Миастенический синдром

Миастенический синдром

Миастения, астенический бульбарный паралич, myasthenia gravis pseudoparalitica, относится к группе нервно-мышечных заболеваний и характеризуется резко выраженной патологической мышечной утомляемостью. Этиология заболевания полностью не установлена. Имеются описания семейных случаев миастении, хотя наследственный характер страдания не доказан. W. К. Engel (1974) высказывается о возможности генетического предрасположения и роли вирусов или микоплазм в этиологии миастении. В большинстве случаев (более 60-70% случаев) у больных находят опухоль или гиперплазию вилочковой железы, однако взаимоотношения миастении и тимуса сложны. Наряду с хорошим терапевтическим эффектом тимэктомии или рентгенооблучения тимуса у ряда больных миастения впервые выявляется после операции по поводу тимомы или при классической картине заболевания патологии тимуса вообще не выявляется.

Клиника миастении

Клиническая картина при миастении характеризуется мышечной слабостью и патологической мышечной утомляемостью.


шечная слабость отличается от обычных парезов тем, что яри повторении движений, особенно в частом ритме, она резко возрастает и может достигнуть степени полного паралича. При работе в медленном темпе, особенно после сна или отдыха, сила мышц сравнительно длительно сохраняется.
Начало заболевания в большинстве случаев относится к возрасту 20-30 лет, хотя нередки случаи первых проявлений миастении в детском возрасте или в пубертатном периоде. Чаще страдают лица женского пола (в 5 раз и более). Миастения может развиться и в пожилом возрасте, тогда, как правило, болеют мужчины и нередко у них обнаруживают тимому. Развитие заболевания чаще подострое или хроническое, хотя возможно и острое, которое связано с провоцирующими воздействиями инфекций (вирусный грипп, респираторные заболевания), интоксикаций, а также эндокринных сдвигов (беременность, климактерический период). По характеру течения выделяют прогрессирующую форму миастении (отмечается постепенное нарастание тяжести и распространенности миастенических проявлений), стационарную форму, или миастеническое состояние (имеет место стабильность дефектов миастенического типа на протяжении значительного срока) и миастенические эпизоды (короткие периоды четких миастенических расстройств и длительные спонтанные ремиссии).
По клиническим симптомам различают миастению локализованную с поражением глазодвигательных мышц (глазная форма), мышц языка, гортани, глотки (бульбарная форма), мышц конечностей (скелетная форма) и генерализованную миастению, наиболее часто встречающуюся.

r />В типичных случаях первые симптомы проявляются глазодвигательными расстройствами — больные жалуются на двоение предметов, особенно при длительном чтении, опущение век. Характерна асимметричность поражения и динамичность симптомов — в утренние часы состояние лучше, к вечеру птоз и двоение значительно нарастают. Как правило, в начальных стадиях имеется дробность поражения отдельных глазодвигательных мышц, по мере развития процесса может наступить лолная наружная офтальмоплегия. Внутренние мышцы глаза страдают редко, зрачковые реакции сохранены, хотя иногда наблюдается анизокория или истощение реакции зрачков на свет при повторных исследованиях. Довольно скоро присоединяются слабость и утомляемость мимической мускулатуры и жевательных мышц. Поражение бульбарной мускулатуры приводит к нарушению функции мягкого неба и надгортанника — больные жалуются на затруднение проглатывания пищи, попадание жидкости в нос (эти симптомы усиливаются в процессе еды), на носовой оттенок голоса, его «затухание», утомляемость во время разговора. В тяжелых случаях больные должны делать перерыв во время еды. Иногда они исцытыва — 40т затруднение даже при проглатывании слюны. Из-за нарушений глотания может развиться аспирационная пневмония, наступает алиментарное истощение.
При распространении слабости на мышцы конечностей развиваются псевдопарезы. Как правило, больше страдают мышцы проксимальных отделов, вначале в руках.

редко поражаются мышцы шеи. При генерализованных формах миастении одним из наиболее тяжелых симптомов является нарушение дыхания периферического характера. Сухожильные рефлексы могут быть сохранены или истощаются при повторных исследованиях (по миастеническому типу). Изредка отмечаются мышечные атрофии, особенно в мышцах языка, шеи, проксимальных отделов рук, они обычно выражены умеренно, при улучшении состояния могут уменьшаться и исчезать. Не наблюдается расстройств чувствительности, двигательных нарушений центрального типа, а также тазовых расстройств.
Миастения в детском возрасте протекает в виде 4 клинических форм: неонатальной, врожденной, ранней детской и ювенильной.
Неонатальная миастения отмечается у детей, родившихся у матерей, страдающих миастенией. У них имеется резко выраженная гипотония мышц, слабый крик, слабое сосание, поверхностное частое дыхание. Движения в конечностях вялые, клиническая картина может соответствовать симптомам при «floppy baby». Отмечается четкий терапевтический эффект при введении антихолинэстеразных средств. Все явления проходят через 4-6 нед.
Врожденная миастения может проявиться слабым шевелением плода, а в постнатальном периоде — слабым криком, затруднением сосания, глотания, вялыми движениями конечностей. При отсутствии патогенетической терапии больной ребенок может умереть от бульварных расстройств. Врожденная форма миастении встречается редко.
Ранняя детская миастения развивается, как правило, на первом или втором году жизни, протекает сравнительно мягко, характеризуется в большинстве случаев глазодвигательными нарушениями миастенического типа.

процесс могут вовлекаться мимические и жевательные мышцы.
Ювенильная форма миастении встречается чаще других, первые симптомы появляются в возрасте 11-16 лет, преимущественно болеют девочки. Имеются, как правило, генерализованные расстройства, могут присоединиться мышечные гипотрофии.
В пожилом возрасте миастения чаще обусловлена тимомой, страдают главным образом лица мужского пола. Начало обычно с глазодвигательных нарушений, но процесс быстро генерализуется, рано появляются дыхательные нарушения.
Описана особая форма глазной миастении — так называемая мягкая миастения. Она характеризуется, как правило, внезапным началом, хроническим течением без особых колебаний. Поражаются чаще мужчины в возрасте после 20 лет. У больных страдают отдельные экстраокулярные мышцы, генерализации процесса обычно не наблюдается. Характерным проявлением этой формы является относительная резистентность к антихолинэстеразным средствам, в том числе к тензилону.
При миастении может наблюдаться острое ухудшение состояния под влиянием экзогенных или эндогенных причин, ко торое носит название «миастенический криз». Патофизиологическая сущность миастенического криза — развитие грубого блока нервно-мышечной проводимости по типу конкурентного (курареподобного) или блока нечувствительности при длительном приеме антихолинэстеразных средств.

больных со средней, а иногда и с легкой формами миастении остро развивается генерализованная мышечная слабость, выраженные бульбарные нарушения (афония, дисфагия, дизартрия), появляются дыхательные нарушения. Мышечная слабость, доходя щая иногда до состояния тетраплегии, сопровождается выраженными вегетативными расстройствами в виде тахикардии., слабого пульса, мидриаза, пареза кишечника. Иногда в течение нескольких десятков минут может наступить летальный исход.

Патогенез миастении

Патогенез миастении достаточно ело жен. Бесспорен факт нарушения нервно-мышечной передачи, что подтверждается целым комплексом фармакологических воздействий и современными морфологическими исследованиями с использованием электронной микроскопии. Синаптический блок связывают с нарушением синтеза ацетилхолина в результате дефекта активности ферментов или недостаточной чувствительностью холинергических рецепторов концевой пластинки. Высказывается также предположение о конкурент ном блоке синаптической проводимости в результате связы вания холинорецептора полипептидом, секретируемым тиму сом. Гипотеза наличия блокирующего синаптическую проводимость фактора основывается на таких данных, как преходя щие миастенические расстройства у новорожденных, развитие миастенического синдрома у экспериментальных животных при введении им крови больных миастенией или экстракта опухо левой ткани вилочковой железы.


дкреплением этой гипоте зы являются улучшение состояния больных после гемодиали за и обменного переливания крови и в известной степени феномен генерализации миастенического утомления. Из вилочковой железы больных миастенией выделено деполяризующее вещество — гамма-бутиробетаин, который может вызывать снижение чувствительности концевых пластинок к ацетилхолину.
Большое число сторонников имеет гипотеза аутоиммунного генеза миастенических расстройств. С помощью различных иммунологических методов показано, что в сыворотке больных миастенией можно обнаружить антитела к скелетным мышцам и к эпителиальным клеткам вилочковой железы. Эта гипотеза хорошо обосновывает предложенный метод лечения тяжелых форм миастении длительным курсом стероидных гормонов, который дает в ряде случаев стойкий положительный эффект.
По-видимому, в патогенезе миастенических расстройств может играть роль относительная недостаточность калия, а также уровень активности половых гормонов и гиперфункция щитовидной железы.

Диагноз и дифференциальный диагноз миастении

При установлении диагноза миастении важное значение имеет выявление характерных жалоб на преходящие нарушения двигательной активности, четко зависящие от степени физической нагрузки, а также колебание интенсивности всех расстройств в течение дня. Следует учитывать возможность спонтанных ремиссий и экзацербации в связи с интеркуррентными инфекциями и интоксикациями. Очень важное место в диагностике занимает прозериновая проба.


и этом нужно помнить, что доза прозерина должна быть достаточной — от 1,5 до 3 мл (в зависимости от массы тела) 0,05% раствора, который вводится подкожно. Для устранения возможных побочных эффектов прозерина назначается атропин (0,5 мл 0,1% раствора). В типичных случаях отмечается «драматический» эффект — через 20-40 мин после введения прозерина наступает практически полное выздоровление. Закономерно возвращение всех симптомов к исходному уровню через 2-2.5 ч. Имеются формы миастении, относительно мало чувствительные к антихолинэстеразным препаратам, в частности глазная форма болезни.
Особо важным методом в верификации диагноза миастении является электромиографическое исследование. Стимуляционная ЭМГ устанавливает нормальный суммарный вызванный потенциал действия, амплитуда которого уменьшается при ритмической стимуляции частотой 3-5 и 50 в 1 с.
По данным Л. Б. Перельмана с соавт. (1979), степень блока нервно-мышечной передачи при ЭМГ-исследовании соответствует выраженности клинических признаков нарушения двигательной функции. При биопсии мышцы в интерстициальной соединительной ткани обнаруживаются лимфоцитарные и гистиоцитарные инфильтраты, атрофические и дистрофические изменения отдельных волокон. Страдают преимущественно волокна I типа.
Дифференциальный диагноз проводится с полиоэнцефалитом, внутристволовой опухолью, базальным менингитом, рассеянным склерозом, а при скелетной форме миастении — с миопатией,. полимиозитом, с болезнью Мак-Ардля.


Лечение миастении

У больных молодого возраста с быстрым прогресснрованием процесса наиболее эффективно оперативное вмешательство с удалением вилочковой железы. Хороший результат (вплоть до полного выздоровления) отмечается при небольшом сроке заболевания (до 1 года). При обнаружении тимомы, которая чаще встречается у лиц старше 40 лет, показана рентгенотерапия области вилочковой железы. В последующем, через 2-3 года, эти больные могут также подвергаться оперативному вмешательству. Рентгенотерапия может быть рекомендована и после оперативного вмешательства, если оно не дало эффекта. При неэффективности тимэктомии иногда производят одностороннюю гломэктомию с денервацией синокаротидных образований, в некоторых случаях эта операция бывает двусторонняя.
В тяжелых случаях — при генерализованной миастении показано лечение иммуносупрессивными препаратами: назначают кортикостероиды, лучше всего преднизолон прерывистым методом (двухдневную дозу препарата больной принимает в течение 1-2 ч через день). Прерывистый метод дает тот же эффект, что и при ежедневном приеме, но побочных явлений (синдром Иценко — Кушинга, стероидный диабет, стероидные язвы желудочно-кишечного тракта, а также атрофия коры надпочечников) почти не наблюдается |[Гехт Б. М., 1974]. Дозы стероидных гормонов, длительность курса сугубо индивидуальны, в среднем — по 40-50 мг (из расчета суточной __ дозы) на протяжении года. В дальнейшем назначается поддерживающая доза в течение 5-6 мес.


некоторых случаях преднизолон сочетается с анаболическими гормонами (ретаболил). Одновременно вводят хлорид калия. Рекомендуется диета, бедная поваренной солью (не более 2 г) и углеводами и богатая белками.
Имеются указания о применении цитостатиков (метотрексат в начальной дозе 10-15 мг внутривенно, с постепенным увеличением дозы до 30-50 мг, препарат вводится с интервалом в 5-7 дней), а также антилимфоцитарного и антииммунного глобулина.
Все больные независимо от проведения основного курса лечения нуждаются в назначении антихолинэстеразных препаратов. Следует при этом учитывать форму заболевания, тяжесть клинических симптомов, наличие сопутствующих страданий, индивидуальную реакцию на препарат. Предпочтительно пероральное введение антихолинэстеразных средств (прозерин, оксазил, пиридостигмина бромид — местинон, калимин) в связи с более мягким и продолжительным действием препаратов. При грубых бульбарных расстройствах более эффективно сочетание оксазила с прозерином, при слабости скелетных мышц — пиридостигмина бромида (местинона, калимина) с прозерином или чистый пиридостигмина бромид. Дозы препаратов, интервалы приема сугубо индивидуальные, подбираются при участии самого больного. В очень тяжелых случаях, с грубыми расстройствами глотания, резкой слабостью жевательной мускулатуры вводят прозерин парентерально (0,05% раствор 1,5-2 мл внутримышечно) за 20-30 мин до принятия пищи.
При появлении болей в животе, жидкого стула, фибриллярных подергиваний в мышцах назначают атропин (0,05% раствор 0,5 мл подкожно или 5-6 капель внутрь).

роший потенцирующий эффект в отношении антихолинэстеразных препаратов оказывает верошпирон в дозе 200-300 мг в 2-3 приема.
Прием больших доз антихолинэстеразных препаратов может привести к холинергическому кризу. В этих случаях четко проявляются мускариновые и никотиновые эффекты. Основным методом лечения холинергического криза является отмена антихолинэстеразных средств и повторное введение атропина (0,05% раствор -0,5 мл внутривенно или подкожно). В тяжелых случаях может потребоваться назначение реактиваторов холинэстеразы-1 мл 15% раствора дипироксима. При расстройстве дыхания — применение аппаратного дыхания. Очень важно своевременное и адекватное дренирование дыхательных путей с отсасыванием слизи и бронхиального секрета.
При миастеническом кризе, возникающем в результате недостаточной дозы антихолинэстеразных средств, необходимо срочное введение прозерина внутривенно (0,5-1 мл 0,05% раствора) и затем внутримышечно по 2-3 мл через 2-3 ч. Оксазил может быть введен в свечах. Применяется также 5% раствор эфедрина подкожно, препараты калия внутривенно. Как правило, большинство больных с тяжелым миастеническим кризом нуждаются в искусственной вентиляции легких. Важно помнить, что у больных с миастенией могут быть смешанные кризы — в одних мышцах миастенический, в других — холинергический.
Имеется метод лечения «покоем», особенно при кризе в результате «блока нечувствительности к антихолинэстеразным средствам» — больным производят интубацию или трахеотомию, переводят на искусственную вентиляцию легких с помощью дыхательных аппаратов и отменяют полностью антихолинэстеразные средства. Питание больных осуществляют через носовой катетер. Следует помнить о необходимости введения достаточного количества жидкости, солей, витаминов. При показаниях (метаболический ацидоз) назначается 4% раствор бикарбоната натрия внутривенно капельно.

Миастенические синдромы

Наиболее четким и своеобразным миастеническим синдромом является синдром Ламберта-Итона. Чаще всего этот синдром возникает у мужчин зрелого и пожилого возраста при наличии субклинически протекающего бронхогенного рака, однако может иметь место при карциномах другой локализации, а также при тимомах. Ведущими симптомами данного заболевания являются слабость и патологическая утомляемость в мышцах ног и тазового пояса, в меньшей степени могут страдать мышцы рук и краниальная мускулатура, иногда наблюдаются парестезии и легкие расстройства чувствительности. Очень характерно снижение или отсутствие сухожильных рефлексов. Типично отсутствие четкого эффекта от применения антихолинэстеразных препаратов.
Сущность процесса в подобных случаях состоит в нарушении механизмов освобождения ацетилхолина из пресинаптических везикул. Диагноз ставится на основании ЭМГ-исследования, при котором выявляется низкий вызванный суммарный потенциал действия мышцы и нарастание амплитуды ответов при стимуляции средними частотами (20-50 в 1 с) — т. е. имеет место феномен врабатывания.
Исследование с помощью игольчатых электродов регистрирует снижение длительности потенциала действия двигательной единицы и легкие явления денерваций. При синдроме Ламберта — Итона получен четкий эффект ог применения гуанидина.
Миастенический синдром может наблюдаться при полимиозите. Сочетание миастении с полимиозитом типично для карциноматозных нейромиопатий, однако встречается и без злокачественного новообразования. В подобных случаях возникают, как правило, мышечные атрофии, иногда значительные. Атрофии развиваются в проксимальных отделах рук, иногда в нижних конечностях. По наблюдениям Л. Б. Перельмана (1979), сочетание миастении с полимиозитом чаще всего имеет место при тимомах. После тимэктомии миастенические расстройства обычно уменьшаются, однако атрофии мышц могут сохраняться. При ЭМГ-исследовании выявляются изменения, подобные тем, которые имеются при классической миастении, хотя иногда регистрируемый блок нервно-мышечного проведения не соответствует степени клинических симптомов. При исследовании ЭМГ с помощью игольчатых электродов выявляются потенциалы фибрилляций, положительные острые волны и псевдомиотонические разряды. Потенциалы действия двигательных единиц полифазны, уменьшены по длительности на ранних стадиях. В мышечном биоптате в этих случаях находят воспалительные инфильтраты, располагающиеся вокруг сосудов, дегенеративные изменения мышечных волокон с гиперплазией соединительной ткани.
Иммунологическое исследование выявляет в таких случаях высокие титры аутоантител. Антихолинэстеразные средства оказывают меньший эффект, чем при «чистых» формах миастении.Л. Б. Перельман с соавт. (1979) выявили новый тип миастенического синдрома, названный ими миастенический синдром при терминальной полине й ропат и и. У наблюдаемых ими больных миастенические расстройства сопровождались атрофиями мышц в дистальных отделах, которые в далеко зашедших стадиях распространялись на проксимальные отделы. Атрофии сочетались со снижением мышечного тонуса и сухожильной арефлексией. Чувствительные расстройства были выражены незначительно.
Стимуляционная ЭМГ у этих больных выявляла снижение амплитуды вызванного суммарного потенциала действия мышцы с падением величины последующих ответов при стимуляции низкими частотами (0,1-50 в 1 с). При использовании игольчатых электродов были обнаружены явления денервации в мышцах дистальных отделов в виде потенциалов фибрилляций, снижения длительности потенциалов двигательных единиц, их полифазный характер. Исследование скорости проведения возбуждения по нервам выявило снижение ее в дистальных отделах.
Микроскопическое исследование мышечного биоптата показало вторичную атрофию (неврогенную) мышечных волокон, особенно волокон II типа, а также гиперплазию соединительной ткани и наличие воспалительных инфильтратов. Авторы обнаружили в вилочковой железе у этих больных такие же изменения, что и у больных с классической миастенией.
Хороший эффект у ояда больных получен при длительном применении преднизолона.

Источник: vse-zabolevaniya.ru

Причины миастении

На сегодняшний день причины возникновения миастении до конца не выяснены. В медицинской практике диагностируются случаи семейных миастений, но наследственность заболевания не доказана. Достаточно часто у больных с астеническим бульбарным параличом диагностируют гиперплазию или новообразование вилочковой железы. Также фактором, способствующим развитию миастении, является проникновение в организм человека вирусов и микоплазм.

Главной патогенетической особенностью данного заболевания выступает дисфункция нервно-мышечной передачи, которая и обусловливает характерные клинические проявления. Синаптический блок взаимосвязан со сбоем в синтезе ацетилхолина. В сыворотке крови определяются антитела к скелетным мышцам и эпителиальным клеткам вилочковой железы, это дает основания для причисления миастении к аутоиммунным заболеваниям.

Результаты исследования причин развития миастении доказывают, что недостаточный уровень калия в организме, гиперфункция щитовидной железы и гормональный дисбаланс значительно повышают риски данного заболевания.

Симптомы миастении

Слабость и резкая утомляемость могут поразить любые мышцы в организме человека. Чаще — мышцы лица и шеи.

Характерными симптомами миастении (см. фото) являются:

  • птоз (опущение век);
  • двоение в глазах;
  • гнусавость голоса и нарушения речи;
  • затрудненное глотание, утомляемость жевательных мышц;
  • утомляемость мышц шеи (сложно удерживать голову прямо);
  • слабость в руках и ногах.

Симптомы проявляются после нагрузки, причем даже после самой минимальной. Чем больше нагрузка, тем хуже состояние больного. К примеру, поначалу нарушения речи минимальны – человек слегка гнусавит, но слова произносит довольно четко, затем начинает «глотать» отдельные звуки, а потом и вовсе не может говорить. Отдых способен уменьшить эти проявления. Особенно сильно симптомы проявляются через 3-4 часа после пробуждения.

В зависимости от проявлений выделяют следующие формы заболевания:

  • глазная (болезнь проявляется только опущением век, двоением в глазах; для таких больных достаточной обычно является терапия антихолинэстеразными препаратами);
  • бульбарная (нарушения речи, жевания, глотания, дыхания — опасность этой формы заключается в том, что трудности с дыханием могут нарастать стремительно);
  • генерализованная (поражение всех мышц, именно такую форму миастении имеют в виду, когда говорят о миастении гравис или болезни Эрба-Гольдфлама; болезнь затрагивает все мышцы, начиная с мимических и мышц шеи и заканчивая мышцами рук и ног);
  • молниеносная (наиболее опасная форма, так как приводит к инвалидизации и даже смерти, она вызывается обычно злокачественной опухолью вилочковой железы, поражаются все мышцы, включая скелетную мускулатуру, при этом терапия просто не успевает оказать своё действие, предотвратить опасные последствия миастении просто невозможно).

Чаще встречается генерализованная форма, которая обычно начинается со слабости мимических мышц.

Миастенический синдром

Симптоматика у детей

Особое место занимает миастения у детей, ранние симптомы развития которой имеют некоторые свои особенности:

1) Врожденная миастения. Быструю утомляемость мышечной системы можно заподозрить еще внутриутробно во время проведения УЗИ. При миастении движения плода менее активные, а то и вовсе могут отсутствовать. После рождения симптомы данной миастении похожи на миастению новорожденных. Гибель наступает из-за нарушения самостоятельного дыхания.

2) Миастения новорожденных. Встречается у тех детей, матери которых сами страдают миастенией. Начинается она уже с первых дней жизни и может длиться около 2 месяцев. Ее основными симптомами могут стать следующие:

  • ребенок более вял, чем другие новорожденные,
  • дышит поверхностно,
  • периодически поперхивается,
  • крик у него слабый, более напоминающий писк,
  • также он плохо сосет грудь и быстро устает,
  • рот его приоткрыт,
  • взгляд практически неподвижен,
  • в некоторых случаях глотание тоже может быть затруднено.

Ребенок чаще погибает от удушья.

  1. Ранняя детская миастения. По данным специалистов встречается в возрасте до 2 лет, когда на фоне полного здоровья начинают появляться проблемы со зрением: непроизвольно опускаются веки, развивается паралич взора, косоглазие. В некоторых случаях малыш может отказываться ходить, бегать, ему трудно подниматься или спускаться по ступенькам, часто просится на руки. Отказ от еды может произойти в том случае, если в процесс вовлекаются жевательные мышцы.
  2. Юношеская и детская миастения. Развивается от 2 до 10 лет или в подростковом возрасте преимущественно у девочек. Среди ранних признаков необходимо обращать внимание на жалобы ребенка на появившуюся вдруг усталость, нарушение зрения, трудности с занятиями бегом, ходьбой на большие расстояния, приседаниями, выполнением физической работы по дому.

Миастенический криз

Миастения — это заболевание хроническое, оно постоянно прогрессирует. Если больной не получает правильного лечения, его состояние ухудшается. Тяжелая форма болезни может сопровождаться наступлением миастенического криза. Он характеризуется тем, что больной испытывает резкую слабость мышц, отвечающих за глотание и движение диафрагмы. Из-за этого его дыхание затруднено, сердцебиение учащается, часто наблюдается слюнотечение. Вследствие паралича дыхательных мышц может наступить смерть больного.

При передозировке антихолинэстеразных препаратов может наступить холинергический криз. Он выражается в замедлении сердцебиения, слюнотечении, судорогах, усилении перистальтики кишечника. Это состояние тоже угрожает жизни пациента, поэтому ему нужна медицинская помощь. Антихолинестеразный препарат необходимо отменить, а внутримышечно ввести его антитод – раствор «Атропина».

Диагностика

Необходимо обратиться к врачу-неврологу. Первым делом врач проведет осмотр пациента, спросит о жалобах и других выявленных симптомах. При первичном осмотре пациента выявить миастению достаточно затруднительно, ведь ее симптомы схожи с симптомами многих других заболеваний. Поэтому проводится комплексное обследование.

Самый простой и самый ценный метод диагностики миастении – проведение прозериновой пробы. При выполнении данной пробы пациенту подкожно вводится раствор прозерина (0,05%, 1-2 мл), затем спустя 20-30 минут невролог повторно осматривает пациента, определяя реакцию организма на пробу. Прозерин блокирует холинэстеразу, повышенная активность которой приводит к нарушению нервно-мышечных соединений, поэтому симптомы миастении быстро отступают, а человек чувствует себя совершенно здоровым. Стоит отметить, что эффект от прозерина хотя и мощный, но кратковременный, поэтому для лечения он не используется, а вот для диагностики незаменим.

Также для диагностики проводят следующие исследования:

  • Электромиография (декремент-тест) – регистрация биоэлектрических потенциалов в скелетных мышцах. Электромиографию целесообразно проводить дважды: сначала перед проведением прозериновой пробы, затем через 30-40 минут после нее, поскольку так можно выявить нарушение нервно-мышечной передачи.
  • Электронейрография – исследование скорости импульсов, проходящих по нервам.
  • Анализ крови на специфические антитела, иногда также требуется биохимический анализ крови.
  • Генетические исследования – проводятся для выявления врожденной миастении.
  • Компьютерная томография органов средостения – для исследования вилочковой железы на ее увеличение в объеме или наличие опухоли (тимомы).

Для диагностики миастении разработаны специальные пробы (тесты), которые позволяют неврологу выявить заболевание на начальных стадиях. Хотя такие тесты вы можете выполнить и самостоятельно в домашних условиях:

  1. Быстро открывать и закрывать рот в течение 40 секунд – в норме вы должны успеть сделать 100 циклов таких движений, а при мышечной слабости гораздо меньше.
  2. Нужно лечь на спину, чуть приподнять голову и держать ее на весу 1 минуту.
  3. Сделайте 20 приседаний с одинаковой амплитудой.
  4. Быстро сжимайте и разжимайте кисти – часто в связи с мышечной слабостью при миастении такое упражнение приводит к опущению век.

Дифференциальная диагностика проводится с заболеваниями со схожими симптомами: бульбарным синдромом, энцефалитом, менингитом, глиомой головного мозга, гемангиобластомой, синдромом Гийена-Барре и др.

Миастенический синдром

Лечение миастении

Главная задача лечения миастении – это увеличить количество ацетилхолина. Синтезировать этот компонент довольно сложно, поэтому в лечении используются препараты, предотвращающие его разрушение. С этой целью в неврологии применяются медикаменты, содержащие неостигмин.

Если заболевание быстро прогрессирует, назначаются медикаменты, которые блокируют иммунный ответ, в этом заключается лечение в таком случае.

При выборе препаратов нужно учитывать, что миастеникам противопоказаны медикаменты с содержанием фтора. Людям старше 70 лет удаляют вилочковую железу. Кроме этого, подбираются препараты для блокирования отдельных симптомов – подергивания века, остановки слюнотечения и т.д.

Улучшить состояние больного помогает «пульсотерапия». Такое лечение предполагает употребление гормональных препаратов. Сначала выписывается большая доза искусственных гормонов, но постепенно она снижается и сводится на «нет». Если случился миастенически криз, может понадобиться госпитализация. Больным в таком состоянии назначают плазмофероз и вентиляцию легких для лечения симптомов.

Относительно новый метод лечения миастении – криофероз. Лечение предполагает использование низких температур, которые помогают избавить кровь от вредных компонентов. Полезные вещества, содержащиеся в плазме, возвращаются в кровь больного. Метод является безопасным, поскольку отсутствует вероятность передачи инфекции и появления аллергической реакции. Криофероз улучшает общее состояние больного. Спустя 5-6 процедур устанавливается хороший стойкий результат.

Часто при лечении врачи назначают Калимин — антихолинэстеразное средство, так же известен, как Местинон, Пиридостигмин. Как и при любом аутоиммунном заболевании назначают кортикостероиды, в частности Преднизолон для лечения.

Народные средства

Наряду с медикаментозной терапией, возможно лечение миастении в домашних условиях народными средствами с целью ускорения выздоровления и облегчения состояния. Однако, любые народные методы лечения должны согласовываться с наблюдающим специалистом.

  1. Овес. Зерна тщательно промывают, заливают водой в объеме 0,5 л. Далее емкость помещают на огонь, состав доводят до кипения, и пропаривают в течении не менее получаса. Далее, для приготовления настоя следует выждать еще 2 часа, сняв овес с огня. Полученный отвар принимают за час до еды, не реже 4 раз в сутки. Продолжительность терапии – 3 месяца с перерывом на 1 месяц и еще один курсовым приемом.
  2. Репчатый лук. Продукт в объеме 200 грамм (очищенный) смешивают с 200 граммами сахара и заливают водой в объеме 0,5 литра. Состав помещают на медленный огонь и варят в течении 1,5 часа. Далее массу остужают, добавляют две столовые ложки меда и принимают по две чайные ложки три раза в день.
  3. Чеснок в количестве трех головок измельчают и смешивают с четырьмя лимонами, литром меда и льняным маслом (200 гр.). Все ингредиенты нужно тщательно перемешать и принимать ежедневно по одной чайной ложке три раза в день.

Правила поведения при миастении

Если диагноз поставлен вовремя, и больной выполняет все предписания врача, его работоспособность и образ жизни почти не меняются. Лечение миастении заключается в постоянном приеме специальных препаратов и соблюдении некоторых правил.

Запрещено таким больным загорать, выполнять тяжелую физическую работу и пить лекарственные препараты без рекомендации врача. Пациенты обязательно должны знать, какие противопоказания при миастении есть для приема лекарств. Многие препараты могут вызвать осложнение течения заболевания или развитие миастенического криза. Это такие лекарства:

  • все препараты магния и лития;
  • миорелаксанты, особенно курареподобные;
  • транквилизаторы, нейролептики, барбитураты и бензодиазепины;
  • многие антибиотики, например, «Неомицин», «Гентамицин», «Норфлоксацин», «Пенициллин», «Тетрациклин» и другие;
  • все мочегонные препараты, кроме «Верошпирона»;
  • «Лидокаин», «Хинин», оральные контрацептивы, антациды, некоторые гормоны.

Миастенический синдром

Питание

Пациентам с заболеванием нужно наладить свой рацион в соответствии с этапом болезни. Защитные функции организма ослаблены, поэтому питание при миастении играет важную роль в выздоровлении. Важно употреблять печеный картофель, изюм, бананы и курагу. Не помешает найти источники получения таких микроэлементов, как фосфор, кальций.

Прием кальция нужно совмещать с фосфором, так происходит лучшее усвоение веществ. Важно употреблять препараты калия и витамины.

Осложнения

С помощью ацетилхолина, как описано выше, функционируют и дыхательные мышцы человека. Поэтому вследствие проблем с работой этих мышц может возникнуть резкое нарушение дыхания, вплоть до его остановки. Вследствие этого может наступить летальный исход.

Особенное внимание взрослые должны всегда проявлять к жалобам ребенка. При развитии детской миастении часто ребенок жалуется на то, что он не может крутить педали велосипеда, подняться на возвышение и т.п. Важно разобраться в причинах подобного состояния, ведь при миастении у детей дыхательная недостаточность развивается внезапно.

Прогноз

Спрогнозировать точный исход данного заболевания практически невозможно, поскольку он зависит от множества факторов: времени начала, клинической формы, пола и возраста пациента, а также наличия или отсутствия терапевтических мероприятий. Самое благоприятное течение бывает в случае глазной формы миастении, а самое тяжелое течение заболевания сопровождает генерализованную форму.

При грамотном лечении и постоянном медицинском контроле, практически все формы данного заболевания имеют благоприятный прогноз.

Источник: doctor-365.net

Миастенический синдром (миастения)

Миастения и миастенические синдромы

Многие люди старшего поколения хорошо помнят классические детские сказки и повести, которые, несмотря на весьма «почтенный возраст», на поверку оказываются значительно более добрыми и интересными, чем их современные аналоги.

В качестве примера можно привести не только «Айболита», «Красную шапочку» и «Стойкого оловянного солдатика», но и короткие стихи Агнии Барто. «Все это хорошо, занимательно и мило, но при чем тут тема нашего сегодняшнего разговора — миастенический синдром?» — спросит критически настроенный читатель.

Дело в том, что при внимательном прочтении даже в безобидных произведениях для детей можно найти отсылки к вполне взрослым медицинским проблемам.

Согласитесь, «Айболит» отлично описывает задачи современной ветеринарии, «Красная шапочка» поднимает сложные вопросы гастроэнтерологии и обширных полостных операций, а «Стойкий оловянный солдатик» по своей сути — это история взаимоотношений общества и человека с ограниченными физическими возможностями. Миастения же отлично описывается в повести «Дядя Федор, пес и кот» Эдуарда Успенского.

Помните письмо, которое совместными усилиями составляли все три главных героя? «А здоровье мое… не очень: то лапы ломит, то хвост отваливается…».

Так вот, миастенический синдром (МС) практически всегда сопровождается субъективными жалобами пациентов на повышенную утомляемость мышц, что в самых тяжелых случаях приводит к полной инвалидизации, причем лечить такое состояние (об этом мы поговорим в соответствующем разделе) очень и очень непросто.

Многие после такого вступления решат, что миастения — еще одна тяжелая и фатальная болезнь, бороться с которой бессмысленно.

Спешим успокоить, это совсем не так! Лечить ее можно и нужно, но, во-первых, у некоторых пациентов (особенно у детей и пожилых людей) она протекает достаточно тяжело, а во-вторых, эффективность терапии во многом зависит от тщательности соблюдения всех рекомендаций врача и правильного психологического настроя самого пациента.

Также стоит отметить, что «миастения» (иногда называемая «болезнь Эрба-Гольдфлама» или myasthenia gravis) не является синонимом понятия «миастенический синдром Ламберта-Итона», хотя симптомы, диагностика и лечение обеих патологий весьма близки.

Формы

В клинической практике миастения может быть классифицирована на основании двух ключевых критериев: возраста пациента и локализации зоны поражения мышц. Но здесь следует уточнить, что такое деление весьма условно, так как лечение обеих форм (по крайней мере, у детей и подростков) примерно одинаково.

1. Возрастной фактор

  • врожденная миастения: симптомы возникают сразу же после появления ребенка на свет (малыш малоподвижен и не проявляет никакого интереса к маминой груди);
  • ранняя миастения у детей: синдром диагностируется в возрасте от 3 до 5 лет;
  • подростковая (юношеская) миастения: клинические проявления становятся заметными в 12-16 лет;
  • взрослая миастения: признаки патологии проступают после совершеннолетия.

2. Локализация участка повышенной утомляемости

  • генерализованная форма: поражение нескольких групп мышц (МС может сопровождаться различными нарушениями дыхания);
  • офтальмологическая (глазная) форма;
  • глоточно-лицевая форма;
  • скелетно-мышечная форма.

Факторы риска

Они до сих пор доподлинно неизвестны, хотя гипотез, объясняющих причины возникновения МС, хватает. Следовательно, дать конкретные и четкие рекомендации, способные снизить вероятность возникновения синдрома, нельзя. Среди наиболее возможных причин специалисты выделяют следующие:

  • аутоиммунный процесс, при котором организм начинает атаковать собственные ацетилхолиновые рецепторы (они обеспечивают передачу нервных импульсов к мышцам);
  • изменение гормонального фона из-за недиагностированной гормонпродуцирующей опухоли (тимуса или вилочковой железы);
  • наследственная предрасположенность;
  • следствие длительного воздействия ионизирующего излучения.

Симптомы

  • необъяснимая повышенная утомляемость различных групп мышц;
  • двоение в глазах (чаще всего наблюдаемое ближе к вечеру);
  • опущение верхнего века;
  • снижение остроты зрения;
  • болезненное глотание;
  • признаки дизартрии: нечеткая дикция и гнусавость;
  • нарушение дыхания;
  • диарея и запоры;
  • учащенное сердцебиение.

Признаки холинергического криза (состояние, требующее экстренной госпитализации):

  • сужение зрачков;
  • внезапное замедление ЧСС (частоты сердечных сокращений);
  • спонтанное усиление слюноотделения;
  • активизация без видимых причин перистальтики кишечника;
  • рост объема секреции бронхов.

Диагностика

1. Анализ субъективных жалоб пациента и составление подробного анамнеза

  • время появления первых симптомов (при лечении детей информацию чаще всего могут подтвердить родители);
  • имеющиеся проблемы со зрением (опущение верхнего века, двоение в глазах);
  • миастения или злокачественные новообразования у кого-то из ближайших родственников;
  • ревматический артрит.

2. Общий неврологический осмотр

  • тесты с повторяющимися движениями (при МС слабость мышц чаще всего усиливается);
  • прозериновый тест (оценка сократительной способности мышц до и после инъекции прозерина). У детей такая проверка иногда может давать неверные результаты.

3. Лабораторные и специальные исследования

  • определение уровня специфических антител к ацетилхолиновым рецепторам;
  • ЭНМГ (электронейромиография): инструментальная оценка уровня возбудимости мышц и скорости прохождения нервного импульса. При МС наблюдаются отклонения первого критерия (феномен посттетанического истощения) и нормальные показатели второго;
  • КТ и МРТ переднего средостения помогут подтвердить предварительный диагноз и выявят опухоль вилочковой железы. К сожалению, последняя при определенных условиях может остаться незамеченной (у детей или на ранних стадиях).

Лечение

1. Медикаментозная терапия

  • антихолинэстеразные средства угнетают выработку ферментов, разрушающих ацетилхолин, и значительно снижают мышечную утомляемость. Такое лечение считается наиболее эффективным и с успехом может применяться при терапии больных всех возрастных групп (в том числе детей);
  • препараты калия улучшают сократительную способность мышц и благоприятствуют быстрейшему прохождению нервного импульса;
  • цитостатики и гормональные препараты значительно уменьшат остроту аутоиммунного процесса. Из-за высокой вероятности развития побочных эффектов лечение ими детей возможно только в том случае, если ожидаемый терапевтический эффект превысит потенциальный вред;
  • антиоксиданты улучшат метаболизм и поспособствуют насыщению тканей организма питательными веществами. Лечить ими рак, конечно же, бессмысленно, но снизить вероятность развития злокачественных новообразований вполне можно;
  • человеческий иммуноглобулин, взятый у здоровых людей, при внутривенном введении положительным образом повлияет на защитные силы организма и снизит выраженность аутоиммунной реакции.

2. Плазмаферез: очистка крови пациента от антител, провоцирующих аутоиммунную реакцию с замещением части плазмы реополиглюкином.

3. Облучение гамма-лучами области тимуса.

4. Хирургическое удаление вилочковой железы является крайней мерой, когда иные методы лечения оказались несостоятельными. Такая операция выполняется строго при наличии соответствующих показаний:

  • прогрессирующая миастения (неуклонное увеличение числа проблемных мышц, несмотря на все терапевтические мероприятия);
  • наличие злокачественных новообразований;
  • вовлечение в патологический процесс мышц глотки.

Узелки на память

Какие есть лекарственные противопоказания при миастении? Если не вспоминать о БАДах сомнительного качества и контрафактных медикаментах, коих в наших аптеках хватает, при лечении МС желательно воздержаться от приема следующих средств:

  • большая часть препаратов магния (панангин, магнезия, аспаркам);
  • транквилизаторы и нейролептики (исключая грандаксин);
  • оксибутират натрия;
  • сильные мочегонные (кроме спиронолактонов);
  • курареподобные миорелаксанты;
  • аминогликозиды (гентамицин, неомицин, стрептомицин, амикацин);
  • фторхинолоны (норфлоксацин, флероксацин, спарфлоксацин). Тетрациклин — строго под наблюдением врача;
  • кортикостероиды с высоким содержанием фтора (дексазон, полькортолон, дексаметазон);
  • D-пеницилламин. Лечение им может привести к самым непредсказуемым последствиям;
  • любые производные хинина.

Профилактика

Как мы уже выяснили, сколько-нибудь действенных методов предотвращения МС до сих пор не разработано. Потому профилактика сводится к снижению вероятности развития тяжелых осложнений, для чего следует максимально ограничить…:

  • …чрезмерные физические нагрузки (детям и подросткам — обязательное освобождение от физкультуры);
  • …пребывание под прямыми солнечными лучами и количество посещений солярия;
  • …самостоятельный прием каких-либо медикаментов (перечень запрещенных приведен в соответствующем разделе).

Источник: http://prosindrom.com/internal-diseases/musculoskeletal-system/miasteniya.html

Миастения

Миастения и миастенические синдромы

Миастенией (или ложным/астеническим бульбарным параличом, или болезнью Эрба-Гольдфлама) называют заболевание, основным проявлением которого является быстрая (болезненно быстрая) утомляемость мышц.

Миастения – это абсолютно классическое аутоиммунное заболевание, при котором клетки иммунной системы, по той или иной причине уничтожают другие клетки собственного же организма.

Такое явление можно считать обычной реакцией иммунитета, только направлена она не на чужеродные клетки, а на свои.

Патологическая утомляемость мышц была описана клиницистами в середине XVI века. С тех пор заболеваемость миастенией стремительно растет и выявляется у 6-7 человек на каждые 100 тыс. населения.

Женщины болеют миастенией в три раза чаще мужчин.

Самое большое количество случаев развития заболевания наблюдается у людей в возрасте от 20 до 40 лет, хотя болезнь может развиться в любом возрасте или быть врожденной.

Причины миастении

Врожденная миастения является следствием генной мутации, из-за которой нервно-мышечные синапсы не могут нормально функционировать (такие синапсы – это что-то вроде “переходников”, которые позволяют нерву взаимодействовать с мышцей). Приобретенная миастения встречается чаще врожденной, но легче поддается лечению.

Существует несколько факторов, которые при определенных условиях могут стать причиной развития миастении. Наиболее часто патологическая мышечная утомляемость формируется на фоне опухолей и доброкачественной гиперплазии (разрастания тканей) вилочковой железы – тимомегалии.

Реже причиной возникновения болезни становятся другие аутоиммунные патологии, например – дерматомиозит или склеродермия.

Описано достаточно случаев выявления миастенической слабости мышц у больных с онкологическими заболеваниями, например, с опухолями половых органов (яичников, предстательной железы), реже – легких, печени и др.

Как уже упоминалось, миастения – это заболевание аутоиммунной природы. Механизм развития болезни основан на выработке организмом антител к белкам-рецепторам, которые находятся на постсинаптической мембране синапсов, осуществляющих нервно-мышечную передачу.

Схематически это можно описать так: отросток нейрона имеет проницаемую мембрану, через которую могут проникать специфические вещества – медиаторы. Они нужны для передачи импульса от нервной клетки к мышечной, на которой есть рецепторы.

Последние на мышечных клетках теряют способность связывать медиатор ацетилхолин, нервно-мышечная передача значительно затрудняется.

Именно это и происходит при миастении: антитела разрушают рецепторы на “второй стороне” контакта между нервом и мышцей.

Миастению называют “ложным бульбарным параличом” из-за того, что симптомы этих двух патологий действительно похожи. Бульбарный паралич – это повреждение ядер трех черепно-мозговых нервов: языкоглоточного, блуждающего и подъязычного. Все эти ядра располагаются в продолговатом мозге и их поражение крайне опасно.

Как при бульбарном параличе, так и при миастении, возникает слабость жевательных, глоточных и лицевых мышц. В итоге это приводит к самому грозному проявлению – дисфагии, то есть нарушению глотания. Патологический процесс при миастении, как правило, первыми затрагивает мышцы лица и глаз, затем – губ, глотки и языка.

Есть и универсальные признаки миастении: изменение выраженности симптомов в течение дня; ухудшение состояния после длительного напряжения мышц.

При глазной форме миастении болезнь затрагивает только глазодвигательные мышцы, круговую мышцу глаза, мышцу, поднимающую верхнее веко.

Как следствие, основными проявлениями будут: двоение в глазах, косоглазие, сложность в фокусировке взгляда; невозможность долго смотреть на объекты, расположенные очень далеко или очень близко.

Кроме этого, почти всегда присутствует очень характерный симптом – птоз или опущение верхнего века. Особенность этого симптома при миастении заключается в том, что он появляется или усиливается к вечеру. Утром же его может не быть вовсе.

Патологическая утомляемость лицевой, жевательной мускулатуры и мышц, ответственных за речь, приводит к изменению голоса, трудностям с приемом пищи и речью.

Голос у больных миастенией становится глухим, “носовым” (такая речь звучит примерно так же, как если бы человек просто говорил, зажав нос). При этом говорить очень тяжело: короткий разговор может настолько утомить больного, что ему необходимо будет несколько часов на восстановление.

То же самое касается и слабости жевательных мышц. Жевание твердой пищи может оказаться для человека с миастенией физически непосильной задачей. Больные всегда стараются четко планировать время еды, чтобы принимать пищу в момент максимального действия принимаемых лекарств.

Поражение мышц глотки – более опасное состояние. Здесь проблема, напротив, состоит в невозможности принимать жидкую пищу. При попытке выпить что-то больные часто поперхиваются, а это чревато попаданием жидкости в дыхательные пути с развитием аспирационной пневмонии.

Все описанные симптомы заметно усиливаются после нагрузки на ту или иную группу мышц. Например, длительный разговор может стать причиной еще большей слабости, а жевание твердой пищи часто приводит к дополнительному ухудшению работы жевательных мышц.

И, наконец, несколько слов о самой опасной форме миастении – о генерализованной.

Именно она обеспечивает стабильный 1% смертности среди больных данной патологией (за последние 50 лет показатель смертности снизился с 35% до 1%). Генерализованная форма может проявляться слабостью дыхательных мышц.

Расстройство дыхания, которое возникает по этой причине, приводит к возникновению острой гипоксии и смерти, если больному вовремя не была оказана помощь.

Миастения со временем неуклонно прогрессирует. Темп ухудшения может существенно различаться у разных больных, возможно даже временное прекращение прогрессирования болезни (впрочем, это встречается достаточно редко).

Ремиссии возможны: как правило, они возникают спонтанно и заканчиваются так же – “сами по себе”. Обострения миастении могут носить эпизодический или длительный характер. Первый вариант называется миастеническим эпизодом, а второй – миастеническим состоянием.

При «эпизоде» симптомы проходят достаточно быстро и полностью, то есть во время ремиссии никаких остаточных явлений не наблюдается. Миастеническое состояние – это длительно существующее обострение с наличием всех симптомов, которые, тем не менее, не прогрессируют.

Продолжаться такое состояние может в течение нескольких лет.

Прозерин обладает очень мощным, но кратковременным эффектом, поэтому для лечения этот препарат почти не используется, а вот в процессе диагностики миастении прозерин необходим. При помощи последнего проводится несколько исследований. Сначала больного осматривают, чтобы оценить состояние мышц до пробы. После этого подкожно вводится прозерин.

Следующий этап исследования производится через 30-40 минут после приема препарата. Врач повторно осматривает больного, выясняя тем самым реакцию организма.

Кроме того, подобная же схема применяется для электромиографии – регистрации электрической активности мышц. ЭМГ проводится дважды: до введения прозерина и через час после него.

Исследование позволяет определить, действительно ли проблема заключается в нарушении нервно-мышечной передачи или нарушена функция изолированно мышцы или нерва.

Если даже после ЭМГ остаются сомнения в природе заболевания, может понадобиться проведение ряда исследований проводящей способности нервов (электронейрографии).

Важно исследование анализа крови на наличие в ней специфических антител. Их обнаружение – достаточный повод для постановки диагноза миастении. При необходимости делают биохимический анализ крови (по индивидуальным показаниям).

Ценную информацию может дать компьютерная томография органов средостения. В силу того, что большой процент случаев миастении можно связать с объемными процессами в вилочковой железе, КТ средостения таким больным проводят достаточно часто.

Помимо этого, проводится дифференциальная диагностика с любыми воспалительными заболеваниями (энцефалит, менингит) и опухолевыми образованиями в области ствола мозга (глиома, гемангиобластома и др.), другой нейро-мышечной патологией (БАС, синдром Гийена, миопатии).

В ряде случаев похожие на миастению симптомы может давать нарушение мозгового кровообращения (ишемический инсульт) в бассейне позвоночной артерии.

Лечение миастении

Цель лечения при миастении – увеличить количество ацетилхолина в нервно-мышечных синапсах. Это делается не путем увеличения синтеза этого вещества (это достаточно сложно), а путем угнетения его разрушения.

Для этого в практической неврологии используются препараты из той же группы, в которую входит неостигмин. Для длительного лечения выбираются препараты другого типа: оптимальным вариантом здесь считается средство с мягким и длительным действием.

Наиболее часто сейчас используются производные пиридостигмина и амбенония.

В случае тяжелого течения и стремительного прогрессирования болезни назначаются препараты, угнетающие иммунный ответ. Как правило, используют глюкокортикоиды, реже – классические иммунодепрессанты. При подборе стероидов всегда стоит проявлять максимальную осторожность.

Больным с миастенией противопоказаны препараты, содержащие фтор, поэтому спектр лекарств для выбора оказывается не очень большим. Всем больным миастенией старше 69 лет проводится удаление вилочковой железы.

Также к этому методу прибегают при обнаружении в тимусе объемного процесса и в случае резистентной к лечению миастении.

Препараты для симптоматического лечения подбираются индивидуально, исходя из особенностей каждого больного. Человек с миастенией должен соблюдать некоторые правила в своем образе жизни, чтобы ускорить выздоровление или продлить ремиссию.

Не рекомендуется проводить слишком много времени под солнечными лучами и переносить излишние физические нагрузки. Перед тем, как самостоятельно начать принимать какое-либо лекарство, консультация с врачом абсолютно необходима. При миастении противопоказаны некоторые средства.

К примеру, прием определенных антибиотиков, мочегонных средств, успокаивающих препаратов и лекарств, содержащих магний – последние могут значительно ухудшить состояние больного.

Прогноз и профилактика миастении

Прогноз при миастении зависит от массы факторов: от формы, времени начала, типа течения, условий, пола, возраста, качества или наличия/отсутствия лечения и т. д. Легче всего протекает глазная форма миастении, тяжелее всего – генерализованная. На данный момент при строгом соблюдении рекомендаций врача почти все больные имеют благоприятный прогноз.

Так как миастения – это хроническое заболевание, то чаще всего больные вынуждены постоянно принимать лечение (курсами или непрерывно) для поддержания хорошего самочувствия, но качество их жизни от этого страдает не очень сильно. Очень важно своевременно диагностировать миастению и остановить ее прогрессирование до момента появления необратимых изменений.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/myasthenia-gravis

Миастенический синдром: особенности каждого из видов

Миастения и миастенические синдромы

Миастенические синдромы встречается относительно редко в популяции. Диагностика и назначение эффективной терапии на ранних этапах развития заболеваний представляют некоторые сложности.

Это связано с рядом причин: трудности в дифференциальной диагностике между миастенией и синдромами, низкая встречаемость.

Диагноз  устанавливают окончательно, когда пациент уже испытывает значительные трудности в социальной адаптации и трудовой деятельности или в период новорожденности, что обуславливает неблагоприятный прогноз.

Сложности возникают и с получением хорошего ответа от медикаментозной терапии, потому что лекарственные препараты в большинстве случаев неэффективны. Миастенические синдромы — это заболевания, которые проявляются слабостью и быстрой утомляемостью скелетных мышц вследствие нарушения нервно-мышечной передачи.

Механизм развития

Посредством синапса осуществляется проведение импульса от нейрона к нейрону или к мышечной клетке. При миастенических синдромах имеются нарушения в пре- и постсинаптической мембранах синапса. Следовательно, проведение импульса затруднено

Проведение сигнала от нерва к мышце осуществляется с помощью синапсов.

Синапс – это структурно-функциональное образование  между окончанием аксона двигательного нейрона (нервная клетка) и мышечным волокном. Аксон на конце образует утолщение (бляшку), которая покрыта пресинаптической мембраной. В утолщении аксона синтезируется и накапливается медиатор ацетилхолин.

Клетки миоциты, образующие мышечное волокно, покрыты постсинаптической мембраной. На постсинаптической мембране находятся рецепторы к ацетилхолину. Между этими мембранами располагается синаптическая щель, где работает фермент ацетилхолинэстераза, которая расщепляет ацетилхолин.

Если у больных с миастенией антителами блокируются  постсинаптические рецепторы, то при миастенических синдромах имеются дефекты пресинаптической и постсинаптической мембран.

Пресинаптические дефекты:

  • Нарушение синтеза и выделения ацетилхолина.
  • Уменьшение синаптических везикул, содержащих ацетилхолин.

Постсинаптические дефекты:

  • Дефицит фермента ацетилхолинэстеразы.
  • Врожденная недостаточность синаптических щелей.
  • Недостаточность ацетилхолиновых рецепторов.
  • Аномальное строение рецепторов без снижения их числа.

Синдромы

Данный синдром встречается крайне редко в популяции. Выделяют два предрасполагающих фактора в развитии заболевания:

  • Особенный иммунный статус человека, так называемый HLA-статус, при котором образуются антитела к пресинаптической мембране.
  • Паранеопластический синдром, развивающийся при плоскоклеточном раке легких, раке молочной железы, аденокарциноме предстательной железы и других злокачественных процессах. У онкологических больных образуются антитела, которые  начинают атаковать пресинаптическую мембрану. Реже синдром развивается на фоне аутоиммунных заболеваний организма.

Вовлекаются в патологический процесс скелетные мышцы конечностей, особенно ног. Глазодвигательные и бульбарные мышцы остаются интактными. Больных беспокоит быстрая утомляемость, слабость в руках, ногах, нарушение походки (утиная походка). При длительной физической нагрузке симптоматика усиливается.

Характерно для данного синдрома присоединение вегетативных проявлений (снижение слюноотделения и потоотделения, чувство «ползания мурашек» в ногах, импотенция).

Диагноз ставится на основе данных неврологического осмотра, данных ЭНМГ (электронейромиография), КТ, МРТ, осмотра онколога (поиск ракового процесса).

В лечении используют антихолинэстеразные препараты (пиридостигмин, неостигмин), кортикостероиды, цитостатики (азатиоприн), плазмаферез.

Проявляется сразу после рождения. Возникают трудности при кормлении ребенка. Часто такие дети находятся на искусственной вентиляции легких (ИВЛ), потому что доминирует поражение бульбарных мышц и дыхательные расстройства.

Поражение бульбарных мышц проявляется нарушением глотания (дисфагия), гнусавым оттенком голоса или плача. Постепенно присоединяется поражение глазных мышц, которое проявляется опущением верхних век (птоз). Генерализованная слабость мышц также характерна для данного синдрома.

Она проявляется малой двигательной активностью ребенка, быстрым уставанием. По мере роста ребенка симптомы исчезают. Однако, в течение жизни у человека могут повторяться приступы остановки дыхания (апноэ).

Диагноз ставится на основе клинических и лабораторно-инструментальных данных  в первые дни жизни ребенка.

Некоторые авторы рекомендуют отнести врожденную миастению к миастеническим синдромам, потому что при данном заболевании неэффективны иммуносупрессоры.

Это единственный синдром, при котором поражаются в первую очередь глазодвигательные мышцы (офтальмоплегия). Мальчики болеют в 2 раза чаще, чем девочки. Наследуется данное заболевание по аутосомно-рецессивному типу. В первые недели жизни ребенка родители обращают внимание на  опущение век и нарушение движения глазных яблок вплоть до отсутствия движений (неподвижность глаз).

В большинстве случаев лечение не помогает в устранении офтальмоплегии.

В основе болезни лежит нарушение работы ионных каналов в ацетилхолиновых рецепторах.

Дебют заболевания приходится на грудной возраст детей. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Первые симптомы связаны с нарушением функции шейных и лопаточных мышц, постепенно вовлекаются глазодвигательные мышцы, скелетная мускулатура верхних конечностей.

Заболевание развивается вследствие недоразвития синапсов. Очень редкий синдром, который проявляется выраженной мышечной слабостью. При данной патологии имеются аномалии развития скелета, асимметрия тела и лица, недоразвитие у девочек молочных желез. Лечения нет.

Данный синдром описывался в большинстве случаев у пациентов, принимавших D-пеницилламин для лечения ревматоидного артрита.

В рандомизированных исследованиях была доказана его роль в запуске аутоиммунных процессов в организме и синтезе антител к ацетилхолиновым рецепторам, которые по строению очень схожи с антителами при миастении.

Миастеноподобный синдром при приеме данного препарата проявляется слабостью бульбарных мышц (поперхивания при глотании, гнусавый оттенок голоса, нарушение артикуляции речи) и слабостью мышц конечностей.

При отмене препарата регресс симптомов наступает в течение нескольких месяцев.

Некоторые антибиотики у ряда лиц могут вызвать нарушение нервно-мышечной передачи. К таким препаратам относят аминогликозиды (неомицин, гентамицин, канамицин), стрептомицин, колистин, полимиксин.

Чаще всего данное воздействие на синапсы начинается при применении токсических доз антибактериальных средств. Чаще в клинике происходит усиление уже имеющихся симптомов миастении или миастенического синдрома.

Больных беспокоит слабость в руках, ногах, иногда нарушение глотания, может появиться птоз.

Миастения, что это такое? Причины и первые симптомы миастении

Миастения и миастенические синдромы
Миастения — это наиболее частое аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением нервно-мышечных синапсов, вследствие выработки аутоантител к рецепторам ацетилхолина или к специфическим фермента – мышечноспецифической тирозин-киназы.

В результате этого развивается патологическая утомляемость и слабость скелетной мускулатуры, мутации в белках нервно-мышечных соединений могут приводить к развитию врожденных миастенических синдромов.

Что это такое?

Миастения – это довольно редко встречающееся заболевание аутоиммунного типа, характеризующееся слабостью и вялостью мышц. При миастении происходит нарушение связи между нервными и мышечными тканями.

Официальное научное название данного недуга звучит так – myasthenia gravis pseudoparalitica, что на русский язык переводится как астенический бульбарный паралич. В медицинской российской терминологии широко употребляют понятие “миастения Гравис”. 

Патогенез

В механизме развития миастении играют роль аутоиммунные процессы, обнаружены антитела в мышечной ткани и вилочковой железе. Часто поражаются мышцы век, появляется птоз, который варьирует по степени выраженности в течение дня; поражаются жевательные мышцы, нарушается глотание, изменяется походка. Больным вредно нервничать, так как это вызывает боль в груди и одышку.

Провоцирующим фактором может являться стресс, перенесённая ОРВИ, нарушение функции иммунной системы организма ведёт к образованию антител против собственных клеток организма — против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечных соединений (синапсов). По наследству аутоиммунная миастения не передаётся.

Чаще всего заболевание проявляется во время переходного возраста у девочек(11-13 лет),реже встречается у мальчиков в этом же возрасте. Все чаще выявляется заболевание у детей дошкольного возраста (5-7 лет).

Классификация

Это заболевание у всех развивается по-разному. Чаще всего начинается миастения со слабости глазных и лицевых мышц, потом это нарушение переходит на мышцы шеи и туловища. Но у некоторых людей присутствуют только некоторые признаки заболевания. В соответствии с этим существует несколько видов миастении.

  1. Глазная форма характеризуется поражением черепно-мозговых нервов. Первым признаком этого является опущение верхнего века, чаще всего сначала с одной стороны. Больной жалуется на двоение в глазах, затруднения в движении глазными яблоками.
  2. Бульбарная форма миастении – это поражение жевательных и глотательных мышц. Кроме нарушения этих функций, у больного меняется речь, голос становится тихим, гнусавым, наблюдаются трудности в произношении некоторых звуков, например, «р» или «б».
  3. Но чаще всего встречается генерализованная форма заболевания, при которой сначала поражаются мышцы глаз, потом процесс распространяется на шею, верхние и нижние конечности. Особенно часто поражаются бедра и мышцы рук, больному сложно подниматься по лестнице, удерживать предметы. Опасность такой формы заболевания в том, что слабость распространяется на дыхательные мышцы.

Миастенический криз

Как показывает клиническая практика, миастения является прогрессирующим заболеванием, а значит под воздействием тех или иных факторпараличов (внешней среды или причин эндогенного характера) степень и тяжесть симптомных проявлений болезни может нарастать. И даже у больных с легкой формой миастении может случиться миастенический криз.

Причиной этого состояния могут стать:

  • травмы;
  • стрессовые состояния:
  • любые инфекции острого характера;
  • прием медицинских препаратов с нейролептическим или транквилизирующим эффектом;
  • хирургические вмешательства в организм и проч.

Симптоматика проявляется тем, что сначала появляется двоение в глазах. Затем больной ощущает внезапно нарастающий приступ мышечной слабости, двигательная активность мышц гортани снижается, что приводит к нарушению процессов:

  • голосообразования;
  • дыхания и глотания;
  • усиливается слюноотделение и учащается пульс;
  • могут расшириться зрачки, возникнуть тахикардия и наступить полный паралич без потери чувствительности.

Развитие острой недостаточности поступления кислорода в мозг могут привести к прямой угрозе жизни, поэтому в срочном порядке необходимо проведение реанимационных мероприятий.

Как лечить миастению?

При тяжелом течении миастении показано удаление вилочковой железы в ходе оперативного вмешательства.

К самым эффективным медикаментам, успешно применяемым для снятия симптомов заболевания, относят прозерин и калинин.

Наряду с ними используют лекарственные средства, повышающие иммунитет, и ряд других медикаментов, улучшающих самочувствие пациента. Важно помнить, что чем раньше начато лечение, тем эффективнее оно будет.

В тех случаях, когда симптомы миастении быстро прогрессируют, показана экстракорпоральная гемокоррекция, позволяющая очистить кровь от антител.

Уже после первой процедуры больной отмечает улучшение состояния, для более стойкого эффекта лечение проводят несколько дней.

К новым, эффективным методам лечения относится криофорез – очищение крови от вредных веществ под воздействием низких температур. Процедура проводится курсом (5–7 дней).

Преимущества криофореза перед плазмофорезом очевидны: в плазме, которая возвращается к пациенту после очистки, сохраняются все полезные вещества в неизменном виде, что помогает избежать аллергических реакций и вирусного заражения.

Также к новым методам гемокоррекции, применяемым в лечении миастении, относится каскадная плазменная фильтрация, при которой очищенная кровь, пройдя через нанофильтры, возвращается к пациенту. Уже после первых минут проведения процедуры больной отмечает улучшение самочувствия, полный курс лечения миастении требует пяти-семи дней.

К современным методам лечения миастении относится также и экстракорпоральная иммунофармакотерапия.

Она позволяет снизить активность иммунной системы, уменьшив продукцию лимфоцитов и антител. Подобная методика даёт стойкую ремиссию в течение года.

Профилактика миастении и её осложнений

Предотвратить заболевание нельзя, но можно сделать всё возможное для того, чтобы и с таким диагнозом жить полноценно.

  1. Во-первых, контроль врача. Таких пациентов ведут неврологи. Помимо прописанной схемы лечения и систематического посещения невролога необходимо контролировать общее состояние (сахар крови, давление и т. п.), чтобы не допустить развития других заболеваний на фоне лечения миастении.
  2. Во-вторых, стоит избегать чрезмерных нагрузок – физических и эмоциональных. Стрессы, тяжелая физическая работа, излишне активные виды спорта ухудшают состояние больных. Умеренная физзарядка, прогулки даже полезны.
  3. В-третьих, стоит исключить пребывание на солнце.
  4. В-четвертых, необходимо знать противопоказания для больных миастенией и строго их соблюдать.
  5. В-пятых, строго соблюдать прописанную врачом схему лечения, не пропускать прием препаратов и не принимать лекарства больше, чем назначено лечащим врачом.

Врач обязан выдать перечень медикаментов, противопоказанных такому пациенту. В него входят препараты магния, миорелаксанты, транквилизаторы, некоторые антибиотики, мочегонные препараты за исключением верошпирона, который, наоборот, показан.

Не стоит увлекаться иммуномодулирующими препаратами и любыми успокоительными, даже теми, которые кажутся безопасными (например, валерьянка или настойка пиона).

Источник: bolezninform.ru


Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.