системной склеродермии. Кожные покровы утолщаются, в редких случаях появляются язвочки на эпидермисе.

У пациента постепенно ухудшается самочувствие. Боль в суставах и кожные высыпания сопровождаются следующей симптоматикой:

  • общей слабостью;
  • ощущением скованности в суставах после ночного сна;
  • повышенной чувствительностью к ультрафиолету;
  • пересыханием слизистой рта и затруднением глотания;
  • выпадением волос;
  • беспричинным снижением веса при нормальном питании;
  • повышением температуры;
  • увеличением лимфоузлов.

В запущенных случаях патологический процесс распространяется на почки и легкие. Возникает гломерулонефрит, повышается содержание протеина в моче. Пациенты жалуются на боль в груди и затруднения дыхания.

Возможные осложнения

Смешанное заболевание соединительной ткани является довольно опасной патологией. Если патологический процесс затрагивает внутренние органы, то при некачественном лечении могут возникнуть следующие осложнения:

  • почечная недостаточность;
  • инсульт;
  • воспаление слизистой пищевода;
  • прободение стенки кишечника;
  • инфаркт миокарда.

Такие осложнения отмечаются при неблагоприятном течении болезни и при отсутствии должной терапии.

Диагностика

Лечением СЗСТ занимается врач-ревматолог. Симптомы смешанного заболевания соединительной ткани крайне разнообразны и напоминают проявления многих других патологий. Из-за этого нередко возникают затруднения в постановке диагноза.

Пациентам назначают серологический анализ крови на антитела к ядерному рибонуклеопротеиду. Если показатели этого исследования превышают допустимую и при этом у больных отмечается артралгия и синдром Рейно, то диагноз считается подтвержденным.

Дополнительно назначают следующие исследования:

  • клинические и биохимические анализы крови и мочи;
  • исследование урины по Нечипоренко;
  • анализ на ревматоидный фактор и специфические иммуноглобулины.

При необходимости назначают УЗИ почек, а также рентгенографию легких и эхокардиограмму.

Методы лечения

Лечение смешанного заболевания соединительной ткани направлено в первую очередь на подавление аутоиммунной реакции. Пациентам назначают следующие лекарства:

  1. Кортикостероидные гормоны: «Дексаметазон», «Метипред», «Преднизолон». Эти препараты уменьшают аутоиммунную реакцию и воспаление в суставах.
  2. Цитостатики: «Азатиоприн», «Имуран», «Плаквенил». Такеи лекарства также подавляют работу иммунной системы.
  3. Нестероидные средства противовоспалительного действия: «Диклофенак», «Вольтарен». Их назначают при выраженной боли и отечности суставов.
  4. Антагонисты кальция: «Верапамил», «Дилтиазем», «Нифедипин». Эти препараты назначают для предотвращения поражения сердечно-сосудистой системы.
  5. Ингибиторы протонной помпы: «Омепразол». Больным с синдромом Шарпа приходится принимать медикаменты в течение длительного времени, а порой и пожизненно. Это может отрицательно сказаться на органах ЖКТ. Препарат «Омепразол» помогает защитить слизистую желудка от агрессивного воздействия лекарств.

Такое комплексное лечение предотвращает обострения болезни и позволяет добиться стойкой ремиссии.

Важно помнить, что препараты для лечения СЗСТ существенно снижают иммунитет. Поэтому пациентам необходимо оберегать себя от контактов с инфекционными больными и переохлаждения.

Также пациентам не рекомендуется слишком долго находиться под прямыми солнечными лучами. Воздействие ультрафиолета может спровоцировать обострение заболевания.

Прогноз

Влияет ли синдром Шарпа на продолжительность жизни? Прогноз этой болезни считается условно благоприятным. Опасные поражения внутренних органов при СЗСТ развиваются реже, чем при других аутоиммунных патологиях. Летальный исход отмечается только при запущенных формах болезни и наличии осложнений со стороны сердца и почек.

Однако следует помнить, что это заболевание носит хронический характер и до конца не излечивается. Часто пациентам показан пожизненный прием медикаментов. Если больной придерживается рекомендованной схемы лечения, то прогноз заболевания благоприятен. Своевременная терапия помогает поддерживать нормальное качество жизни пациента.

Профилактика

Специфическая профилактика этой болезни не разработана, так как точные причины аутоиммунных патологий не установлены. Врачи-ревматологи советуют придерживаться следующих рекомендаций:

  1. Следует избегать бесконтрольного приема медикаментов. Длительный курс лечения лекарственными препаратами можно осуществлять только под наблюдением врача.
  2. При наследственной предрасположенности к аутоиммунным патологиям нужно избегать излишнего воздействия солнечного света и регулярно проходить профилактический осмотр у ревматолога.
  3. Очень важно по возможности избегать стрессов. Эмоционально лабильным людям необходимо принимать седативные препараты и посещать психотерапевта.
  4. При возникновении боли в суставах конечностей и спазмов периферических сосудов необходимо обратиться к врачу и пройти обследование.

Эти меры помогут снизить вероятность возникновения аутоиммунных ревматических патологий.

Источник: FB.ru


Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.